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是嗜血吗?

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家园豆

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慢淋/小淋巴细胞性淋巴瘤
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2024-4-28
发表于 2023-10-23 22:15:14 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国辽宁沈阳
大神帮看一下,是嗜血吗?给个方向和意见!









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家园豆

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康复10-20年
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2024-11-21
发表于 2023-10-23 22:58:45 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国上海
病理会诊:专家看切片
符合以下两条标准中任何一条时可以诊断HLH:
(1)分子诊断符合HLH:

       存在目前已知的HLH相关致病基因,如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3β1、MAGT1、CD27 等病理性突变。

(2)符合以下8条指标中的5条或以上:

①发热:体温>38.5 ℃,持续>7 d;

②脾大;

③血细胞减少(累及外周血两系或三系):血红蛋白<90 g/L(<4周婴儿,血红蛋白<100 g/L),血小板<100×10^9/L,中性粒细胞<1.0×10^9/L 且非骨髓造血功能减低所致;

④高甘油三酯(triglyceride,TG)血症和(或)低纤维蛋白原血症:甘油三酯>3 mmol/L或高于同年龄的3个标准差,纤维蛋白原<1.5 g/L或低于同年龄的3个标准差;

⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结中发现噬血现象;

⑥NK细胞活性降低或缺如;

⑦血清铁蛋白升高:铁蛋白≥500 μg/L;

⑧sCD25(可溶性白细胞介素‑2受体)升高。

生命不息,运动不止…
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