病理会诊救了我！怎样的言语才能形容这四个月来的“曲折离奇”

好运Nuyoah · 发表于 2024-8-18 21:39:04

大家好，我是Nuyoah（好运），之前更多在病友群里活跃，我的上一篇也是第一篇帖子还是求助贴，那会还在焦急的等待病理会诊结果。
04.30日

那会看到上海某医院的病理会诊单结果时就好像被命运的大手给了两嘴巴。

没有前置词语，“倾向”“不排除”“考虑为”这些修饰词语。

“边缘区淋巴瘤”

在此引用我在病友大会边缘区主持的一句话：“我才27岁，我该怎么办？”
跟大部分人的心态一样就是那会疯狂的学习相关的知识。

由于我高强度的冲浪呢，也是在之家的App 了解到咱们这个病友群，那会也是联系了萍萍姐加入了咱们边缘区的病友群，一开始还是跟大家就是询问一些病情相关的问题，在跟大家的沟通交流中，极大的缓解了我的焦虑。

后面呢就是说自己去找了一些比较权威、官方，然后系统性的学习了相关知识知识，结合一些文章做了一些资料整理，对自己这个情况有了一个大致的了解。特别是雨丝大神的案例，让我认识到花时间去学习和了解相关权威文献和信息是特别重要的。

然后呢也刚好咱们病友群里面发专家的采访（在此再次感谢各位之家工作人员），我就抓紧时间去做了相关检查和完善评估。
通过加做血检、免疫、PET、超声等相关检查（全正常，甚至PET患处都没有摄取值）我好像是在边缘区里都比较少见的“原发皮肤边缘区淋巴瘤（PCMZL)”。

也是在这个时候，我经历了从被拯救者到拯救者角色的转变，我开始把自己的就诊经验分享给其他病友及家属，能够尽自己的一份力去帮助到别人我真的很开心。

可能我截止到目前的人生确实足够顺利，我也没有大家想的一样那么坚强，特别我这种别扭的性格，在确诊后除了父母知道我也没有告诉任何人，一直是我自己独自承受各种心理压力，我还要去哄我爸妈照顾他们的情绪，在这里特别感谢xb，没有你的话我可能爆炸了啊哈哈。

在漫长的等待完善之前病理评估中，我跟同类型的病友沟通交流比较多，我发现自己的临床表现好像跟他们都不一样，而且部分免疫组化的指标也有差异，特别是我了解到的相关资料，皮肤淋巴瘤的评估需紧密结合临床和分子病理辅助判断……难道说……

抱着试试看的想法，我先是联系了w教授的在线问诊，等待了三天后，那会在单位做表格突然微信弹出来问诊消息点开一看：“目前的检查结果情况来看您目前的皮疹诊断PCMZL证据不足。需要做基因重排检查。”

当时我的个老天，垂死病中惊坐起，差点一脚给单位凳子坐坏。
稍微冷静了一下想想，好像距离北京稍微有亿点远而且抢不到号。
在此之前我为了学习购入了《皮肤淋巴瘤病例精粹》，这才了解到主编和主审的三位专家，同时也是在病友的推荐下去了更近的南京皮研所。

在去之前也是联系了s教授，让我带着病理切片过来，我原本以为还需要去病理科交费交材料，没想到s教授拿着我的切片直接在诊室看起来。那一刻外界的嘈杂与我无关，我就跟苍蝇搓手一样不知道干啥，非要描述画面的话就是一帮见习医生像看大熊猫一样看着我……
“你这个不像是个真瘤诶，你这个B、T细胞都有，像是个假瘤。”s教授道。“去做个IGH和TCR完善评估吧，不过我们这做不了，你得去xx医院或者别的权威机构做。”

我直接光速拜谢完s教授，恨不得立刻赶回家寄快递联系@静静静静姐帮我做病理会诊IGH、TCR。
（此时此刻我上海那家医院的23年病理评估还没出来）
真的再次感谢之家的病理会诊服务，由于我加做了项目时间相对来说长一点，也是在这周中旬就收到了IGH和TCR结果，全阴。
在今天收到了最新结果如下图。

@橙色雨丝 @常春藤2027
心情嘛，很平淡，其实当初也预想了这种可能，就该咋治疗咋治疗，只是庆幸自己很幸运，没有错误治疗、多做额外没有用的检查、越检查越完善评估症状越来越轻。
病理会诊完善评估是真的真的真的很重要！

来自苹果APP客户端

橙色雨丝 · 发表于 2024-8-19 10:08:16

挺有趣的一个病理，我讲一下历史你就明白了。在WHO分类2017版中，有原发皮肤边缘区淋巴瘤（primary cutaneous marginal zone lymphoma）这样一个分型，当时认为这是结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（mucosa associated lymphoma，即MALT淋巴瘤）的一个变种，只是发生在皮肤黏膜而不是其它部位例如胃而已。但是，后来的观察发现，这个类型在组织学、遗传学和临床上表现与其它的MALT淋巴瘤有所不同，第一，它非常惰性，只有5%左右的可能性会发展到皮肤以外的部位，第二，它的生存率极高，5年疾病相关生存率达到99%，第三，它与良性的皮肤淋巴组织增生有很大的重合度，因此，在2022年的国际共识分类（ICC Classification）中，对其做了降级处理，不再称呼其为淋巴瘤，而是改名为原发皮肤边缘区淋巴组织增殖性疾病（Primary cutaneous marginal zone lymphoproliferative disorder），将其定性为是一种克隆性的、慢性的、淋巴组织增生的疾病（clonal chronic lymphoproliferative disorder）。请注意disorder这个词，虽然我们也把它翻译成疾病，但是从级别上来说，比disease还是更低一级，例如，ICC分类把原来的慢活（CAEBV），即慢性活动性EB病毒感染，改名为了CAEBV disease，以强调这是一种疾病，而不仅仅是个病毒感染。所以，从级别上来说，显然是lymphoma>disease>disorder，disorder更准确的翻译大致是“失调”。