慢性EBV相关知识一

Hejia

原因；

1、个别情况下，在无明确免疫功能低下的个体，EB病毒感染后可出现慢性或复发性传单症状，伴随EB病毒抗体异常改变,称为慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)；

2、确切病因不明，以下几方面相关：宿主免疫异常、穿孔蛋白基因突变、CD40异位表达，而其中，免疫功能障碍为其最主要的

3、CAEBV发病年龄不一，婴儿至成人均可患病，但12岁以下儿童最多见。本病预后不良。

CAEBV发病机制

目前CAEBV的发病机制尚不十分明确，认为和以下几方面相关：宿主免疫异常、穿孔蛋白基因突变、CD40异位表达，而其中，免疫功能障碍为其最主要的发病原因。

殖的最主要原因；

1、EBV特异性细胞毒T淋巴细胞(CTL)/自然杀伤细胞(NK)的功能缺陷及活化T细胞未及时凋亡 ，是EBV持续增殖的最主要原因；

2、EB病毒感染T、NK 细胞并造成其克隆增殖是发病关键；

1、三大突出表现：发热 肝脏 脾脏肿大

2、还可有淋巴结肿大、贫血、皮疹、黄疸、腹泻；

3、还可有定期或持续疲劳，咽喉痛疼、淋巴结触痛、贫血、肌肉酸痛、关节痛、牛痘样水　　　　疱及蚊虫过敏等。

4、本病常因持续或反复性发热、肝脾淋巴结肿大而误诊为结核感染、结缔组织病、淋巴瘤、败血症等。

CAEBV的诊断标准

包括EBV相关疾病的临床表现、持续时间、EBV病毒量的异常增高及组织病理损害与EBV感染相关联的证据。2005年日本学者Okano提出诊断新标准：1)持续或复发性IM样症状，包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大，同时有其它系统的发症如：血液系统、消化道、神经系统、肺、眼、皮肤和/或心血管系统(包括动脉瘤和血管病变)。2)异常的抗EBV抗体，包括抗VCA和EA抗体的升高：VCA-IgG高滴度(+)、EA-IgG(+)、VCA-IgA(+)和外周血中EBV-DNA拷贝数增高/或检测到受累组织EBV-DNA阳性。3)慢性病程不能用其它疾病所解释。全部满足以上3条标准方能诊断，与以往相比不再强调病程大于6个月。指出抗EBV抗体(抗VCA和抗EA)增高，但VCA-IgG≥l：640和EA-IgG>1：160即可，同时推荐了检测组织、外周血中EBV-DNA、RNA和组织病理学、免疫学等实验室方法。

治疗

1、目前尚无令人满意的治疗措施，尚未形成规律性的治疗策略[15]。抗病毒治疗，免疫化学治疗（包括足叶乙甙、糖皮质激素、环孢素A、丙种球蛋白等），细胞因子的应用（α-干扰素或γ-干扰素）[16]，抗肿瘤药物（CHOP方案或其他同等的治疗方案），疗效有限，可使症状一度缓解；

2、根治治疗，应早期采取积极措施，积极进行免疫重建，彻底消除被病毒感染或克隆增殖的淋巴细胞。造血干细胞移植应为有前景的治疗[17]，这种疗法能唤醒免疫缺陷病人EBV特异细胞免疫反应，改善CAEBV相关症状，使病毒免疫血清学正常；

3、CAEBV患者常有多器官损害及严重并发症，干细胞移植后发生并发症的风险较大；

4、回顾性分析显示，年龄大、血浆EBV―DNA载量高、血小板减少、低白蛋白血症和从原发感染到诊断CAEBV的时间长者，是CAEBV患者预后不良的危险因素。近来发现，由于CAEBV患者大多存在多器官功能障碍，更易发生移植相关并发症，认为低剂量非相关同种异基因骨髓移植可能是一种可选的方案。

临床预后

总体来说，预后不良，与其感染的严重程度及基因等方面因素有关，感染特征是严重发热、肝脾肿大、广泛的淋巴结病并伴有肝炎、心肌炎或肺功能衰竭[12]。长期随访发现，约半数患儿于4-5年后死亡，其中因脏器功能不全而死亡的约占半数，其他较常见的死亡原因为恶性肿瘤，机会性感染及病毒相关性嗜血细胞综合征等。

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