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代问诊于2016年10月16日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史 2015年8月起，出现腹痛，渐频渐重，多次带去当地医院诊治，被认为是病毒感染、普通炎症。 2016年1月中旬，腹痛，并出现呕吐、腹泻、低烧38℃，频繁呕吐，至吐出血丝，腹泻不断，至泻物有咖啡色浓稠状物（不知是否与当时输的止吐的钾类药物有关？药液为棕黄色）。 2月16日，上昆明儿童医院住院诊治，此时体重24.5Kg,较1月前已消减10余市斤，进行了CT、B超、X线、血液、生化、电子肠镜等全面检查。 2月22日电子结肠镜检查，发现肠回盲部有较大包块，取样失败，2月26日行剖腹探查术，把包括肿块、阑尾的整个病变肠段切除（长13cm？）。 3月4日病检诊断为伯基特淋巴瘤。 3月7日行骨髓穿刺检查，骨髓有核细胞增生明显活跃 粒红巨三系增生 未见异常细胞。 3月9日下午静脉滴注美罗华365mg+甲泼尼龙琥珀酸钠40mg 3月10日开始予B-NHL(R3)方案化疗。从3月10日起到8月2日化疗完全结束，期间共进行6次化疗（第一次3月10-17日 二次3月31-4月7日 三次4月23-5月1日 四次5月19-27日 五次6月16-23日六次7月15-30日），除第二次化疗因考虑该疗程甲氨蝶呤等药毒性大，结合主治治疗经验，怕孩子药物反应大等，未使用美罗华外，其它疗程均联合美罗华治疗。每次化疗，主化疗药物均是在两三天内输注完；每次化疗开始和结束都各进行一次腰穿；每次化疗结束后都出现不同程度的骨髓抑制等并发症状，但都较快较好的控制、消除。附第一次化疗3月10日用药{长春新碱1.47克 0.9%Nacl20ml+阿糖胞苷0.487 5%葡萄糖100ml+0.9%Nacl150ml 环磷酰胺780mg+0.9%Nacl100ml 多柔比星19.5mg+5%葡萄糖50ml 美司钠注射液250mg+水疗5%葡萄糖500ml 10%Nacl10ml 10%Kcl5ml} 8月2日出疗后，我们到云南省中医药找老中医开了十多副排毒、增强免疫的中药，并购买了“无限极”保健品给孩子服用。两个多月里，孩子精神状态很好，能吃好动，体重恢复到病前的30余Kg。不过，就是老爱感冒、流鼻涕。特别是前几天，感冒老不好，带去看医生，两鼻孔里肿了，说是鼻窦炎，开给的药使用5、6天，基本消肿了， 最近观察发现孩子脖子长了“喉结”，这个特殊阶段我们很担心。 昆明儿童医院最新检查：1.纤维镜检查鼻腔，确认鼻腔肿大就是鼻窦炎；2腹部增强CT检查，状况良好，没有发现复发；3，咽部经医生检视也认为没问题。
疑问 1、请问张主任，根据这些病情、治疗资料能不能确定这个伯基特瘤的诊断？若不能，今后是否还有必要进行会诊？ 2、孩子的这个病况，在分期上是属于几期？ 3、在做第三次化疗时，主治就说疗效不错，已经CR了，而我们孩子做整个方案下来，检测了解病情、治疗效果的方法大概就是血检、B超、CT(增强CT）等，这些检测足够吗？请张主任分析一下孩子目前的治疗效果，方案够不够强，需不需要什么补充（救）治疗？ 4、目前这种治疗、效果预后怎么样？
答复
患儿，男孩，7岁，确诊Burkitt淋巴瘤8个月，已于当地化疗6疗程，结束两个月。 问题一：关于诊断：病史及病理均较符合Burkitt诊断，如果家长有疑问可取病理切片送会诊（北京或上海专家）。 问题二：分期：腹部肿物为主不伴骨髓转移及CNS转移，按St.Judk分期应为Ⅲ期。 问题三：以后，治疗三疗程CR应该预后不错，但此方案与我院方案不同，对此方案预后无经验，是否需要加疗关键是看是否有残留。建议做全面评估后决定（最好做PET/CT）如有残留可加俄日按方案或自体移植，无残留可停药。
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发表于 2017-5-23 17:08:47
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