Q1:儿童间变大淋巴瘤发生率
间变大细胞淋巴瘤在儿童呢，其实并不是非常少，它占在了12%到15%这个样子，也是属于儿童常见的病理类型之一。而且间变大细胞淋巴瘤呢，它有自己的一个特殊性，就是很像感染。在我们的病人统计当中，几乎有90%的病人，都有反复发热的病史。这种反复的发热，往往就掩盖了肿瘤的表现，很多病人都是当感染反复治疗。所以它也是一个容易误诊的这样一个肿瘤。
Q2:儿童间变大淋巴瘤影响预后因素
间变大细胞淋巴瘤呢，它是有一个特征性的基因改变，就是我们叫做ALK基因。这个基因，它在间变大细胞淋巴瘤里头，分为阳性和阴性。ALK基因阳性的这组病人在儿童占的比例非常高，占到了95%以上。而ALK基因阳性又是间变大细胞淋巴瘤愈后比较好的一个因素。也就是说有阳性的时候，愈后就好；要是阴性的病人，愈后就比较差。我们都知道间变大细胞淋巴瘤，它是一个大细胞的淋巴瘤。如果是小细胞的这种类型，它的免疫标记都是间变大，是一样的，但是它细胞偏小的，我们叫小细胞型也是愈后比较差的一个表现。所以如果你是一个间变大细胞淋巴瘤，又是大细胞的，又是ALK阳性的，那么它的愈后就是比较好的。
间变大有几条愈后不好的因素，第一条就是发生在皮肤上的，有皮肤的侵犯，而且是整个表皮层就被侵犯到了，这种皮肤侵犯是一个愈后不好的因素。再有一个呢，就是纵隔、肺这些部位的，那么愈后要相对差一些。还有呢，就是转移到骨髓。间变大细胞淋巴瘤，我们说了，它有它的特殊性。你比如说淋巴母细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤转移到骨髓以后，骨髓的表现很像白血病。但是间变大细胞淋巴瘤，转移到骨髓，它的表现不是那种白血病式的幼稚细胞，它是一种特殊的变形细胞，我们叫做淋巴组织细胞变异现象，它表现的是变形的淋巴细胞和类似于噬血细胞的现象。所以这些病人很容易发生噬血细胞增生综合征，实际上呢，它就是一种骨髓转移的表现。如果发生了这种情况，也是愈后不好的因素。如果孩子在最初得病的时候伴有噬血的，一般愈后都要差一些。有皮肤的，有肺和纵隔的，要差一些。我们一般都进入C组，也就是最高级别的高危组来治疗。这些病人，像有噬血的，我们到后期还建议做造血干细胞移植，因为很容易再发生噬血，愈后是比较差的。
Q3:儿童间变大淋巴瘤治疗方法
间变大细胞淋巴瘤，刚才说了，它是一种特殊类型的淋巴瘤。因为这个肿瘤细胞，它可以跟一些细胞因子相关，所以它处于一种细胞因子比较高水平的状态。我们知道感染的时候，CRP水平是高的，但是很多间变大细胞淋巴瘤CRP水平也是很高的，也就是说临床表现跟感染很像。又发烧，CRP又高，很容易被认为是感染，但给很多抗菌素都无效，这也是一个它的特点。高细胞因子水平，又有肿瘤的表现，鉴于这两种表现综合起来进行治疗，才会有好的效果。也就是说一部分的治疗是要控制肿瘤细胞，还有一部分的治疗是要控制高细胞因子水平。把两种方案结合起来的治疗方案治疗间变大细胞淋巴瘤才会有比较好的疗效。所以，我们现在采用的就是这样一个结合的方案。也就是说兼顾治疗肿瘤细胞的杀伤，还要控制细胞因子，这样的话，达到一个比较好的疗效。
Q4:儿童间变大淋巴瘤容易复发吗
因为有这样一个类似于感染的受细胞因子水平影响的特性，所以也比较容易复发，复发率也高于其他的肿瘤。但是又有一个比较好的地方，不像淋巴母细胞淋巴瘤和伯基特。治疗的时候达到缓解不太容易复发；但是一旦复发了呢，就很难，尤其是治疗当中复发很难再控制。间变大细胞淋巴瘤就不是，在治疗当中也好，在维持当中或者停药以后复发，你再上原来的方案，往往还有效，有效率比较高。所以再达到缓解，再达到治愈的，仍然占有比较高的比例。这个呢，是它的优缺点，容易复发是它的缺点，但是复发以后再达到二次缓解和治愈的可能性又比较大，这又是它的一个比较优势。在我们医院，总体我们叫无事件生存率不太高，不到80%。但是它的总体生存率却能高达90%，就是这个原因。中间发生事件了，所谓事件就是复发或者有什么问题了，发生事件，但是仍然能够存活下来。存活的比例比较高，但是发生事件率也比较高。
Q5:儿童间变大淋巴瘤是否需要鞘注
间变大细胞淋巴瘤依然属于血液肿瘤，依然可以转移到脑子。最早期的文献报告说很少转移到脑子，所以间变大细胞淋巴瘤就不怎么做鞘注。在我们早期的治疗也有这类的病人，就是治疗当中它就转移到脑子了。所以也是容易转移到中枢的这样一类的肿瘤。所以一样，也要进行鞘内注射，也要进行大剂量甲氨蝶呤的庇护所预防。但是它的鞘注呢，比其他的，像伯基特那种高增殖性的鞘注密度要低一些。不像那种高增殖性的，我们要打得很密集。但是一旦来的时候已经有中枢转移的，它的密度要跟伯基特是一样的。
Q6:儿童间变大淋巴瘤是否需要维持治疗
间变大细胞淋巴瘤的治疗方案呢，因为它的细胞特性不是特别的明确，而且我们说了，它跟细胞因子水平是有关系的，所以它的治疗，在我们整体的方案当中是最不明确的。很多地方，不同的中心采用不同的方案，治疗采用的药物、方案的种类是很多的，所以各个地方都有自己的一套经验。在我们医院的早期治疗当中，间变大细胞淋巴瘤是不维持的，但是我们后来发现复发率是比较高的。所以呢，在最近这些年，跟国际上接轨，跟国际上的一些新的治疗办法是同步的，也采用了一个长春花碱的维持治疗。发现维持治疗以后，我们的复发率明显地下降。再有呢，在我们儿童医院还有一个优势，ALK基因如果是阳性的病人，我们可以对ALK基因进行这种微小残留病的监测。也就是说如果他是阳性的，他在血液和骨髓里是可以检测到这种基因的；那么如果他血液骨髓里有非常微量的细胞的时候，就是阳性的。我们在对病人进行追踪的时候，维持治疗期间、停药以后，都要对基因进行检测。如果发现这个基因水平有上升的趋势，就提示他早期复发，我们就给他延长一些维持治疗，不等着他全身复发，就能够控制住。这也是我们这儿治疗的一个优势。
Q7:儿童间变大治疗结束未作维持治疗是否需要补充治疗
就是说如果已经完成了化疗，停止了强化疗，没有做维持的病人，那要看停了多长时间。假如停止治疗才半年以内，而没有做维持治疗，可以来查这个残留病灶。一个是肿瘤病灶，一个是微小残留病灶，也就是说查ALK基因。假如说他存在这种基因的阳性，比如残留病灶是阳性的，虽然没有全身的瘤灶，也建议他要做一段时间维持治疗；假如说他停药已经一年以上，而且没有残留病灶，微小残留灶也是阴性的，就不需要再补这个维持治疗。这个维持治疗呢，对绝大多数的病人是有益的，但是并不是说百分之百的病人不维持治疗都要复发，不是这样的。所以呢，他如果停药已经很长时间，一年以上了，就没有必要再来补这个维持治疗了。
Q8:儿童间变大淋巴瘤复发后如何治疗
刚才说了间变大细胞淋巴瘤，它有它的特性，可能复发率相对地高，因为它有一些特殊的因素。但是一旦复发呢，再化疗，再达到缓解和治愈的可能性还是存在的。我们就有单纯地给他化疗，再长春花碱维持而达到治愈的病人，也是有好几例。另外呢，如果他对化疗不敏感了，比如说我复发以后，再给他上原方案化疗，他不敏感，不起效果了，那么还有一些二线的治疗。除了二线一些更强的方案以外，主要有一些靶向治疗，就是我们说的抗体治疗。比如说ALK阳性的这些病人，有专门针对ALK基因的这样一个ALK抗体、ALK基因的这样一个药物，叫赛可瑞，是专门针对ALK基因的靶向治疗。另外呢，间变大细胞淋巴瘤呢，它有一个很明确的，就是CD30抗体是阳性的。现在还有针对CD30抗体的一个靶向治疗。
在我们国内，现在ALK阳性的这个靶向治疗的赛可瑞已经是市场上都可以买得到，有很多医院都有这个药物，是不太难能够得到这个药。但是CD30这个抗体呢，还只是在成人医院做观察，儿科呢，暂时还没有用到。但是CD30阳性的这个靶向治疗，针对间变大细胞淋巴瘤的复发的病人、难治性的病人和霍奇金也有CD30抗体或者基因阳性的。就是说针对这两个瘤复发的病人，都是有效的，效果都是不错的。所以以后，可能会到我们中国上市以后呢，都会给复发的病人带来一些更有效的治疗方法。
再有呢，就是如果复发了，还有可以考虑造血干细胞移植。像间变大细胞淋巴瘤，考虑做异基因的造血干细胞移植会比自体要好一些。但是总体来看，间变大细胞淋巴瘤，用长春花碱长时间地维持治疗，甚至复发以后单用这一个药，就能够达到再缓解的目的。所以长春花碱的治疗，总体上在国际，尤其是今年的国际淋巴瘤大会上，做的比较，它的疗效甚至优于异基因的造血干细胞移植。所以用一个比较简单的方法，就能够把复发的间变大细胞淋巴瘤再次治愈，而不用特别复杂的方法。如果是间变大，有复发，那么它的治疗办法还是相对比较多一些。
Q9:专家建议：如何降低儿童淋巴瘤复发风险
很多家长关心孩子停药以后，怎么能够避免复发。实际上呢，就跟发生的原因，刚才我们讲了的发生的可能原因是有关系的。第一条就是免疫功能低下的时候，容易得淋巴瘤，也就是说在停药以后，如果出现了免疫功能比较低下的时候，就容易出现复发。那鉴于这种情况，一个是反复的感染，就是反复的病毒感染，所以我们就跟家长要建议，让孩子尽量减少感冒，减少感染的机会。要少去人多的地方，到医院里来看病的时候，还是一样的要戴口罩，因为医院是病毒感染的病人比较聚集的地方。平常在户外活动那就随便，那无所谓。就是减少感染，减少病毒感冒。
再有一个呢，就是人在压力很大的情况下，免疫力是要下降的。所以呢，不要太大的压力。我们也曾经有过病人复发，就是在高考的时候。他压力比较大，玩命地去复习呀，去考试，压力太大，那么他这个时候过大的精神压力的时候，也是容易导致复发的。所以要注意不要太大的精神压力。还有一个小孩就因为他平常比较散漫，尤其化疗以后的孩子，化疗期间家长都对他比较惯嘛，他就比较形成了性格上或者生活习惯上比较懒散，就把他送到寄宿学校去了，不让回家。寄宿学校全封闭，三个月当中，他就不停地哭，不停地给他妈妈打电话，想回家；但是为了收敛他，就没让他回家，结果就这样的情况下，三个月以后他就复发了。也就是说可能过大的心理压力和这种精神压力呢，会导致复发。所以不要太大的压力，当然适当的约束也是必要的，也不能说完全就不管这些孩子。
再有就是说，正常的一个饮食，正常的休息，正常的睡眠，减少一些放射性的物质，减少一些毒物的接触，也是很必要的。
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发表于 2016-4-27 11:13:13
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