【淋巴瘤大讲堂】弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗的那些事儿

之家小编

为了让病友和家属朋友们能加深对弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的认知，了解该类型淋巴瘤的特点和治疗方法，提升抗击疾病的信心，由北京卫联健康公益基金会发起的慢病健康科普传播工程，弥雾有光-血液淋巴瘤患者教育项目，邀请北京协和医院张薇教授，围绕DLBCL一线治疗可直达治愈，为大家做科普宣讲，希望可以帮助大家建立治疗信心，积极面对疾病，早日实现治愈。

视频内容更精彩，请点击观看

一、初识DLBCL

Q1 什么是淋巴瘤？

淋巴系统遍布全身，是人体的“卫士”，具有抵御病原体的免疫防御功能，如果淋巴细胞发生了恶性病变，不受控制的生长，就会得淋巴瘤。淋巴瘤发病原因并不明确，感染、免疫缺陷、遗传倾向等可能是潜在的致病因素。

淋巴瘤的发病率，最新统计表明，中国淋巴瘤的发病率约为5.94/10万，其中B细胞淋巴瘤占66.31%。

Q2 淋巴瘤的类型

按照病理组织学分类，分为霍奇金、非霍金淋巴瘤；按照恶性程度，分为惰性、侵袭性，高度侵袭性淋巴瘤。

Q3 什么是DLBCL？

DLBCL是最常见的淋巴瘤类型，分为生发中心来源（GCB）和非生发中心来源（non-GCB），主要是看CD10、BCL6以及MUM1的阴性/阳性的情况。其中非生发中心的预后相对会差一些。

二、 出现哪些症状，提示可能患有淋巴瘤？

1） 全身症状，如发热、盗汗、体重下降。

2） 局部症状，最常表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。

3） 压迫症状，不同部位的淋巴结肿大可能引起相应的压迫症状。

DLBCL的临床表现具有高度异质性，主要区别在于疾病起源于淋巴结内或结外。

三、 确诊DLBCL的过程需要做哪些诊断？

要明确诊断，需要综合应用多种检测技术，包括组织病理学和免疫组化。其他的检测方法还包括全身体格检查（可以发现浅表淋巴结/肝/脾是否肿大）、实验室检查（血常规、肝肾功能、心电图、LDH）、骨髓穿刺和活检（明确是否存在骨髓侵犯）、影像学检查（颈、胸、盆腔CT、PET-CT、MRI检查），以及肿瘤基因分型（肿瘤组织或者外周血）。病理检查的流程通常需要多科室医生协同完成。

淋巴瘤的诊断很重要，因为淋巴瘤有100多种亚型，不同分型的治疗方案不同，治疗效果也会有很大差异，准确、明确的病理诊断对治疗有着极大的指导意义。

此外，淋巴瘤的分期和IPI评分，也是制定淋巴瘤治疗方案的重要参考标准。

四、治疗

DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤，一线R-CHOP治愈率60-70%。那么如何制定治疗方案呢？建议大家在和主治医生沟通时，重点问这6个问题：

Q1 我是特殊类型吗？

特殊病理：有3类特殊病理的DLBCL不用利妥昔单抗，因为没有CD20表达！分别为：浆母细胞淋巴瘤、渗出性淋巴瘤、ALK+DLBCL，这些患者应换为硼替佐米联合CHOP治疗。

特征部位：原发纵隔大B要用强化方案，如DA-EPOCH5天方案，或DA-PD1，不是R-CHOP；原发中枢的情况，要用甲氨蝶呤（黄药水）不是R-CHOP。

Q2 化疗要打几个疗程？

首先，疾病发现特别早、肿瘤特别小，aaIPI评分是0分（年龄小于60、体能好、肿瘤分期为Ⅰ/Ⅱ期，而且没有大包块）的患者，打4个疗程+2次单用利妥昔单抗就可以了；IPI评分4/5分的患者，肿瘤大，侵犯部位太多，用R-DA-EPOCH96小时方案可以改善高危IPI患者的PFS。

一线DLBCL治疗新希望之一：维泊妥珠单抗，它是新型抗CD79b的抗体偶联药物。

维泊妥珠单抗联合方案，安全可控，与传统治疗比，总体安全特征相似，常见不良反应发生率相近。2024年CSCO指南将维泊妥珠单抗定为DLBCL初治的一级推荐方案。

Q3 我是双打击/双表达吗？

双打击/双表达的情况，如果只用R-CHOP方案治疗的患者，生存率相对不理想，所以这种情况可以采用强化疗方案。既往的回顾性研究表明，DA-EPOCH-R可以改善年轻双打击/双表达DLBCL患者的预后；维泊妥珠单抗联合R-CHP治疗双表达患者，获益明显。

Q4 为什么需要+X/Y？

双表达/双打击的患者，如果不能承受强化疗，就可以选择淋巴瘤的新药，采用R-CHOP+X/Y的方案，X/Y这些新药选择如下图所示。

Q5 我需要做中枢预防吗？

中枢神经系统（CNS）复发是DLBCL最严重的并发症之一，DLBCL中枢复发IPI 4-6分就是高危，这些患者一定要做中枢预防。MYD88/CD79b突变（MCD基因型，ABC表型），如乳腺、睾丸、鼻窦、子宫、腿型DLBCL，CD5+等，都是MCD亚型，这些患者是高风险CNS复发，需要做中枢预防；还有双打击/三打击的患者，也一定要做中枢预防。

Q6 是否需要一线序贯移植？

推荐高危的患者aaIPI3分，或者IPI4/5分的患者，如果身体状态好，可以在缓解后去做自体移植。

五、DLBCL的其他相关问题

Q1 淋巴瘤可以治愈吗？

淋巴瘤是最有可能治愈的疾病之一，其中霍奇金淋巴瘤的治愈率较高，此外，一定比例的DLBCL患者在接受恰当治疗后得到治愈。即使是不可治愈的淋巴瘤，在积极有效的治疗下也可以延长生命，提高生活质量。

治疗原则：

1）越早治疗，效果越好；

2）坚持足疗程规范治疗。

Q2 化疗期间如何做营养护理？

均衡饮食、少吃多餐、不要总是喝汤，要多吃蛋白类的食物，多喝水。

Q3 坚持长期随访

DLBCL主要的复发都在前两年，一般要做5年的随访。

Q4 乐观的心态

淋巴瘤患者要有信心，即使是晚期，也是有可能治愈的，要坦然面对常见不良反应与疾病反复，多与家人和朋友交流沟通；家属也要保证乐观的心情，才能带动患者积极面对，同时也要积极地学习一些淋巴瘤的相关知识，这样才能更好地保护我们的患者。

专家介绍

张薇 教授

北京协和医院 血液内科

主任医师、硕士研究生导师

• 中国老年淋巴瘤学会青年委员
• 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员
• 中国免疫学会血液免疫分会委员
• 中国抗淋巴瘤联盟常委
• 北京癌症防治学会淋巴瘤免疫治疗专业委员会主任委员
• 北京医学奖励基金会血液疾病专家委员会秘书
• 1995年毕业于广州中山医科大学临床医学
• 1995年8月进入北京协和医院内科
• 2000年开始从事血液内科专业
• 2002年获得北京协和医科大学硕士学位
• 主要擅长淋巴瘤及造血干细胞移植
• 主要参与主持多项面上、首都特色、北京自然科学基金，以第一或通讯作者撰写SCI及核心期刊杂志70余篇，参与编写《淋巴瘤》《协和血液病学》等著作。
  
  

END

编辑：行风  

北漂小伙

真棒 张教授门诊 说我们是早期 说很难遇到淋巴瘤这么早期的

来自安卓APP客户端

路上有梦

讲得真好，谢谢！

来自安卓APP客户端