代问诊于2015年9月10日 北京301医院杨清明 门诊
病史 女性,73岁 2015年1月15日-20日,因月初发现右颈部淋巴肿大(先是右部,后来左颈部也出现小的肿大)在南昌大学四附院输液消炎,变小后又出现肿大。(大小较前有进展)。 20日,在南昌大学四附院普外科检查并取颈部淋巴结送检。同日做CT等检查。【见初治检查报告】 2015年1月23日,病理切片报告:DLBCL。 2015年1月24日开始,做CHOP*2+RChop*2+R-promace-cytabom*1+RGemox*1等6次治疗。【1疗—6疗具体情况见附件‘治疗过程记录’】。 6疗后8月24日出院, 26日出现右侧肋骨区游走阵发性疼痛(钝痛、涨疼,轻微灼烧感),左腿上部近腹股沟牵扯疼(着地无力,疼痛),服用曲马多等不能缓解, 9月3日入院口服吗啡片后,巨疼减缓,仍有不时的隐疼。
疑问 1.我们这个病症,在病理分析上是否正确? 2.做了6次化疗,前4次貌似得到控制,为何后期会进展这么快? 3.患者6疗后出现右侧肋骨区(背、胁下)以及左大腿根部等出现游走性剧痛是何引起?右腋窝淋巴反复肿大缩小的不规律变化又如何解释,治疗或判断对策是? 4.下一步要采取什么样的治疗来控制进展?病情发展的趋势是怎样的?可以采取怎样的措施来减少痛苦?
答复
1.从病理结果和PET-CT检查分析,诊断非霍奇金淋巴瘤,弥漫大B细胞型,Ⅳ期B.是正确的。但考虑到治疗效果不好,建议再取肿大淋巴结,请当地或外地的大医院病理科重新做病理检查,一是了解病理诊断有无变化,二是再深入做一些检查,明确病理亚型是GCB或非GCB,以便评判和了解预后,有条件时可以做分子生物学检查,了解 MYC 基因和 BCL-2 基因和(或)BCL-6 基因是否有重组,即有无所谓“双重打击,三重打击”。 2.弥漫大B细胞型淋巴瘤是一组异质性的疾病,有些病例侵袭性强,进展快,病情凶险,病情不易控制,有些病例加用美罗华后,治疗反应较好,经过4-6个疗程,可以达到完全缓解,并能够维持稳定。这些与病理亚型有很大的关系,因此做病理诊断时,最好一次把可以做的检查项目做完,以便及早了解预后和给予相应的治疗。但是如果当地条件不够,就需要及早把标本外送到大医院病理科检查。 本例后期病情进展这么快,与患者高龄,病情为Ⅳ期,乳酸脱氢酶(LDH)升高,KI-67较高等因素有关,这些提示预后不好。另外,病情进展快还可能与病理亚型不好有关,但需要进一步检查明确。 3 .通过PET-CT检查结果分析,上述部位疼痛是由于骨骼受肿瘤细胞转移和侵袭,造成骨质破坏所引起,需要在治疗骨疼的基础上,治疗淋巴瘤本病,才能控制骨质破坏,进而根治疼痛。而右腋窝淋巴反复肿大缩小的不规律变化与化疗后病情消长有关,疾病控制时可能肿块缩小,疾病进展时,肿块增大。关键的治疗还是要从根本上控制本病淋巴瘤。 4 .如果能重新做病理检查,根据检查结果调整治疗方案。 如果是GCB亚型,结合已用过的化疗方案,可以考虑使用RGDP或RGMOX方案治疗。 如明确是非GCB亚型,可以考虑在RCHOP方案的基础上,加万珂或者雷利度胺;如果病理诊断为双重打击(DHL),可以采用调整剂量的美罗华、足叶乙苷、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松方案(DA-EPOCH-R),这是基于 MYC 基因重组治疗 DHL 的方法,该方法可明显改善 DHL 患者预后,提高长期生存率。此外,BCL-2小分子抑制剂能增加这种病例对传统化疗药物的敏感性。同时也应对患者进行中枢神经系统受累的预防治疗。 如果因患者年龄较大,体质较弱,不能耐受或接受上述治疗方案,病情有可能很快进展,出现各种并发症或主要脏器功能不全的表现,只能给予对症支持治疗,包括抗感染、营养支持、止痛等治疗。
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