NK/T淋巴瘤专题咨询——郑州大学第一附属医院肿瘤科张明智

BEACKHAM7

IA期哦 这是什么意思呢

尖鑫

患者年龄：54
性别：男
病理报告：患者2个月前体检B超发现脾占位，除体重下降5KG无任何不良反应和症状。7月7日做了脾切除术
病理诊断：脾脏NK/T细胞淋巴瘤，伴大片坏死。Ⅲa期。（免疫组化结果示CD43+++，CD56+++，Perforin+++,GranB+++,CD2+,TIA-,Ki67 65%+,MPO-,CD34-,CD117-,CD68-,CD20-,CD21-,CD30-,CD12-,CD35-,S100-,CD3-,CD15-,Pax-5-,EBER原位杂交：阴性）
既往病史：（心脏病，糖尿病家族史，肝炎等）窦性心动过缓（这几年心跳一直40~50，人无任何不良感觉）
初始血液检查项目：（包括血沉，乳酸脱氢酶，肝肾功能，血常规，β-微球蛋白等）正常
骨髓穿刺报告：正常
治疗方案：7月28日开始化疗，说两个疗程后评估再看。（今天问到了，是叫SMILE方案）
PET-CT报告：1、脾脏淋巴瘤术后改变；右上肺病变FDG代谢增高，考虑淋巴瘤肺浸润可能。2、左侧胸腔少量积液，两下肺间质性改变，纵隔囊肿。3、前列腺增生，腹主动脉及右侧（骨客）总动脉硬化。

其它检查：（例如心脏，肺功能等）鼻内镜、心电图检查一切正常。
病人目前身体、精神状态:除体重下降5KG外一切正常，无不良感觉和症状，精神状态良好。

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存在的疑问：医生说这种病恶性程度很高，又易复发，患者生长部位又特殊，原发于脾的淋巴瘤很罕见，主治医生说国内都没见过相关文章，情况远比我们想象的恶劣，所以家人很担心。您医治过或接触过这样的病例吗？怎么治的？治疗效果怎样？SMILE方案的副作用很大是吗？听医生说有患者前几个疗程很好但后面肝就受不了了，我们真不知该怎么办了，有什么缓解的办法吗？谢谢！

张明智

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化疗前临床分期是几期？

财财

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教授：是1期

阿德

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张教授。你所指的有效率几乎达到100%是指初次治疗病人。还是说复发的病人也可以有效率几乎达到100%

zqs_abc

        
        我的父亲今年71岁，今年4月中旬诊断出患结外NKT淋巴瘤，打了一疗程CHOP，因体质太差，无法继续。随后（大约一个月前完成）做了25次头颈部的放疗。前几天做了第二次PET-CT，情况好象很不好。
两次（不同部位，不同时间）活检和两次PET的结论如下：
活检结论：
1、2011-4-19：
送检材料：右鼻腔；临床诊断：鼻腔肿物；病理诊断：（右鼻腔）结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型；免疫组化：CD3（+）、TIA-1（+）、CD56（+）、GranzymeB（+）、CD20（-）、Ki-67指数约70%；原位杂交：EBEr（+）
2、2011-7-28
取样部位：髂骨；病理诊断：（骨髓活检）少许骨髓组织，出血著，增生大致正常，粒红比例减小，粒红系各阶段可见，均以偏成熟阶段细胞为主，巨核细胞不少，分叶核为主。未见明确淋巴瘤累及骨髓。Fe（+++），网状纤维（-）。免疫组化：MPO（+）、CD235a（+）、CD3（-）、CD56（-）、CD79a极少（+）、CD42b巨核（+）、TIA-1（-/+）。
PET-CT
第一次（2011-4-22）
1、双侧鼻腔内（SUVmax7.88）、鼻咽部及口咽右后壁软组织肿块，代谢增高（SUVmax14.85）；脾略大，轻度代谢增高；骨骼系统髓腔弥漫性轻度代谢增高；以上符合恶性淋巴瘤表现；双侧颈部II区、右侧颈I区多发高代谢淋巴结（SUVmax2.05-9.15），考虑淋巴瘤累及以上区域淋巴结。
2、肝右叶后下段稍低密度影，无代谢异常，建议结合腹部B超除外血管瘤可能。
3、副鼻窦炎（双侧上颌窦、筛窦、蝶窦）。
4、双肺小叶中心型肺气肿。
第二次（2011-7-30）：
1、鼻咽部及口咽部粘膜未见明显增厚，局部呈片状轻度代谢增高（SUVmax3.73VS14.85）,；较前病变范围缩小，代谢程度明显降低；原双侧颈部II区、右侧颈部I区高代谢淋巴结，本次检查体积明显缩小，代谢活性基本消失。
2、双侧颈I区、右侧颈III区、左侧锁骨上（SUVmax2.5）、纵隔及双肺门多发高代谢淋巴结（SUVmax2.97-10.33）；肝左叶内侧段高代谢灶（SUVmax6.97）；考虑为新发病灶。
3、双侧肱骨、股骨中上段髓腔呈软组织密度影，条状代谢增高（SUVmax5.85），考虑淋巴瘤累及骨髓。
4、双肺肺气肿；双肺上叶索条影，轻度代谢增高，请结合临床除外放射性肺炎；双侧胸腔积液（少量）。
5、副鼻窦炎（双侧上颌窦、筛窦、蝶窦），较前好转。
6、肝右叶后下段稍低密度灶，无代谢，较前无变化。
7、降结肠中段肠壁未见增厚，局部代谢增高（SUVmax5.4、6.2），建议随防观察。
        目前身体状况很差，放疗副作用尚未完全消除；时常高烧38度以上，伴随头痛；口腔内遍布溃疡，嗓子疼的很厉害（应是放疗所致），进食困难；身体消瘦，体重比病前降了20%多；四肢肿；转胺霉偏高；这两天白细胞和血小板又偏低。
       根据目前的情况，想请张教授给指点一下，下一步该怎么办？还能打化疗吗？能的话该用什么药？网上看有说可以干细胞移植的，我父亲这种情况能做吗？还想转到您那去住院，能行吗？如能得到您百忙之中的指点，则感激不尽！

zqs_abc

还有总是发烧怎么处理？

waif

张主任：你好！患者是我父亲，今年65岁，现将我父亲的发病史、检查结果及治疗情况：
一、发病史：
    今年二月初（春节后），我父亲经常每晚发烧，体温约为39.5°左右，以为是感冒及炎症，伴随轻微咳嗽，用头孢不见好，一周后到武汉同济医院住院一月，CT及骨髓都做过检查，也没检查出原因，期间使用大量抗生素，还是每晚发烧，凌晨发烧症状减轻，后出院到湖北省中医院门诊，找到一个教授抓了十副中药，吃了五副中药后就不发烧了，就在家修养。六月初又开始发烧，我们将我父亲送至广东省第二人民医院检查，通过CT及核磁共振检查，发现胸部纵膈异常，脾梗，主治医生建议我们转院至中山大学第三附属医院血液科，经血液科住院观察及检验，由于颈部、腋窝淋巴无法摸到，后取腹股沟淋巴做病例分析，未见肿瘤细胞；再取骨髓及血液做病理分析，诊断为淋巴瘤。
二、中山大学第三附属医院血液科骨髓细胞学检查报告（骨髓象特征）：（报告日期：2011年7月20日）
    1、取材、涂片、染色良好。
    2、增生明显活跃，G/E=1.07:1。
    3、见大量白血病细胞，比例占34%，细胞形态不规则，胞体大小不一，胞浆量中等、染淡蓝色，边缘嗜碱性较强呈深蓝色，外缘可见不规则突起；核形不规则，核质呈颗粒状或条索状，可见核仁。
    4、粒系增生减低，比例占29%，可见早幼粒以下各阶段粒细胞，成熟阶段中性粒细胞比例减低，形态大致正常。可见嗜酸及嗜碱性粒细胞。
    5、红系增生活跃，比例占27%，可见各阶段有核红细胞，比例、形态大致正常。成熟红细胞形态大致正常。
    6、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞比例、形态大致正常。
    7、全片（25×30mm）巨核细胞共计30个。血小板明显减少，单个散在分布。
    8、未见寄生虫。
    9、组化染色：①POX：阴性。②铁染色：外铁：++       内铁：82%。
    血象特征：
    1、全片白细胞数目减少，分类以中性分叶核粒细胞为主，比例、形态大致正常。
    2、成熟红细胞形态大致正常。
    3、血小板明显减少，单个散在分布。
    4、未见寄生虫。
       NAP染色：阳性率：14%         积分值：17分
意见：结合临床考虑考虑淋巴瘤细胞性白血病骨髓象，建议做流式细胞仪免疫分型及相关基因、染色体检查。
三、中山大学第三附属医院血液科骨髓病例诊断：（报告日期为2011年7月21日）
    （骨髓）穿刺：骨小梁间见造血细胞与脂肪比例约1:1，可见粒、红及巨核三系细胞，巨核细胞易见，但粒系相对减少，致粒、红比例降低，其中见较多中等大单个核淋巴样细胞浸润，免疫组化显示CD3和CD45RO均丰富，且CD3阳性细胞有不均匀分布现象，结合Ki-67增殖指数高，考虑T淋巴瘤累及骨髓，也不完全排除淋巴细胞白血病可能，请结合临床。
    免疫组化结果：CD3(++)，CD45RO(++)，CD20(散在+)，CD79a(散在+)，MPO(++)，CD117(+)，CD15(+)，CD61(+)，CD61(+)，CD34(少量+)，CD5(+)，CD23(-)，TdT(-)，Ki-67(60%~70%+)。
四、既往病史及家族病史：无
五、现已开始第一期（28天）化疗，并结合中药调理。化疗前期（主要是等待检测结果的半个月内）一直输护肝药，期间化疗反应轻微，第二次化疗后感染，体温升至38.5°，经抗生素治疗体温正常，现正进行第三次化疗（共六次）。精神状态尚好，血小板很低。
    请问张主任，我父亲的病情如何？有没有什么好的方案治疗，能否做到完全缓解？
    拜谢！

疾风劲草

张教授您好：
           我于一年前出现鼻子堵，后逐渐鼻腔糜烂，于本地医院进行左下甲切除，术后病理为息肉，手术后数月未见好转再次活检病理提示：炎症细胞。2010年11月病情加重鼻腔弥漫性肿涨伴发热，再次活检后考虑NK/T细胞淋巴瘤。后去复旦五官科病理确诊NK/T细胞淋巴瘤。
    病理报告IHC:CD3+,TIA-1+,K167  40%，CD20散在+，CD68少量+.

   治疗前B超所见：肝脏形态大小正常，包膜光整，实质回声均匀，血管网络清晰。
                              胆囊切面大小正常，囊壁光整，囊内未见异常反射。
                             胰腺形态大小正常，回声尚均匀，胰管不扩张。
                             脾形态大小正常，回声均匀，未见异常反射。
                             腹膜后未见肿大淋巴结回声。

  核磁共振检查：偏右侧鼻背皮下、双侧中下鼻道、下鼻甲、鼻中隔侧面弥漫性软组织肿厚，T1W呈等信号，T2W呈等信号,增强后明显强化，边界欠清，双侧上颌窦周壁粘膜增厚，双侧前组筛窦内见异常信号，伴粘膜增厚，强化不明显；鼻咽部未见明显软组织增厚。双侧上颈部见数个小淋巴结，横径约0.5--1.0cm。
  核磁共振诊断：双侧鼻腔弥漫性软组织病变，右侧为著，双侧上颌窦粘膜增厚，双侧前组筛窦炎症，双侧上颈部小淋巴结。
   

    骨髓穿刺结论与建议：骨髓像轻度增生，部分粒细胞伴退行性变。红系比例减少。片上浆细胞较易见，并可见4%的幼稚淋巴样细胞及其核分裂型。

    2011-3-18日CHOP方案化疗一次，情况尚可无发热等不适症状。后局部放疗32次于2011--5--17日结束。放疗中途CHOP方案化疗一次，放疗结束后又CHOP方案化疗一次，这样共计化疗3次。目前身体无不适症状。
   2011--8--5日放化疗后核磁共振检查：鼻中隔前部偏右侧软组织稍多，边界欠清，T1W等信号，T2W高信号，增强扫描中等强化，左侧筛窦内见片状异常信号影，T2W高信号，双侧筛窦及上颌窦粘膜增厚积液，增强扫描粘膜强化。鼻咽部软组织无明显增厚。摄片所及双颈部未见明显肿大淋巴结。
      核磁共振诊断：目前鼻中隔前部偏右侧软组织影稍多伴强化，请结合临床，双侧筛窦炎症可能。


      请问张教授： 1、目前我身体状况还好鼻子偶尔还会堵一下，有时有脓鼻涕并且擤不出来躺下的时候会从喉咙出来，这种情况正常吗？2、我可以不用化疗了吗？口服百士欣行不行。

张明智

请再做一次CT或PET-CT，综合评价一下全身有无肿瘤病变存在。然后再和我联系。

张明智

回复 wyanglu13 的帖子

请再做一次CT或PET-CT，综合评价一下全身有无肿瘤病变存在。然后我可以给你提出下一步建议。
祝早日康复！

张明智

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请把治疗方案简述一下。

张明智

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我接触过这样的病例，我们的治疗或应用SMILE方案或应用我们设计的DDGP方案。SMILE方案我们用过十几例。我们治疗NKT细胞淋巴瘤有丰富的经验。

张明智

回复 waif 的帖子

请把诊断淋巴瘤的医生病理结果发来。

张明智

回复 zqs_abc 的帖子

可以来找我治疗。地址是郑州市建设东路1号（郑州大学第一附属医院院内10楼6楼）。

张明智

回复 青梅煮酒 的帖子

请再做一次CT或PET-CT，综合评价一下全身有无肿瘤病变存在。然后再和我联系。