女孩，10岁，T淋巴母细胞淋巴瘤即将四疗病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2016年8月26日 北京儿童医院 张永红 门诊

病史

      第一个疗程病程与治疗经过：确诊为T淋巴母细胞白血病，分期为三期R3组，于6月8日开始以PVDL方案进行第一次化疗，6月17日出院，门诊完成后续化疗。第一个疗程之后头发开始大量脱落，四肢无力。7月8日进行第33天影像学评估。放射学诊断纵隔NHL复查，与2016年6月6日MRI老片比较变化不大。7月8日，颈部（CT平扫+增强）诊断报告：颈部多发肿大淋巴结，与2016年6月8日MRI老片比较似有所增多。B超结果显示肝大，实质回声细密稍增强欠均匀，胆囊窝处不均匀回声区，未充盈的胆囊？脾脏回声增粗。胆功能指标严重超出正常范围，黄疸。第一个疗程治疗效果不理想。

7月8日，胸部（CT平扫+增强）诊断报告：上纵隔内见多个明显增大淋巴结影，并融合呈团，包绕大血管，增强前后CT值分别为53与88HU。气管与左右支气管略受压。右侧腋窝内多个增大淋巴结，最大者直径约1.27CM。右肺上叶及左肺舌叶可见小片状密度增高影，边界模糊。所示气管支气管影正常，心影大小一般。纵隔内血管影正常。增强后于脊柱旁见多发细小扭曲的侧枝血管影。所见胸廓对称。放射学诊断纵隔NHL复查，与2016年6月6日MRI老片比较变化不大。右肺上叶及左肺舌叶少许感染可能。

7月8日，颈部（CT平扫+增强）诊断报告：颈部多发肿大淋巴结，与2016年6月8日MRI老片比较似有所增多。

7月8日，肝胆胰脾双肾后腹膜淋巴结B超显示：肝大，实质回声细密稍增强欠均匀，胆囊窝处不均匀回声区，未充盈的胆囊？脾脏回声增粗。

7月8日，出现腿酸，眼睛发黄的症状，肝肾功能检测ALT  547，AST 247，GGT 619，TBIL112，DBIL 79.4，黄疸。7月9日至7月11日打了三天护肝针。

第二个疗程病程与治疗经过：7月14日再次住院接受治疗， 7月15日，鞘内注射，地塞米松片9.375mg tid口服 (*5d)，长春地辛，阿糖胞苷针/赛德萨2800mg  q12h静滴(共2剂)，7月16日至7月18日环磷酰胺针/安道生 0.28g  q12h静滴共5剂，7月19日起给予HDMTX方案化疗，月44hMTX浓度正常，7月22日，长春地辛、培门冬注射。7月21日起出现反复发热伴咳嗽，口腔溃疡，先后给予马斯平、阿米卡星、美平、万古霉素、米开民抗感染，并给予吉粒芬升白，成分输血，白蛋白等症支持治疗，病情好转，血象恢复，热平3天，血培养无阳性表现，于2016年8月2日出院。

7月23日，胸部CT平扫，胸廓对称，纵隔居中，右上纵隔及颈部可见多个肿大淋巴结，最大者位于右上纵隔，大小约3.1*2.5cm，临近气管壁轻度受压，气管无明显狭窄。心脏大小正常，气管通畅，隆突清晰。左肺舌叶下段可见模糊小片状影。气道3D重建未见明显异常狭窄、扩张。

8月4日，肝肾功能检测ALT  151，AST 73，GGT 286。

第三个疗程病程与治疗经过：8月5日，再次住院治疗。8月6日起给予HR2’方案（DEX+VDS+HDMTX+IFOS+DNA+PEG-ASP）化疗，过程基本顺利。8月11日夜间发热一次，给予美平、去甲万古抗感染，吉粒芬升白，病情好转，血象恢复，热平3天，血培养无阳性表现，于2016年8月12日出院。

当前还未进行第四个疗程的治疗，拟于8月27日再次住院接受HR3’方案治疗。拟于HR3’方案治疗后进行大评估。

疑问

1、分别在上海儿童医学中心和复旦大学肿瘤医院进行了2次病理检查和免疫组化，是否已经确诊为T细胞母细胞淋巴瘤？

2、因第一个疗程肿块没有缩小，颈部淋巴结还增多，是否表示耐药？对前期的治疗方案及后续的治疗方案有没有什么建议？

3、在HR3’方案治疗后要进行大评估，若评估结果未缓解、部分缓解、缓解分别有怎样的应对方案？是否需要移植，若需要，什么时候比较合适？

4、整个治疗期间，患儿身体乏力状况非常明显，经常出现四肢无力，头晕，胃里难受，恶心，脸部、脚部浮肿，发火脾气差等症状。治疗前后的B超也显示肝脾等器官有变化。特别是肝功能指标很高。是否属于化疗引起的副作用，要不要进行护肝治疗？肝脾胆囊等器官、肝肾功能指标在化疗结束后会恢复健康状态吗？

答复
患儿，女，10岁，诊断T淋母3个月，已于外援化疗后

1.关于病理：本病理免疫组化确定T细胞淋巴瘤，但母细胞标记TDTY-，结合临床，考虑倾向于T淋母，但并非十分明确，可以送病理到权威专家再会诊。

2.第一疗程后病灶无明确缩小，说明对前期化疗反应不好，可升级方案至高危组，按高危方案治疗后再评估（目前已为高危方案），如果HR3’后能达CR仍有较好预后，如果不能缓解，则需要考虑做异基因造血干细胞移植。如CR，可按高危方案继续完成HRⅠ’→HRⅡ’→HRⅢ’→巩固（VDLP+CAM）→维持。

3.关于化疗副作用，每个病人都有不同程度的化疗反应，应与主管医生沟通做相应处理。脏器功能损害在停止化疗后可恢复。

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