爸爸这是华氏巨球蛋白血症吗？

素研

爸爸从2024年9月份开始全身乏力，直到今年1月几乎不能走路，最多只能走几米远，食欲减退，吃不下饭，脾脏也肿大，严重贫血，到中肿做了检查，下面是检查报告，医生说临床诊断是华氏巨球蛋白血症。请问一下，这是华氏巨球吗？为什么骨髓穿刺的病理报告说没见到明显的肿瘤细胞，这也是华巨吗？

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素研

现在爸爸脾脏大的很硬，都到肚脐眼了，这该怎么处理？

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橙色雨丝

血清电泳发现M蛋白，免疫固定电泳确认M蛋白的类型是IgM型，骨髓检查发现4.5%的异常细胞，其中部分伴浆样分化，这几点都支持华氏巨球蛋白血症。但是，二代测序未发现MYD88 L265P突变，IgM只有6.2（有症状的华氏巨球蛋白血症IgM通常都在30以上），因此，未完全排除其它可能性，例如B细胞淋巴瘤中慢淋，边缘区淋巴瘤，甚至大B细胞淋巴瘤，也有分泌IgM蛋白的，所以，最好做骨髓流式，通过免疫表型来辅助确诊。华氏巨球蛋白血症有成熟的治疗方案，确诊后规范治疗就行了，总体上说预后还可以。

素研

非常感谢橙雨大神回复我，我看了有一个这样的报告，医生说是流式报告，教授也是看了这个报告就说是华巨的，但是我手机上打不开，所以也无法发截图给您看了。如果从这个流式报告里看到偏向华具，是不是就确诊是华巨？

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素研

现在医生已经让两天后出院，吃泽布替尼治疗，没有开其他的药，只有吃这个。请问一下大神，如果没有mdy88突变的患者吃这个药有作用吗？

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橙色雨丝

素研 发表于 2025-02-14 16:58
现在医生已经让两天后出院，吃泽布替尼治疗，没有开其他的药，只有吃这个。请问一下大神，如果没有mdy88突变的患者吃这个药有作用吗？

ASPEN三期研究的亚组分析显示，泽布替尼对于MYD88野生型的WM，主要有效率是50%，其中包含27% VGPR，18个月是PFS是68%。

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素研

@橙色雨丝 大神，现在中肿的教授给出的方案就是泽布替尼单药治疗，但您说过他好像没有md88突变，这样的话，治疗效果会好吗？

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素研

像他年龄70多岁，又是野生型，需要用什么治疗方案最好呢？

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橙色雨丝

素研 发表于 2025-02-15 11:09
@橙色雨丝 大神，现在中肿的教授给出的方案就是泽布替尼单药治疗，但您说过他好像没有md88突变，这样的话，治疗效果会好吗？

不是已经回答了吗？数据都给出来了。

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素研

嗯，嗯，我看到了，谢谢你

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素研

橙色雨丝 发表于 2025-02-15 13:49
不是已经回答了吗？数据都给出来了。

嗯，我看到了，非常感谢您，还有一个问题 想请教一下您，就是现在爸爸所有的检查报告中都没有确诊为华氏巨球蛋白血症这样的字，所以我们想在本地审请办理双通道手续和门特手续可能都不能通过，这样的话就需要自费吃药，但因为我们都是很低的工薪族，自费承担不起。不知道像华巨这样的病是不是所有的检查病理报告都不会出现“确诊为华氏巨球蛋白血症”这样的文字呢？明明患了这种病，却因为检查报告上没有写这一行字，不能走双通道医保报销，我们想一想就压力非常大

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橙色雨丝

素研 发表于 2025-02-15 14:19
嗯，我看到了，非常感谢您，还有一个问题 想请教一下您，就是现在爸爸所有的检查报告中都没有确诊为华氏巨球蛋白血症这样的字，所以我们想在本地审请办理双通道手续和门特手续可能都不能通过，这样的话就需要自费吃药，但因为我们都是很低的工薪族，自费承担不起。不知道像华巨这样的病是不是所有的检查病理报告都不会出现“确诊为华氏巨球蛋白血症”这样的文字呢？明明患了这种病，却因为检查报告上没有写这一行字，不能走双通道医保报销，我们想一想就压力非常大

与医生沟通。

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素研

橙色雨丝 发表于 2025-02-15 16:09
与医生沟通。

好的非常感谢

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