男性，52岁，血管免疫母T细胞淋巴瘤

之家服务中心

代问诊于2024年12月30日 北京协和医院 张薇 门诊

病史

男性，52岁

患者自述“发现颈部、颌下肿物10天”

2024.2.12第一次入院：PET - CT全身显像：(1)全身多发增大淋巴结伴FDG代谢不同程度增高；(2)脾脏体积增大伴FDG代谢增高；以上考虑淋巴瘤可能，请结合病理结果。(3)中轴骨FDG代谢轻度增高，同机CT未见明显骨质破坏，请结合临床。(4)甲状腺密度不均，FDG代谢不高，请结合甲状腺超声。(5)双肺散在小结节，FDG代谢不高，建议定期复查。左肺上叶尖后段结节状气肿；左肺中叶斑片影，FDG代谢不高，炎症可能；心包少量积液。右侧髂骨骨岛可能。外院病理会诊示“(右腋窝、左颈部淋巴结穿刺)活检：以T区为主的淋巴组织增生，考虑外周T细胞淋巴瘤

2024-03 - 15病理：(右腋窝淋巴结＋左颈部淋巴结穿刺)淋巴组织增生性病变，结合免疫组化结果，符合滤泡辅助T细胞淋巴瘤，免疫母细胞型。免疫组化：BCL - 6( + )，BCL - 10( + )，CD10( + )，CD20( - )，CD21( + )，CD3( + )，CD30( + )，Ki - 67( + )，MUM - 1( - )，CD4( + )，CD8( - )，CD56( - )，TIA - 1( + )，PD - 1( + )，CD79a( - )，PAX - 5( - )。原位杂交：EBER - ISH(个别)。

2024 - 02 - 29、03 - 10、04 - 27 、 05 - 25第2 - 5次就诊，评估患者病情，排除禁忌，给予维布妥昔单抗联合CHOP方案治疗原发病，辅以碱化、脏器保护、利尿等治疗，既往患者化疗后粒缺伴发热，给予长效升白针预防感染，治疗结束，予以带药出院。

2024 - 05 - 22复查PET - CT，结果示：淋巴瘤治疗后，与本院2024 - 02 - 15PET/CT比较：(1)全身多发淋巴结，较前大部分体积缩小，代谢减低(Deauville评分5分)；评估患者病情，排除禁忌，给予维布妥昔单抗联合CHOP方案治疗原发病，给予长效升白针预防粒缺感染

2024 - 06 - 04再次入院，准备行自体造血干细胞移植，完善相关辅助检查：大便常规(沉渣)：潜血：弱阳性；尿常规：尿红细胞：90.1个/uL，高倍视野(高倍)16/HPF，潜血：( + )；血常规(血细胞分析)：血红蛋白108g/L，血小板总数9.0×10⁹/L，白细胞2.08×10⁹/L，中性粒细胞绝对值1.43×10⁹/L；铁蛋白：465ng/mL；排除禁忌，予以人粒细胞刺激因子动员外周血干细胞

2024-6-15再次入院，,BV联合CHP方案治疗，给予长效升白预防粒缺感染。

2024-06-30第9次入院，完善辅助检查：胸部平扫(64排-128层)；对比2024-06-15CT：1.双肺多发小结节，较前变化不著，建议6-12个月复查。

腹部（包括盆腔）平扫（64排）；对比2024-06-15CT：1.腹腔及腹膜后多发稍大淋巴结影，较前变化不著。2.肝内稍低密度影，较前变化不著，必要时增强检查。余大致同前，请结合临床复查。

腋窝（彩超）：左侧腋窝淋巴结稍大，右侧腋窝淋巴结增大。腹股沟区：左侧腹股沟淋巴结可见，右侧腹股沟淋巴结稍大。颈部：颏下淋巴结稍大，左侧颈部淋巴结增大。心脏超声检查：主动脉瓣轻度反流，二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流。

07-02行BeEAM方案化疗，化疗后给予护胃、止吐等治疗

07-10输注自体造血于细胞，化疗后骨髓抑制，出现粒缺伴发热、腹泻，给予美罗培南、万古霉素等抗感染、米卡芬净抗真菌、阿昔洛韦抗病毒、止泻、促造血、成分输血等治疗，仍有反复发热、皮疹，考虑植入综合征，给予糖皮质激素控制症状

2024-09-10入院，血细胞计数分析(5分类)+网织红细胞:血红蛋白 96g/L，血小板总数 30×10~9L，白细胞3.96×10~9/L，中性粒细胞百分率 39.6%；

生化系列49项:;巨细胞病毒核酸检测 阳性(+)；心脏超声检查：主动脉瓣轻度反流、三尖瓣轻度反流、心包积液。

腹部（包括盆腔)平扫(64排)；对比2024-06-30CT；1.腹腔及腹膜后、双侧腹股沟多发稍大淋巴结影，较前增大，增多。2.肝内稍低密度影，本次扫描未见明确显示，建议结合增强检查。3.腹腔脂肪间隙模糊，较前新发。4.脾大，较前新发。5.盆腔少量积液，较前新发。余大致同前，请结合临床复查。

腋窝（彩超）；双侧腋窝淋巴结增大。颈部：双侧颈部淋巴结增大。腹股沟区；双侧腹股沟淋巴结增大。

胸部平扫(64排-128层)：对比2024-6-30CT；1.左肺下叶新发磨玻璃小结节(IMG225)，余双肺多发小结节，较前变化不著，建议6-12个月复查。2.双肺少许口纤维灶，较前略增多。3.纵隔及双侧胶窝多发稍大、肿大淋巴结，大部分较前增大，建议复查。4.心包新发积液，双侧胸腔新发少量积液。余胸部大致同前。患者血小板减少，予特比澳促血小板生成，外周血见异型淋巴细胞，巨细胞病毒核酸检测阳性，提示病毒感染暂给予更昔洛韦抗病毒，丙球提升免疫力，监测血象变化

2024-10-22第11次入院，乙肝五项定量:乙肝表面抗体 34.37mIU/ml；淋巴细胞亚群绝对计数:CD3+(T总)绝对值 1013个/u1，CD3+CD4+(T4)绝对值 293个/u1，CD3+CD8+(T8)绝对值 715个/u1，CD3-CD19+(B总)绝对值 169个/u1，CD3-CD(16+56)+绝对值 268个/u1；DIC系列检验:D-二聚体定量 4.09mg/L；（中区）血细胞分析（5分类）+异常白细胞形态检查+Ret:血红蛋白 116g/L，血小板总数 84×10~9/L，白细胞 4.28×10~9/L，中性粒细胞绝对值 2.53×10~9/L；生化系列36项:白蛋白（溴甲酚绿法） 35.77g/L，白蛋白：球蛋白 1.11, 肌酸激酶 26U/L，高密度脂蛋白胆固醇 0.64mmo1/L，脂蛋白(a) 711mg/L；

胸部增强(64排-128层)；对比2024-9-10CT；1.原左肺下叶磨玻璃小结节(IMG225)本次未见明确显示，余双肺多发小结节，较前变化不著，建议6-12个月复查。2.双肺少许纤维灶，较前变化不著。3.纵隔及双侧腋窝多发稍大淋巴结，部分较前缩小，

腹部（包括盆腔）增强（64排）；对比2024-09-10CT；1.腹腔及腹膜后、双侧腹股沟多发增大淋巴结，较前部分略增大。2.肝S7海绵状血管瘤；肝内多发小囊肿。3.腹腔脂肪间隙模糊。4.脾略大。5.盆腔少量积液。余大致同前，请结合临床复查。腹股沟区：双侧腹股沟淋巴结增大。腋窝（彩超）；双侧腋窝淋巴结增大。颈部：双侧颈部淋巴结增大。心脏超声检查；主动脉瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流，中度可疑肺动脉高压。排除禁忌，行颈部淋巴结、腋窝及腹股沟淋巴结穿刺

2024-10-26（颈部淋巴结活检）淋巴组织增生性病变，结合病史不除外淋巴瘤，建议至病理科行免疫组化辅助诊断。

2024-10-29（左腋窝淋巴结及左腹股沟淋巴结穿刺活检）淋巴结结构破坏，结合病史，不除外淋巴瘤，建议行免疫组化进一步明确。

2024-10-30第12次入院，入院后完善相关辅助检查，大便常规+潜血、尿常规未见异常；异常白细胞形态检查：中性粒细胞 62%，淋巴细胞 27%，单核细胞 7%，嗜酸性粒细胞 2%，嗜碱性粒细胞 1%，中性晚幼粒细胞 1%；（中区）血细胞分析（5分类）+异常白细胞形态检查+网织红细胞：血红蛋白 111g/L，血小板总数 67×10~9/L，白细胞 4.54×10~9/L, 中性粒细胞绝对值 2.72×10~9/L；生化系列36项:总蛋白 62.06g/L，白蛋白（溴甲酚绿法）33.55g/L，白蛋白：球蛋白 1.18，丙氨酸氨基转移酶 8U/L，肌酐（酶法） 56μmo1/L，肌酸激酶 24U/L，高密度脂蛋白胆固醇 0.65mmo1/L，脂蛋白(a) 629mg/L。入院后给予病理加做免疫组化，结果尚未回示，给予来那度胺治疗原发病

2024-11-8日第13次入院：1:6,；巨细胞病毒核酸检测：阳性(+)

（颈部淋巴结活检）结合分子重排及免疫组化结果，支持诊断：淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞型；免疫组化：PAX5(-）、CD3(+)、CD5(+)、CD4(+)、CD8(NS)、CD10(+)、Bc1-6(-)、Be1-2(80%弱+)、1COS(+)、PD-1(+)、CXCL13(+)、CD21（扭曲FDC网+)、CD30（约10%/肿瘤细胞）、CD20(-)、Ki67(30%+)。原位杂交：EBV-EBER（散在+)。

胸部平扫(64排-128层)：对比2024-10-23CT：1.双肺多发小结节，较前变化不著，建议6-12个月复查。2.双肺少许纤维灶，较前变化不著。3.纵隔及双侧腋窝多发稍大淋巴结，较前变化不著，建议复查。4.心包积液，同前。余胸部大致同前。

入院后给予抗病毒、促造血治疗，排除禁忌，给予利妥昔单抗清EBV-B细胞

2024-11-11基因测序检测（移植后）：SNV/Indel、基因拷贝数（CNV）和 DNA 倍性检测、基因融合（Fusion）、IG/TR 基因重排，均未检测出异常

2024-12-18颈部彩超显示：双侧颈部扫查均探及多枚圆形低回声结节，大者约：右0.7*0.3cm，左1.8*0.4cm，边界清晰，内回声尚均，皮质略增厚。CDFI：结节内有少许血流信号自一侧进入。结论：双侧颈部淋巴结可见。

2024-12-28双侧腹股沟：右侧未探及明显肿大淋巴结，左侧探及多枚类圆形低回声结节，大者约：0.9*0.3cm，边界尚清晰，内回声尚均质，中心回声略强，CDFI：结节内有少许血流信号自一侧进入。结论：左侧腹股沟淋巴结可见。

2024-12-28腋窝CT：双侧腋窝扫查均探及多枚类圆形低回声结节。大者：右0.9*0.5cm，左1.4×0.5cm，边界清晰，内回声尚均质，中心回声略强。CDFI：结节内有少许血流信号自一侧进入。结论：双侧腋窝淋巴结可见。

2024-12-28生化：白蛋白39.6↓，白球比1.1↓，腺苷脱氨酶27↑。

2024-12-28血常规：红细胞计数3.54↓，血红蛋白116↓，红细胞压积35.2↓，血小板计数98↓，淋巴细胞百分比19.1↓，红细胞分布宽度55↑，血小板体积分布宽度55↑，血小板体积分布8.2↓，血小板压积0.09↓

疑问

1. 请张教授看下患者的病理，是否存在误诊的可能性？我们有必要再找周晓鸽教授会诊一次吗？

2. PET 评估5分的情况下，医院就进行了自体移植，这样是否效果是不好的？

3. 如果没有误诊，针对我爸目前的情况，移植已经结束了，我们后续需要怎样治疗？基因检测没有靶点，该怎么做维持治疗？

4. 是否可以入 EZH2 的实验组，相比于西达，戈利昔西替尼等药物会更适合吗？

5. 因我们知识有限，除了以上问题，您还有没有其他建议和看法给我们呢？

答复

1. 根据资料看，患者中年男性，明确诊断AITL，病理会诊暂不用考虑。

2. 根据评估看，BV-CHP方案部分缓解，移植前确实最好是CR，但PR也可以序贯移植，不用过于担心。

3. 患者移植后经历了CMV感染，目前免疫也没有完全恢复，EBV感染不一定是整合在复发的淋巴瘤组织中，也可能确实存在普通EBV病毒感染。

治疗美罗华治疗疗效很好 ，可以100毫克，每周一次再用三次。

4. 后续继续观察淋巴结情况，不急于用药。免疫重建后看看淋巴结增长趋势。定期复查。

5. 病情如果有进一步变化，可以来门诊找我咨询。

点击：我也要代问诊

张薇

之家服务中心

之家已经提供张薇主任约见大专家服务，需要的联系我哦~