伯基特男青年异类治疗一例

chenyicheng

总结得相当深刻，我也看了很多资料，但只有佩服楼主的份！

交流伯基特

NCCN的分期、预后指数摘录于此，减少查找时间：

一、分期
Ann Arbor分期系统、Cotswolds修订版
分期  累及区域
I     累及单一淋巴结区
II    累及横隔同侧多个淋巴结区
III   累及横隔两侧多个淋巴结区
IV   多个结外病变或淋巴结病变合并结外病变
X    肿块＞10cm
E    淋巴结外病变的直接侵犯、或仅单一结外部位受累
A/B   B症状：体重减轻＞10%、发热、夜间盗汗

引自：Lister TA, Crowther D, Sutcliffe SB, et al:召开委员会讨论霍奇金淋
巴瘤患者的评估和分期的报告


二、预后指数

                     国际预后指数
所有患者：                                 国际预后指数、所有患者：
• 年龄＞60岁                                • 低危         0或1
• 血清LDH水平>正常                    • 低/中危     2
• 体能状态评分2-4                        • 中/高危     3
• III或IV期                                     • 高危        4或5
• 结外受累区＞1个

              经年龄校正的国际预后指数
年龄≤60岁的患者：        国际预后指数、年龄≤60岁的患者：
• III或IV期                       • 低危        0
• 血清LDH水平>正常      • 低/中危    1
• 体能状态评分2-4          • 中/中危    2
                                       • 高危        3

注： 国际非霍奇金淋巴瘤预后因素项目。一个侵袭性非霍奇金淋巴瘤的预后模型。N Engl J Med 1993;329:987-994.
发帖者注： 该国际预后指数似乎主要适用于侵袭性的弥漫大B，某些类型淋巴瘤派生出了自己专用的国际预后指数。

交流伯基特

（曾经的跟帖，转帖于此）
伯基特的免疫表型，从看到的权威资料中改写和摘要了以下几段判断原则，供对照免疫组化时参考：
      周小鸽《淋巴瘤病理诊断中的抗体选择》（2009年9月）说伯基特CD20+、CD10+、BCL-6 +，一般BCL2- 、MUM1-，Ki-67一般大于90％。虽然生发中心的大B也可能类似，但CD10、BCL-6 、BCL-2 、Ki-67、MUM-1五种抗体与伯基特同时吻合的概率很低。
      NCCN指南历年来的注释，伯基特典型的免疫表型：sIg+ 、CD10+、CD20+、TdT- 、Ki67+(>95%) 、BCL2- 、 BCL6+、伴MYC重排的单纯核型异常。
      2012NCCN指南正文后的讨论部分新增“免疫分型/基因检测在成熟B细胞和T/NK细胞淋巴瘤鉴别诊断中的应用”一节，其中说：CD5-、CD10+、BCL6+ 、BCL2-和Ki67（95% 或以上）对儿童可以诊断为伯基特。怀疑成人为伯基特时，可以通过FISH 检测MYC 、BCL2和BCL6（根据需要）是否存在重排（详见第129页的树状图及第150页小标题 “中等细胞”下文字）。

注：FISH是荧光原位杂交技术（Fluorescence in situ hybridization）的英文缩写。如同PET-CT检查，价格不菲，自费项目。

交流伯基特

（曾经的发帖，转帖于此）
美国罗得岛医院专家发表文章于Leuk Res.（刊名白血病研究？）， 2013年1月24日。试译如下：

Similar outcomes in Asian and Western patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with R-CHOP

                                    R-CHOP治疗弥漫大B，东西方患者效果相似

背景：
      我们对弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的种族差异知之甚少。这项回顾性研究的目的是，用R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）治疗亚洲和西方患者的DLBCL，比较他们的特征、预后因素和效果。

方法：
      患者数据收集于8个中心。所有患者均被诊断为DLBCL并且用R-CHOP治疗。患者按其国家分为亚洲和西方。进行比较和单因素/多因素分析。

结果：
      712例患者，亚洲455名，西方257名。西方人更容易出现LDH升高（64％对48％，P <0.01）和进展期（即3、4期—译者注）（58％对49％，P <0.01）。中位随访36个月后，无进展生存期（PFS，P = 0.33）或总生存期（OS，P = 0.69）无差别。用经年龄校正后的国际预后指数进行评估时，PFS或OS无种族差异。在多变量分析中，两个种族的无进展生存期和总生存期与体能状态和分期有关。

结论：
      用R-CHOP治疗弥漫大B，对影响预后因素、无进展生存期和总生存期，亚洲患者和西方患者无差异。

译注：似乎表明对弥漫大B，NCCN指南也适用于中国。

为了爱

交流伯基特 发表于 2013-3-14 13:16
2013年3月，患者自我感觉正常，医生似乎打算CR后6个月的5月份做第一次复查，应家属要求3月中旬做了PET，拟5 ...

MYC基因易位的弥漫大B如何诊断？我母亲做过基因重排。提示IGH与IGK基因单向克隆。未检测到T细胞群单向克隆。但是没有关于MYC基因检测的提示。MYC如何被发现呢？

交流伯基特

为了爱 发表于 2013-4-22 14:31
MYC基因易位的弥漫大B如何诊断？我母亲做过基因重排。提示IGH与IGK基因单向克隆。未检测到T细胞群单向克 ...

具体细节我也不懂。我瞎想：弥漫大B的免疫组化和伯基特是有区别的（比如KI67，弥漫大B的在60-90%，而伯基特接近100%）。如果通过免疫表型确定为弥漫大B，而FISH检测MYC是+（或称有重排、异位），这就是MYC+的弥漫大B。不知对否

为了爱

交流伯基特 发表于 2013-4-22 15:22
具体细节我也不懂。我瞎想：弥漫大B的免疫组化和伯基特是有区别的（比如KI67，弥漫大B的在60-90%，而伯基 ...

谢谢你的回复。我母亲KI67是大于50%，那如果不加做FISH的话是不是也不能排除是MYC+呢？还是说只有大于90%的大B才会怀疑是MYC+呢？

为了爱

交流伯基特 发表于 2013-4-22 15:22
具体细节我也不懂。我瞎想：弥漫大B的免疫组化和伯基特是有区别的（比如KI67，弥漫大B的在60-90%，而伯基 ...

好像论坛里发病理的人很少有做基因重排的。MYC+的还真没遇到过发在论坛里的。MYC+的弥漫大B如何与普通弥漫大B如何甄别，除了做MYC相关得基因重排外不知还有别的判断方法否。

per2008

看你们交流的热烈，我也来凑个热闹。
我的理解，既然把这个FISH作为免疫组化后的诊断依据是有道理的。这种基因重排最早发现于伯基特，后来注意到伯基特多数都具有这个重排现象，但与预后的关联性没有报道，目前仅是作为诊断指标。但这个阳性不是用来排他的，这个重排依然会出现在其他肿瘤中。也就是说，只有各项证据指向伯基特时才需要补充这个检查作为佐证。在NCCN有关伯基特淋巴瘤诊断篇中特别提到一些特殊的检测还是为了与淋巴母细胞淋巴瘤加以区分。
伯基特的发展极快，像为了爱战友的母亲的情况，料不会属于其列。MYC基因与IPI无关，也就是说不是独立预后影响因素，纠结它的意义也就不存在了。
有关MYC基因，百度百科中的阐述比较完整。

交流伯基特

为了爱 发表于 2013-4-22 17:10
好像论坛里发病理的人很少有做基因重排的。MYC+的还真没遇到过发在论坛里的。MYC+的弥漫大B如何与普通弥 ...

我是学工的，没有医和药的基础知识，英文也是30多年前从字母起学过4年此次再捡起，深入全面了解淋巴瘤有难度，所以作为亲属仅重点和肤浅的关注伯基特。弥漫大B是大杂烩，归入的类型太多，难搞清楚。国内似乎也没有很系统深入地研究它，FISH检测技术国内似乎也没到普遍推广的实用程度，MYC+少也许和这些因素有关。

为了爱

per2008 发表于 2013-4-22 18:17
看你们交流的热烈，我也来凑个热闹。
我的理解，既然把这个FISH作为免疫组化后的诊断依据是有道理的。这种 ...

谢谢PER2008的点评，MYC+还有BCL2基因易位，与淋巴瘤其他因素可以叠加，出现二重打击，三重打击的淋巴瘤。MYC+在肺癌等其他癌症中也会被检测出来。无疑，这些因素给淋巴瘤患者的预后会蒙上阴影。往开里想。已经完全缓解了。就不去纠结这些了。像你说的，MYC与IPI没有直接相关性，如果关联性强的话，现在各大主力医院也会加做这个检测项目的。珍惜治愈后的每一天才是重点。

per2008

为了爱 发表于 2013-4-23 11:30
谢谢PER2008的点评，MYC+还有BCL2基因易位，与淋巴瘤其他因素可以叠加，出现二重打击，三重打击的淋巴瘤 ...

对于大B，我没有发言权，纯粹是凑热闹，呵呵。
伯基特是成人大B中的极端，但却是预后最好的一类弥散性大B。从这里就可以看出，你对预后的认知有问题，不要把各种悲观都往自己身上套。所谓几重打击应该说的是伯基特或伯基特样大B淋巴瘤，反映的是难治性，需要果断采用大剂量的强方案。KI指数的测定存在人为性，仅凭这个超过90%来判断伯基特是不可靠的，所以需要加强证据，一些特殊的检验均用于此。留给伯基特病人和家属的机会和时间太有限了，但经过正规治疗闯过鬼门关也就多数无碍。
预后是任何一个肿瘤都需关注的问题，所以，有关各项指标与预后的关联性成为很多重要研究，尤其是回顾性研究的重点。MYC测试开展已有多年，如果MYC的一些异常与某种疾病间有预后关联，会有很多文章引用的，但，至少对淋巴瘤，还仅作为诊断指标。
相比很多传说和论点，我更相信NCCN中的很多观点。同样，对于预后，我更迷信IPI，这是国际公认的预后参数。淋巴瘤是世界的，不是中国的，除了一些基因分型和表现，在这个领域属于真正中国特色的不多。药和各类检查手段几乎都来自国外，只有医生来自国内。淋巴瘤在我国得到重视的时间并不长，多在追赶，除极个别领域，目前难有超越。
珍惜CR后的每一天，享受人生之美。

交流伯基特

2013年4月。外表与健壮人无异。月初飞海边陪同短暂旅游。中下旬二次飞外地面试，本地也有一家面试。韧带手术医生告知，2个月来恢复正常，术后3个月是韧带强度最低点，万勿因自我感觉甚好而忘乎所以，即使6个月后仍需注意。遭当头棒喝，心高要强的彩虹开始筹划以退为进、适可而止的康复生活了。开始给朋友老师的课题编程，用一种新语言，每周上3天班（原要求5天），仍2个月完成，脑力强度不会太大，虽非本专业但有点事做。令我叹服和匪夷所思的是，彩虹是工科背景从未涉猎财经却谋求跨国投资公司的交易员职位，居然还是第3轮才被淘汰。看来其可归入康复后积极进取并能融入社会的那部分，洪飞已经做出了好榜样，希望我们这个家多一些这样体现正能量的消息。        完全缓解5个月了，家人开始担忧复发。致病的既不是HP幽门螺旋杆菌，也不是EB病毒，更不是HIV，而散发型患者涵盖牙牙学语的幼童和耄耋之年的老者，归咎于生活习惯等恐怕也没有说服力。导致基因突变的原因不明，预防基本是无的放矢。

五哥55153791

赞个~
什么叫关心~
什么叫理解~
为了所爱的人~
由门外汉变成专家~
丢下多年的英语重新拾起~
理性而丰富~

自称异类~
没错~
精神病院里的清醒人~

福福

交流伯基特 发表于 2013-4-28 20:55
2013年4月。外表与健壮人无异。月初飞海边陪同短暂旅游。中下旬二次飞外地面试，本地也有一家面试。韧带手 ...

有可能是幽门螺杆菌造成的 抗生素治疗后幽门螺杆菌才消失的

小沈

交流伯基特 发表于 2013-4-28 20:55
2013年4月。外表与健壮人无异。月初飞海边陪同短暂旅游。中下旬二次飞外地面试，本地也有一家面试。韧带手 ...

叔叔家的彩虹，以最强的方案治疗，是网站中最标准的，已然缓解5个月了。
在此网站中，有位朋友患了大B，他没有选择化疗，却选择了远途骑行，回到北京时，淋巴结缩小了不少。这对大多数人来虽不可取，但是似乎也在告诉我们一点，运动增加体抗力是预防的有效方法之一。。。

交流伯基特

小沈 发表于 2013-5-15 10:51
叔叔家的彩虹，以最强的方案治疗，是网站中最标准的，已然缓解5个月了。
在此网站中，有位朋友患了大B， ...

我记得，从那位朋友介绍的情况看，权威专家并未给与确诊，也同意他观察一段时间。继骑车后，他现在练气功、静坐。

交流伯基特

2013年5月。CR半年，胃镜复查正常。韧带按康复师要求，继先前的游泳外，已进入健身房借助器械进行指定动作的力量训练。工作强度中等。防复发，如按百分计，仅完成20，还很漫长。家人内心的复发忧虑与月俱增，阴影将持续笼罩，空泛的劝慰无以奏效，细想之下此乃人之常情和理性表现。
（暂定3个月后再报告情况）

为了爱

小沈 发表于 2013-5-15 10:51
叔叔家的彩虹，以最强的方案治疗，是网站中最标准的，已然缓解5个月了。
在此网站中，有位朋友患了大B， ...

一般的淋巴瘤都会伴有炎症的。骑行回去可能是炎症部分缓解了。所以没以前那么大了。但是病还在。

小沈

叔叔，我作为一个80后，受过高等教育，曾是将科学放在第一位，但对于神明菩萨之类也抱将信将疑。
当我父亲患得伯基特之后，我还是将科学放在第一位，科学医治，然而为了分散母亲的忧心，我也支持母亲在闲余之时拜神求佛，以求精神上的安慰，让母亲有一个希望的寄托，这样我的母亲不再愁眉苦脸，反倒用坚韧而乐观的态度面对我父亲，这样也影响着我的父亲。
而我更希望神明的存在，愿在闲余之时，诚心念点经，为父亲祈福，保佑我们度过这个难关。
此为个人想法，于此一说。