代问诊于2016年2月25日 北京儿童医院张永红 门诊
病史 确诊病情前病人免疫力低下,易感冒易咳嗽,其他无明显异常。 2015年年初发现右大腿内侧长出包块无痛感无瘙痒,颜色等与周围皮肤一致。就医后怀疑碰撞致皮下脂肪炎性改变,观察数月后,包块有所减小,后又变大并明显呈现为两块,皮肤表面发生变化,成黑紫色并结痂脱皮,类似摩擦伤。由于咳嗽症状长期不得改善,故改变手术切除包块的方案,取部分组织进行活检。 2015年12月15日活检;活检结果确诊为T细胞淋巴瘤,分型主要为原发皮肤γδT细胞淋巴瘤 。身体其他部位无肿大淋巴结 2015年12月21日PET-CT; 2015年12月21日骨穿; 2016年1月8日伤口感染不愈,二次切除缝合。 确诊后未开始进行治疗。 2016年1月30日北医三院高子芬病理报告:(右大腿)皮肤组织非特异性脂膜炎样改变,不能除外早期T细胞淋巴瘤。 2016年2月23日北京友谊医院周小鸽病理报告:(右大腿皮肤溃疡)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,伴假上皮瘤样炎性反应。
疑问 1.麻烦张主任给出最佳的治疗方案,将进行几个疗程的治疗,治疗周期如何? 2.化疗开始前,病人及家属需做哪些准备工作?有什么注意事项?
答复
患儿,3岁,右大腿内皮肤包块一年多。2个月前病理提示:脂膜炎样T细胞淋巴瘤,PET/CT提示:右大腿内皮肤及胸-12腰1,右侧腹股沟,右腋窝,右跟骨多发转移灶,以上提示外周(脂膜炎)T细胞淋巴瘤四期,建议尽早治疗,具体治疗建议: smile方案*2疗程,评估后看反应决定后续治疗。此类型预后,整体存活率(治愈率)50%左右。 如转本院治疗需注意: 1.未经治疗的病人。 2.带齐当地病理报告,切片,蜡块等; 3.带病人于门诊就诊,检查后方可开住院证。
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