套细胞淋巴瘤的确诊

剑~套淋维持五年

套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%~8%

MCL是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、单形性成熟B细胞肿瘤，患者以老年男性为主，常侵犯结外部位，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点

一、临床表现

1. 症状：患者可能出现无痛性淋巴结肿大，常伴有脾大，发热、盗汗、体重减轻等全身症状。还可能累及其他器官，如胃肠道可出现腹痛、腹泻、消化不良等；骨髓受累可引起贫血、出血、感染等表现。
2. 体征：主要表现为淋巴结肿大，可在颈部、腋窝、腹股沟等部位触及肿大的淋巴结，质地较硬，活动度差。

二、实验室检查

1. 血液检查：血常规可发现贫血、白细胞及血小板减少等异常。生化检查可能显示乳酸脱氢酶升高。
2. 免疫球蛋白检测：部分患者可出现免疫球蛋白异常升高。

三、影像学检查

1. 超声：可用于检测浅表淋巴结的大小、形态和结构。
2. CT 和 MRI：有助于评估全身淋巴结及其他器官的受累情况，如纵隔、腹腔、盆腔等部位的淋巴结肿大，以及肝、脾、胃肠道等器官的病变。
3. PET-CT：可以更全面地了解病变的范围和代谢活性，对疾病的分期和治疗效果评估有重要价值。

四、病理检查

1. 淋巴结活检：是确诊套细胞淋巴瘤的关键。通过切除或穿刺淋巴结，进行病理组织学检查，观察细胞形态、组织结构和免疫表型。
2. 免疫组化：肿瘤细胞应为单克隆性成熟B淋巴细胞，典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200阴性或弱阳性，BCL2、CD43常阳性，强表达sIgM或IgD，CD10和BCL6偶有阳性。免疫组化Cyclin D1核内强阳性是MCL相对特异性的免疫标志，经典型MCL常伴有SOX11阳性
3.组织形态学特点：MCL多呈弥漫性、结节状或套区型生长。典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核轻度不规则，染色质浓聚、核仁不明显，细胞质较少。部分病例可出现单核样B细胞或浆细胞性分化。病灶微环境中多有滤泡树突细胞增生及T细胞浸润，玻璃样变性小血管增生和上皮样组织细胞增生也很常见。不同病例的核分裂数差异较大。10%~15%的MCL细胞形态呈"侵袭性变型"，侵袭性变型又可分为母细胞变型和多形性变型，瘤细胞体积大，且通常具有较高的增殖活性。

来自安卓APP客户端

周周不在

套细胞淋巴瘤治愈率高吗 走没有靶向药？效果怎么样

来自苹果APP客户端