女性，28岁，非霍奇金边缘性淋巴瘤观察期病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2017年3月21日 北京301医院 杨清明 门诊

病史

2010年12月右腮腺无痛肿块入院进行右腮腺部分切除术，活检结果为米鼓励次症，无术后治疗。

2013年7月发现右侧复发，10月再次进行手术，病理结果为粘膜相关淋巴组织结外边缘淋巴瘤，并有干燥综合征。术后用了大半年时间的帕夫林，长期用人工泪滴，淋巴瘤随访。

2014年10月右侧又复发，随访。

2015年1月左侧脸颊上出现肿块，没有治疗。

2015年4月怀孕，后左边没有明显长大，右边逐渐长大。

2016年1月份生产以后，三四月份的时候右边突然变小直至消失，左边越长越大。

2016年11月带牙套后发现颌下两处淋巴结肿大，不知道什么时候有的。左侧脸颊肿瘤位置下部有淤青。近一个月没有长大趋势，有时会有略微变小的感觉。

疑问

1.就目前的穿刺结果和2016.5以及2017.2核磁共振结果对比，是否考虑转化？因肿块较大，面部神经丰富，是否需要再次动手术做病理报告？

2解释为什么右侧消失了左边却越来越大。右侧是肿大后突然变小的，是不是这种性质淋巴瘤缩小前有个肿大期。吃东西一直右边咀嚼，颈椎特别不好，特别是左侧，这分别和右边消失左边长大有没有关系？

3.每次发病几乎都是秋天，是不是和季节干燥以后干燥综合症严重有关，有没有一并治疗或控制干燥综合征的办法，如果我现在吃干燥综合征的药，淋巴瘤肿块可能减小吗？

4.综合淋巴瘤性质，干燥综合症病史和身体状态，请问现在有无必要治疗呢？如果不治疗，建议多久检查一次？需要检查哪些项目？如果需要治疗，那么应该如何治疗呢？麻烦推荐治疗方法并列出优缺点（详细到疗程和用药）（包括辅助药）（比如如果放疗是否需要和美罗华同用，疗程后结束后是否需要美罗华维持。比如如果放疗颌下不知是否炎症而肿大的淋巴结是否要治疗） ；需不需要结合新药治疗？比如PI3K抑制剂？

答复

一， 1.粘膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是边缘区B细胞淋巴瘤中最常见的类型，占边缘区B细胞淋巴瘤的50%-70%，。常发生于胃肠道、唾液腺、呼吸道、眼附属器、乳腺、皮肤等部位；其中胃肠道最常见。是发生于淋巴结外的一种低度恶性B细胞淋巴瘤。常常和感染，自身免疫性疾病相关。约有10%左右的病例在晚期可能转化为大B细胞淋巴瘤。2016.5以及2017.2核磁共振结果对比,病灶确实有变大的现象，但是这种形态学的变化不等于是病理学的转化。转换一般是指病理学的变化，即病理类型由粘膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤转化为转化为大B细胞淋巴瘤。在2017,2,24日做的病理检查没有发现病理类型转化的情况。同时临床上也没有出现大B细胞淋巴瘤的全身表现。因此，在短期内没有必要再做一次病理检查。

二，2.有些肿瘤生长过程比较慢，特别是有些惰性的肿瘤，恶性度比较低的肿瘤，长期存在于组织中，刺激机体的免疫细胞聚集、增殖，当机体的免疫机能增强时，持续或间断攻击这些生长缓慢的肿瘤细胞，这些肿瘤细胞可能逐渐被破坏、吞噬和杀灭，包块也就逐渐消失。本病属于一种低度恶性的B细胞淋巴瘤,包块消失前曾经一度出现包块肿大，可能是机体的免疫细胞攻击肿瘤造成的炎症现象，随着肿瘤细胞被破坏，病灶逐渐减小，包块缓慢消失。病灶消失和咀嚼及颈椎病没有相关的可能性。

三，3.有较长干燥综合征病史的病人，合并淋巴瘤的现象比较多见。这种情况与机体的免疫功能紊乱有关。因此服用某些治疗干燥综合征的药物特别是服用有调节免疫功能的药物，有可能对两种病都有治疗作用。例如硫酸羟氯喹是用于治疗干燥综合征的一种药物，同时它也有许多其他的药理作用，据报道羟氯喹有抗感染，抗血栓，降血脂降血糖，抗炎，抗骨质疏松，改善眼干等多种作用。坚持服用该药对两种病都有益处。此外，B细胞抑制剂-美罗华，非甾体抗炎药-艾拉莫德，通过不同的作用机理，对这两种病都有一定的治疗作用。

四，4.对于本例已经诊断淋巴瘤，要不要开始治疗呢？由于诊断已经明确，近期除了左侧面颊病灶增大之外，颌下也有两处淋巴结肿大。根据上述病情分析，继续等待和观察，病灶自愈的可能性不大，而进展的可能性较大。建议近期做一次全身PET-CT检查，全面了解一下身体的病灶分布情况，如果病灶有增多、增大的趋势或现象，建议开始治疗，不再继续观察。

建议治疗方案可以采用美罗华加COP或CHOP方案，即环磷酰胺，表阿霉素，长春新碱（或长春地辛），强的松。治疗四个疗程后，评估如果达到完全缓解，可以对头颈部原发病灶进行放疗，从而巩固疗效，减少复发。如果能达到完全缓解，可以不考虑维持治疗。关于本病的维持治疗，循证医学的证据尚不充足。

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