代问诊于2023年8月9日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，57岁 2018.3.29医院：患者近 2017.9起无明显诱因发现右颈部肿块，无明显增大。未予以重视。1月前发现左腋下肿块，2018.3.29行右颈部肿块切除术，病理示：(右颈部)淋巴结套细胞淋巴瘤，免疫组化：Ki67(约40%+)，CD20(+)，PAX-5(+)，CD23(瘤细胞+)，CD5(+)，TdT(-)，CD3(-)，CD43(+)，Cyclin DI(+)。行骨髓穿刺活检病理示：可见少量异常表型的B细胞淋巴细胞。考虑成熟B细胞肿瘤侵犯骨髓可能。于2018.4.7行CT示：左腋多发淋巴结肿大，纵膈多发小淋巴结。腹膜后、双腹股沟多发淋巴结，左锁骨窝区多发肿大淋巴结。甲状腺左侧叶异常灶，不排除乳头状癌。 2018.4.12医院病理会诊：(右颈部)淋巴结套细胞淋巴瘤。免疫组化：Ki67(约40%+)，CD20(+)，PAX-5(+)，CD23(瘤细胞-)，CD5(+)，TdT(-)，CD3(-)，CD43(+)，Cyclin D1(+)。 2018.4.11骨髓诊断：组织化学染色，网织纤维染色（-），铁染色（+）。免疫组化：CD20、CD19示B细胞阳性，散在分布，阳性指数为4%，CD3示T细胞阳性，阳性指数约占8%，CD5阳性细胞略多于CD3细胞；CD23、Cyclin D1均阴性。 2018.4.16-10.1予以美罗华+安道生+阿霉素+西艾克+地塞米松方案*8周期治疗。（末期治疗后评估CR） 2018.6.26医院行CT：右颈部，颌下、左锁骨下、左腋下多发淋巴结肿大，符合淋巴瘤表现；双侧上颌窦炎症；甲状腺左叶低密度影，请结合超声检查；两肺炎症；右肺多发小结节，建议复查；两侧腔少量积液；肝S7段囊肿；腹膜后多发小淋巴结；左侧髂血管旁一枚肿大淋巴结。 2018.10-2020.10 医院予以美罗华维持*8次。 2020.10.13省立医院行PET/CT：1.右颈部淋巴瘤化疗后，右颈部FDG代谢未见明显异常，考虑：符合淋巴瘤化疗后缓解期代谢改变，请结合临床及随访；2.右肺上叶及中叶结节灶FDG代谢未见增高，建议随访。 2023.3.1 省立医院病理诊断：（右颈部淋巴结)套细胞淋巴瘤。免疫组化(IHC23-03036)：CD20(+)，PAX-5(+)，CD5(+)，Cyclin D1(+)，SOX11(弱+)，CD43(+)，Bcl-2(+)，CD23(FDC网+)，CD10(-)，CD21(FDC网+)，CD3(-)，Ki-67(+，约30%)。 2023.2.10省立医院行PET/CT：淋巴瘤治疗后，右侧腮腺区，双侧颈部及颌下多发结节状FDG代谢增高灶（SUVmax4.8，较大短径1.4cm），与2020.10.13PET/CT比较，为新发病灶，结合病史考虑：警惕肿瘤复发，请结合临床及病理；食管下段及胃结节状，斑片状FDG代谢增高灶（SUVmax4.9），考虑：炎性病变可能，必要时内镜检查；右侧肾上腺稍增厚伴斑片状FDG代谢增高灶（SUVmax3.3），考虑：增生与生理性摄取相鉴别；腹腔、腹膜后多发小淋巴结，FDG代谢未见明显增高，请结合临床并随诊；5.双侧上颌窦炎；双肺多发小结节（较大直径0.4cm）；双肺多发肺大泡；双肺少许慢性炎症；痔疮可能；脑显像FDG代谢未见明显异常，MR随访。(纵隔血池SUVmax 2.9；肝脏血池SUVmax 4)。 2023.4月-至今参加LOXO-BTK-20019临床研究。 2023.3.15骨穿检测：形态描述：1.骨髓增生III级，粒系占45.50%，红系占39.50%，粒：红=1.15：1。2.粒系：原粒以下可见，可见粒系颗粒减少现象。3.红系：早红以下可见，中幼红细胞比例偏高。成熟红细胞形态大小不等。4.淋巴细胞比值形态大致正常。5.可见浆细胞。6.阅全片见巨核细胞45个，血小板散在可见。7.阅片未见感染性微生物及寄生虫（包含利杜小体)。血象：1.白细胞分类淋巴细胞占48%，其中18%的淋巴细胞胞浆较丰富，浆内可见颗粒。可见环状杆细胞。2.成熟红细胞形态大致正常，未见有核红细胞及红细胞包涵体。3.血小板散在可见。印象：骨髓有核细胞数不少，外周血可见颗粒淋巴细胞，请结合临床及病理免疫组化。 2023.5.12人民医院行CT：对比2023.3.10CT，双侧颈部淋巴结，较前缩小；右侧腮腺内结节（大者0.9*0.8cm），较前缩小；请结合临床随诊。双侧上颌窦炎，较前无著变。双肺多发实性微小结节，考虑良性/陈旧性病灶，较前无著变。双肺局限性肺气肿，右肺下叶局限性肺组织膨胀不全，大致同前。腹盆腔CT平扫及增强未见明显异常。 2023.5.8人民医院行PET/CT：MCL复发治疗后随访，对比前次PET/CT(2023.3.11)，1.双侧颈部淋巴结数量较前减少，体积缩小，FDG代谢减低(DS：2)，可符合CMR。2.余无著变（双肺上叶微结节，双肺局限性肺气肿；双侧胸膜略增厚，双侧上颌窦炎，脊柱退行性病变）。 2023.8.4人民医院行CT：对比2023.05.11颈胸部CT：双侧颈部淋巴结、右侧腮腺内结节，较前略缩小；请结合临床随诊。双侧上颌窦炎，较前无著变。双肺下叶新发多发淡片影，考虑炎症改变。双肺多发实性微小结节，考虑良性/陈旧性病灶，较前无著变。双肺局限性肺气肿，右肺下叶局限性肺组织膨胀不全，大致同前。腹盆腔CT平扫及增强未见明显异常。 2023.8.4 人民医院行PET/CT：套细胞淋巴瘤复发治疗后，对比既往PET/CT(2023.3.11和2023.5.17)，1.双侧颈部多发淋巴结，部分FDG代谢增高(DS：2-4)，其中淋巴结数目及大小较2023.5.17PET/CT所示无著变，但左侧颈动脉鞘周围淋巴结FDG代谢活性较既往两次PET/CT显像均增高（SUVmax1.4-4.1，大者1.9*0.8cm），建议密切随诊。2.双侧筛窦炎为新出现（SUVmax2.3）。3.双肺下叶数个片状模糊影，考虑感染可能。4.余无著变(双肺微结节，双肺局限性肺气肿；双侧胸膜略增厚，双侧上颌窦炎，脊柱退行性病变)（纵隔血池SUVmax1.5；肝脏SUVmax2.2）
疑问 1、患者8月4日PET/CT结果，请主任给出疗效评估？是否是BTK耐药？ 2、如BTK耐药，后续如何选择治疗方案，BR、DHAP是否再考虑方案中，是否需维奈克拉联合治疗，请主任给出建议？ 3、患者是否需要衔接自体干细胞移植？CAR-T是否在考虑范围中？患者获益如何？ 4、若不需要移植，之后是否还需要维持治疗？维持方案有哪些选择？建议维持多久？ 5、此患者预后如何？
答复 1，患者8月4日PET/CT结果提示与前2次 PET比较: SUV 值增高，但数目及淋巴结大小无明显变化，如无炎性病变应考虑疾病进展可能，建议 B超密切观察淋巴结大小及数目。如病变进展应考虑 BTK 耐药。 2、如淋巴结增大变多，建议重新穿刺取病理并进行二代测序。BTK 耐药后可考虑联合维奈克拉治疗(如BTKi+V+R)，化疗可考虑RBAC500，RDHAP等(可根据患者耐受情况调整剂量)，缓解后可行自体干细胞移植或 CarT治疗。建议患者先冻存淋巴细胞，并复查骨髓流式、基因，若无肿瘤细胞可尽早尝试采干。 3、套细胞淋巴瘤属易复发肿瘤，患者本次如确定疾病进展则为2次复发，需3要进行干细胞移植或CAR-T巩固，后接靶向药维持 2-3年。目前单一靶向药治疗很难使疾病治愈或达较长期缓解。 4、NGS可帮助患者选择治疗模式(如合并P53突变则移植获益明显减少需考虑CarT 治疗)另外，可根据基因突变情况选择靶向药物联合治疗或维持。常用维持靶向药有R+BTKi，R2，RV或BTKi+V等。 5、患者2023年2月PET示肾上腺可疑病灶，因肾上腺病灶往往对化疗不敏5.感并易中枢侵犯，建议密切观查肾上腺病变，建议腰穿检查必要时进行中枢预防。
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发表于 2023-11-22 15:14:32
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