诊疗少走弯路，蕈样肉芽肿命运完全不同

柚子妈妈

昨天爱人在打了第二针干扰素后，我们踏上了回家的列车。从月初求医预期起步化疗，到现在的注射+光疗，期间经历各种恐慌、无助、焦虑、未知等阴暗时刻，直到确诊MF（蕈样肉芽肿） IA分期，不安的内心才趋于平和。回顾这段求医诊疗过程，深刻体会“如果诊疗能少走弯路，可能命运会完全不同”。

一、病情描述

2024年02月发现右臂皮肤一圈凹起，较正常皮肤略深，比一元硬币稍大，不痛不痒。当时没太在意，以为干燥湿疹。

2024年05月，凸起处变得更为红肿，皮肤科专科医院初诊为环形肉芽肿，行封闭术（当时有建议切片），有变小变浅但未完全好。


2024年10月，不仅右臂处未好，四肢其他区域也呈现多处，才开始重视做病理组织切片，结果疑似黑色素瘤或派杰氏病，查下来预后都很不好（虽然临床看起来不太像，但也意识到来者不善）。商讨后决定送华东排名第一的复旦肿瘤做病理会诊。


2024年10月，同时在上海先后问诊中山、华山皮肤科专家，均表示临床看像MF，但需要等病理报告，而且复旦肿瘤很权威。（中山专家有建议我们入院重新切片和检查，到时还可以跟复旦肿瘤结果做对比。现在回过头来想，如果当时入院，可能早就开始确诊治疗）。

2025.1.2号漫长等待的结果，T细胞淋巴瘤，CD30强阳性、Ki67约90%，但无法确定亚型。症状：躯干和四肢多出十几处新发，一般是先开始泛白（类似色素减退），然后凸起再变红，呈现半圆或不规则状。同时肌肉有不规律的隐隐痛（类似针扎)和皮肤痒，心里感觉病情进展会比以前更快一些



二、医院科室初步选择

沟通渠道，由于病理结果不明确，网上一通查询发现，接下来找哪个科室去进一步检查治疗都存在分歧，同时没有大医院专家资源，所以联系了一家代办机构。

代办推荐，3号取病理结果，4号对接机构，首推瑞金血液科，备选复旦肿瘤科。（如果按科室排名，血液科上海瑞金排名靠前，按肿瘤科室，则复旦靠前，所以中间犹豫很久）

我一开始的就医想法，我们不专业，担心跟医生交流提到有些网查信息，可能会被误认为配合态度不好，所以就想着一切听医生专家安排，他们在能告诉我们信息时自然会说，我只要了解需要怎么配合。（后面反思我这个想法也不一定是对的，得看在什么阶段，适度的信息交互还是很有必要，包括后面协和刘洁主任门诊也帮我们解了不少疑虑）

代办对接，代办中间帮我们跟瑞金专家沟通，一开始专家都不愿意接收，说预后可能会很差，甚至上治疗过程中就告危，让我要有心理准备，电话中我几度难掩泪色。

初步确认，经过几番挣扎和家人沟通（爱人的哥哥在中间给了我很多的支持，有人探讨分担能减轻很大的心理压力），在6号确定9号的瑞金门诊并完善PET/CT。

三、确认诊疗医院

6号下午一个表亲跟我聊起之前在淋巴瘤之家获得过帮助（他父亲套细胞瘤，后来群里问诊并CR），同时提到PET/CT一般在哪家医院做，那基本上就不太好换，因为治疗前后对比在电脑档案上才更细致，建议我们慎重考虑医院科室

意见动摇，网上电话问诊国内肿瘤科室排名第一的中国医学科学院肿瘤医院的周生余主任，表示虽然恶性度偏高但治疗预后较好；北大肿瘤刘卫平主任回复当前看不出严重程度，均需进一步分型和分期确认。这样也让我对之前瑞金专家的判断有一些意见动摇。




7号在淋巴瘤之家“约见大专家”界面加洪飞老师微信，没想到一会就通过验证，把资料说明后，洪老师推荐我直接去协和找刘洁主任，如果确实累及血液，到时会会同张薇主任做会诊。（洪老师跟我讲在没完全确定亚型的情况下，如果一开始就上血液科化疗，身体搞坏了就得不偿失了）

当我跟家人讲洪老师免费推荐北京协和专家资源时都不敢相信（因为我找上海代办要1.5），而且还提前帮我们跟刘主任做了信息对接，再次确认先看皮肤科的意见，所以第一时间约了9号门诊。



刘主任很耐心和细致看了爱人的情况，结合外院病理，根据她的经验认为即使累及血液也属于早期。9-10号再次病理切片和补充其他必要检查，24号复诊确认为MF蕈样肉芽肿IA期，目前开始隔天注射因特芬干扰素，同时很贴心考虑我们外地患者，让我们回家对接UVA+UVB光疗，定期协和复诊（协和病理报告只需2周）
四、求医体会

1、早期重视，久治不好的皮肤异常需要引起重视，必要时做病理切片化验；

2、病理会诊选择，复旦大学肿瘤医院病理科很权威，但时间偏长，可以找淋巴瘤之家帮忙代办；

3、信息交叉确认，病理结果如不能确定亚型，需要多方核实，包括网上和现场医院问诊；

4、医院科室选择，淋巴瘤亚型特别多，如果常规检查没累及血液，建议可先看皮肤科，有必要再多学科会诊。如果直接血液或是肿瘤科，可能治疗方案会相对激进。（站在肿瘤专家角度，他们的确诊方式和判断说起来也没毛病）

5、思辨能力，多查阅相关资料，要具备一定的判断力。包括前期有人给我们推荐CAR-T治疗，但查下来目前仅适合特定靶点。

近期下载读了086平台的护理及实用知识手册，也看到众多CR病友分享，让我们对病情治疗和康复的信心满满，感谢大爱的洪老师和热心志愿者们的默默付出，也祝愿病友们都能早日CR！！！

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橙色雨丝

目前看符合Pagetoid网状细胞增多症（PR），也就是第一份病理报告中说的派杰氏病，WHO分类系统将其分在蕈样肉芽肿（MF）下，算是MF的一个变种，但是与经典MF有一点差异，PR主要侵润表皮，而MF是侵润表皮和真皮，并且以真皮为主。PR在临床上分为两个类型：单发/局限型（Woringer-Kolopp病），泛发/播散型（Ketron-Goodman病），前者表现惰性，有时自行消退，预后良好，你这个应该是前者。

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限量版1

加油，一切都会好的

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anl

这个病真的适合皮肤科治疗吗？我表示怀疑

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柚子妈妈

橙色雨丝 发表于 2025-01-28 09:34
目前看符合Pagetoid网状细胞增多症（PR），也就是第一份病理报告中说的派杰氏病，WHO分类系统将其分在蕈样肉芽肿（MF）下，算是MF的一个变种，但是与经典MF有一点差异，PR主要侵润表皮，而MF是侵润表皮和真皮，并且以真皮为主。PR在临床上分为两个类型：单发/局限型（Woringer-Kolopp病），泛发/播散型（Ketron-Goodman病），前者表现惰性，有时自行消退，预后良好，你这个应该是前者。

谢谢橙色雨丝老师的回复，从目前病情发展情况看，虽然有新发，但还未累及血液，应该属于您提到的惰性类。
抱歉，帖子里的门诊小结我没贴完整（纸质病理报告要年后复查去拿），我看网上说PR和MF在CD4和CD8的表达可能有差异，另外老家切片复旦肿瘤病理（最严重且做封闭针位置），跟协和重新切片病理结果存在差异（协和切了两处，有一处靠近前次位置），协和病理有亲表皮和亲真皮，可能跟切片位置也有关系（网上问诊肿瘤专家说无需重切，但中山和协和皮肤科专家都是建议重新切），请您抽空帮忙看看，谢谢

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柚子妈妈

限量版1 发表于 2025-01-28 08:46
加油，一切都会好的

谢谢您的鼓励，祝您早日CR，永葆健康

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柚子妈妈

anl 发表于 2025-01-28 11:23
这个病真的适合皮肤科治疗吗？我表示怀疑

不瞒您说，我其实一开始也非常怀疑，认为不是血液科就是肿瘤科。后面查了086之家平台和网上关于MF相关的资料，我相信皮肤科专家的诊断意见（符合MF的病理和临床特征），同时病情偏惰性，现有治疗方案也对身体影响相对较小，有时间来验证当前诊疗方案的效果

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