结外NK/T细胞淋巴瘤

生命永恒

放射治疗结外NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感，对于早期鼻腔结外 NK/T细胞淋巴瘤患者，给予单纯放疗效果较好，且较大剂量的放疗远期生存率较高（局部放疗的剂量大于50 Gy）。但考虑到患者治疗后远处转移率较高，提示采用合理的化疗仍有必要，目前对于早期结外NK/T细胞淋巴瘤提倡放化疗联合的治疗方案。

化学治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤对传统治疗非霍奇金淋巴瘤的CHOP方案（含有蒽环类药物)不敏感，或短暂缓解后又很快复发。研究显示，应用CHOP化疗方案治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤的5年总生存率仅7-25%。究其原因，大多数结外 NK/T细胞淋巴瘤表达多耐药基因的mRNA及其表达产物P-糖蛋白(PgP)，引起肿瘤对多柔比星等脂类细胞毒性药物产生耐药性。目前国内外在治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤的研究显示，含左旋门冬酰胺酶( L-ASP) 的化疗方案显示出较好的疗效，其原理在于L-ASP 可以水解血清中的天门冬酰胺，使得某些缺乏门冬酰胺合成酶的肿瘤细胞缺少必要的氨基酸，使DNA、RNA 及蛋白质的合成受到抑制，从而发挥抗肿瘤的作用。L-ASP 为基础的化疗方案作为一线化疗方案（如SMILE 方案等）成为结外 NK/T细胞淋巴瘤新的治疗选择。有报道DeVIC（地塞米松+依托泊苷+异环磷酰胺+卡铂）方案、IMEP( IFO + MTX + VP16 + Prednisone) 方案、VIPD（依托泊苷+异环磷酰胺+顺铂+地塞米松）方案等在治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤中亦取得较好的治疗结果。

造血干细胞移植近年来，应用自体或同种异基因造血干细胞移植治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤被逐渐应用于临床。自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)联合大剂量化疗可以大幅度提高化学药物对肿瘤细胞的杀伤作用，有研究提示，针对移植前已达CR的高危病例，Auto-HSCT显示出了一定的临床价值。目前有关异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤的文献相对较少。Allo-HSCT的优势在于移植物抗肿瘤效应较强，但移植相关风险高。目前对晚期、复发和难治的结外NK/T细胞淋巴瘤患者行HSCT 能否改善远期预后仍有待进一步探索。
总之，结外 NK/T细胞淋巴瘤迄今仍未有标准的治疗方法。早期病变对放疗敏感，含左旋门冬酰胺酶等药物联合化疗的效果较佳。2011年美国NCCN指南关于结外 NK/T细胞淋巴瘤的治疗原则：对于原发于鼻腔的局限性结外 NK/T细胞淋巴瘤，早期放疗对于改善总生存和无疾病生存具有重要价值，推荐剂量≥50 Gy；综合治疗模式推荐同步放化疗，如50 Gy局部放疗联合3 周期DeVIC 方案（地塞米松+依托泊苷+异环磷酰胺+卡铂），或者40-52.8 Gy局部放疗+顺铂30mg/m2/周，后续再给予3周期VIPD 方案（依托泊苷+异环磷酰胺+顺铂+地塞米松）。联合化疗仍然推荐含左旋门冬酰胺酶的方案，如SMILE方案。