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您的身份病友
病理报告霍混合细胞型
目前状态康复0-1年
最后登录2018-7-5
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发表于 2017-6-15 17:21:28
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来自: 中国河南
天蓝色的裙子 发表于 2017-6-15 17:04
医生说不像,愁死了
这个不容易分辨。嗜血还是嗜血。噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。它属于组织细胞增生症Ⅱ型,分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性。其中原发性HPS为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关。继发性HPS分为感染相关性HPS,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS,由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS。
供参考诊断标准为:①发热超过1周,热峰≥38.5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少,累及≥2个细胞系,骨髓增生减少或增生异常及肝功能异常,血乳酸脱氢酶(LDH)≥1000U/L或≥正常均值+3S,及凝血功能障碍,血纤维蛋白原≤1.5g/L,伴血病铁蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s;④噬血细胞占骨髓有核细胞≥2%,或(和)累及骨髓、肝、脾.淋巴结及中枢神经系统的组织学改变.有些不典型病例不符合上述标准,如主 要为脑膜受累及新生儿期发病者,发热则不明显;而血细胞减少,高脂血症及低纤维蛋白原血症的表现也取决于内脏受累的严重程度,有些病人上述表现可能晚期才出现.起病时,有不少病人可以无脾大,甚至没有噬血细胞现象
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