目录 1. 初次诊断做PET-CT或全身多部位增强CT
2. PET-CT
3. MRI
4. 取病理前尽量避免使用糖皮质激素
5. 除病理外具有潜在诊断价值的一些脑脊液检查
6. 所有患者均应进行全面的眼科评估
7. 脑脊液的cfDNA/ctDNA检查
8. 取病理
9. 全脑放疗不再作为一线治疗选择
10. 大剂量甲氨蝶呤为基础的联合治疗方案
11. 鞘内注射化疗
12. 有肾脏疾病史或老年脆弱患者
13. 大剂量甲氨蝶呤的使用细节
14. BTKi（xx替尼）、免疫调节剂（xx度胺）
15. 巩固治疗：自体造血干细胞移植、低剂量的全脑放疗
16. 巩固治疗：非清髓化疗
17. 挽救性全脑放疗
18. 维持治疗
19. 无法耐受全身化疗
20. 复发难治
21. 随访（复诊、检查）
1.初次诊断做PET-CT或全身多部位增强CT
>PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。
需满足两个条件才能诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL），一个是“符合”条件：在脑实质、脊髓、软脑膜或眼有病灶，另一个是“排除”条件：无全身性淋巴瘤。也就是说就算起病时发现的病灶在脑子里，仍然需要做完善的全身检查来排除系统性淋巴瘤。PET-CT或者是全身多部位的增强CT，是很有必要的。不同的诊断、不同的病需要的是不同的化疗方案，这时候医生开的全身CT可不是在坑你钱！
2.PET-CT
>PCNSL的PET-CT表现：PET-CT对PCNSL病变很敏感，有助于确定肿瘤的范围，在初次诊断和疑似复发时可作为诊断和分期的方法之一。病灶呈显著高摄取，当最大标准摄取值（SUVmax）>15时，有助于PCNSL诊断
>PET-CT在PCNSL疗效监测中的地位尚无定论。
初次诊断和疑似复发时有必要做PET-CT。
但是中期评估（一般为4疗后）使用PET-CT来做疗效检测还不是定论。根据医生经验、喜好、病人经济状况来定。还有一种更新（也更贵）的检查叫PET-MRI，对比PET-CT的优势其实就在于MRI可以比CT更好地看清脑组织。PET-MRI按经济情况和报销情况来选择，绝非必做项。
3.MRI
>增强MRI是PCNSL诊断和疗效评估的优选检查。功能MRI表现：扩散加权成像（DWI）表现呈稍高信号，表观扩散系数（ADC）值降低。灌注加权成像（PWI）表现为肿瘤新生血管少，PCNSL灌注相对低于其他颅脑恶性肿瘤。核磁共振波谱（MRS）表现：瘤细胞致密导致Cho峰升高，部分淋巴瘤可出现具有特征性的Lip峰。
真得了这个病，以后一辈子都会和MRI打交道了，好好认识下这位“朋友”吧。MRI叫磁共振，也有人管它叫“核磁”，别听见“核”就吓得半死，MRI这玩意儿没有辐射，所以疗效评估、结疗后复查时该做就得做。而且还得做增强的（静脉打药水——增强对比剂），专家共识可是用了“优选”来形容呢！
MRI检查有很多序列可选，针对PCNSL，DWI、PWI和MRS都有一定的意义，这些较“新”的序列，还是得要有经验、知识更新快的影像科医生来看。这样的医生在“小”医院里比较罕见，所以咱们这病至少是去省级的优秀三甲医院去看。省级以下的医院慎重考虑，血液肿瘤方面不优秀的慎重考虑，对PCNSL没什么经验的慎重考虑。
4.取病理前尽量避免使用糖皮质激素>因糖皮质激素对PCNSL诊断影响大，若病情允许，在取得病理组织前应尽量避免使用糖皮质激素。
“若病情允许”这几个字其实就在提示某些情况下用不用激素是根据医生的经验来判断的，所以要找有经验的医生和医院，这病耽误诊断的影响可不小。
5.除病理外具有潜在诊断价值的一些脑脊液检查
>对于仅脑膜受累或穿刺组织不足以明确诊断的患者，可联合其他辅助检查，如脑脊液流式细胞术、脑脊液细胞学检查、IgH基因重排、MYD88基因突变等。白细胞介素（IL）-6、IL-10、CXCL13等具有潜在诊断价值。
临床的一条“真理”叫病理是金标准，但是某些情况下取不到病理怎么办呢，这里提到的检查有潜在诊断价值。针对可疑眼睛受累的，房水的白介素也有潜在诊断价值。
6.所有患者均应进行全面的眼科评估
>15%~25%的PCNSL患者存在眼部受累。所有患者均应进行全面的眼科评估，至少包括裂隙灯检查，以排除眼内受累。
这里的专家共识是所有人都要做全面的眼科评估，据我所知很多以前的病人都没在治疗前做过全面的眼科评估，希望后来者能从此条获益。全面的眼科检查包括什么，这里只说至少包括裂隙灯检查，也就是说没做裂隙灯检查不能叫“全面的眼科检查”。至于其它还有什么项目可以做，3楼“诊断后评估”那个图里有写。找个好点的眼科。
7.脑脊液的cfDNA/ctDNA检查
>Wang等研究显示在85.7%新诊断PCNSL患者的脑脊液游离DNA（cfDNA）中可以检测到≥1种突变基因，最常见的突变基因为MYD88、PIM1和KMT2D，cfDNA持续阳性的患者疾病进展更迅速，其比MRI可更早地预测疾病进展。
cfDNA（cell-free DNA），也有些人叫ctDNA（circulating-tumor DNA）的，都是一回事，但是一定要注意，样本得是脑脊液（腰穿抽出来的液体），拿外周血（静脉抽的血）做这个检测的可不靠谱，因为这病发生在中枢，很少能有DNA被释放到外周血当中。
8.取病理
>立体定向导航脑组织穿刺活组织检查是最为常用的获取病理标本的途径。
>建议对疑似原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）患者通过玻璃体活组织检查进行诊断。
>手术切除病灶会延误化疗时机并且引起手术相关并发症，因此不作为常规推荐。
获取病理的手段就是这些了，但是手术切除病灶现在已经不作为常规推荐了。意思是有些特殊情况还可以做，个人认为可以MDT或者找血液科、影像科会诊后做决定。除开那些特殊情况，开颅手术毕竟比穿刺活检的创伤大得多了，这个病是血液疾病，光靠手术是挖不干净的，就得靠化疗，所以专家们也就更倾向于利用活检来取得病理、明确诊断。
9.全脑放疗不再作为一线治疗选择
>全脑放疗曾是PCNSL的标准疗法，总反应率达80%以上，但多数患者复发迅速，总生存（OS）时间仅为12~17个月，目前全脑放疗不再作为一线治疗选择。
再重复一遍：“目前全脑放疗不再作为一线治疗选择”。
10.大剂量甲氨蝶呤为基础的联合治疗方案
>基于大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）的联合治疗是目前PCNSL患者的一线治疗方案。
>HD-MTX（≥3.5 g/m2）可有效通过血脑屏障，是治疗PCNSL最为有效的基石药物。
什么叫大剂量，一般认为是3.5g/平方米体表面积以上，剂量不够大时不足以穿透血脑屏障，药进不到脑子里去是发挥不了作用的。有经验的中心对什么叫大剂量有自己的理解，有些远超这个3.5g/m2，有些根据病人身体情况酌情减量到1g/m2。≥3.5g/m2是推荐，不是死板的要求。但是没经验的中心甲氨蝶呤减量用药时，还是多咨询几处有经验的血液科再做决定哦。
什么叫联合治疗，就是药物不止甲氨蝶呤一种。
什么叫一线治疗方案，就是诊断后的首轮治疗。“最为有效的基石药物”这几个的含金量自己多掂量掂量。一线不用大剂量甲氨蝶呤的方案，请慎重考虑，多咨询几个对PCNSL有经验的血液科。
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发表于 2024-4-25 04:38:43
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