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您的身份家属
病理报告间变大细胞ALK+
就诊医院上海儿童医学中心
目前状态治疗中
最后登录2018-1-8
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小孩得了间变性大细胞淋巴瘤3期,目前刚完成第3个疗程,2个疗程结束以后检查已经CR.正在收集一些相关资料,与病友共勉:
近期收集了国内关于小孩得这个病的一些论文,主要是北京儿童医院跟上海儿童医学中心的。
1,北京儿童医院针对03年-2010年 收治的38例的统计:
间变性淋巴瘤激酶(ALK)+ 34例,男:女=2.16∶1,中位发病年龄9岁,33例(86.8%)患儿有B症状,94.7%的患儿确诊时已达Ⅲ~Ⅳ期。全组中位随访时间48个月(12 ~99个月),中位无病生存时间43个月。34例(89.5%)获得完全缓解。复发3例,均在开始治疗的20个月内发生。预计4年无病生存率为(81.2±6.4)%,预计4年总生存率为(86.4±5.7)%。单因素分析预后不良因素包括:3个以上结外器官受累,肝脾肿大(>3 cm),乳酸脱氢酶升高,临床分期为Ⅳ期,骨髓中出现噬血现象,年龄<3岁。主要药物相关毒性是骨髓抑制和黏膜炎,无化疗相关死亡发生。
2,上海儿童医学中心03年-2010年收治的20例的统计:
方法回顾性分析2002年1月-2010年4月在我院诊断并接受治疗和随访的20例ALCL患儿,采用本院制定的B-NHL 2001方案进行危险度分组和治疗,采用SPSS软件对数据进行处理。结果 ALCL患儿20例,男9例,女11例,诊断时中位年龄8.4(1.9~15.4)岁,10岁者7例。诊断时Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期患儿分别有1例、11例和8例。8例原发于颈部淋巴结,而纵隔、腹腔、腹股沟和腋窝等部位各2例,右腰大肌和左上臂肌各1例,髋骨和右肱骨各1例。15例发病时有B症状,6例ECT显示有骨骼侵润,2例骨髓穿刺见肿瘤细胞,初诊时血清乳酸脱氢酶和铁蛋白增高1倍以上者各6例。病理分析显示17例为T细胞型,16/18例免疫组化间变性大细胞淋巴瘤激酶(ALK)阳性。所有患儿均接受了R3组治疗,有2例初诊为横纹肌肉瘤,其中1例给予AVCP方案一疗程后明确诊断转入R3,1例Ⅱ期患儿接受R2期治疗未缓解转入R3,另有1例初诊T-NHL,以PVDL方案治疗一疗程转入R3。5年无事件生存率和总生存率分别为(69.3±10.5)%和(74.0±10.1)%。单因素分析发现年龄10岁组患儿复发风险更大,而性别、病理类型、分期、原发部位、是否有骨骼或骨髓侵润、血清乳酸脱氢酶和铁蛋白水平等,对复发风险在统计学上无显著影响。结论儿童ALCL的临床表现多样,其疗效受年龄影响,目前按照B-NHL2001治疗方案能取得较好的远期疗效
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