女性，29岁，ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤一疗后病例分析

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代问诊于2023年3月26日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，29岁

患者既往非特异性心包炎，1月新冠后咳绿痰，左手脱皮，有皮屑，难以睁眼，腹股沟、髂血疼痛肿大，未出现发热、盗汗等症状，予以消炎处理症状未减轻。

2023.1.14 省人民医院 血检：白细胞5.89*10^9/L，中性粒4.28*10^9/L，红细胞*3.9^12/L，血红蛋白87g/L，血小板351*10^9/L，C反应蛋白40.45mg/L；

2023.1.15人医：行CT：脾内低密度灶（4*3mm），考虑脉管瘤；双侧附件区多发小囊性灶，多囊卵巢？双侧腹股沟（大者13mm）、腹膜后多发大淋巴结，炎性病变可能，会诊后考虑猫爪病；盆腔少量积液，胸部CT扫描未见异常。

2023.1.6人医：予以阿奇霉素抗感染，洛索洛芬钠消炎止痛，咳嗽症状消失。

2023.1-2中医院 予以左氧氟沙星治疗后腹股沟疼痛消失又加重（1月所述其他症状消失），超声：左侧腹股沟区多发淋巴结（大者20*6mm）；腹主动脉、下腔静脉、双侧髂血管旁多发淋巴结（大者36*14mm）；左侧颈部IV区多发淋巴结（8*6mm）。

2023.3.3 病理诊断：(左腹股沟穿刺)倾向于CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤。诊断为III期，IPI 1分，ALK阳性。

2023.3.6 医院：血检：白细胞12.54*10^9/L，淋巴细胞0.9*10^9/L，血小板*10^9/L，心肌酶+肝功能+血清离子+肾功能+E4A：肌酸激酶36.6U/L，阴离子间隙7.7mmo1/L；乙肝三对检查：HBsAb阳性；心电图：窦性心律，T波改变（II IIIaVF）；心脏超声：二、三尖瓣及肺动脉瓣轻度返流。

2023.3.7 医院行PET-CT：左侧锁骨上、腹膜后、双侧骼血管旁-盆壁多发淋巴结，左侧腹股沟（SUVmax34.5，短径21mm），符合淋巴瘤改变。左下腹壁皮下（SUV 4.9），炎性病变？淋巴瘤浸润不能完全除外。双肺微小结节（≤5mm）炎性可能；盆腔右侧低密度灶（25*21mm）；神经源性肿瘤？中轴骨及骨盆骨弥散增高，多为反应性改变；左侧股骨头结节状致密灶，多为骨岛。

2023.3.9医院 淋巴瘤流式免疫分型：未见克隆性B细胞及克隆性浆细胞，T细胞表型未见明显异常。骨髓细胞学：骨髓增生偏低，粒系增加占68.5%，红系减低7.5%，淋巴正常，可见个别幼淋，血小板成堆分布。血片：淋巴偏低。

2023.3.9医院行一周期BV+CHP方案治疗（余多柔比星脂质体200ml未滴注）。治疗当天疼痛症状消失,后三天左腹股沟肿大淋巴结未触及。

2023.3.10 301医院病理会诊：(左腹股沟)符合间变性大细胞淋巴瘤，原单位免疫组化：CD30(一致强+)，ALK(核浆+)，Ki-67(+90%)，CD45(部分弱+)，CD5(部分+)，Bc1-6(+)，MUM-1(+)，

2023.3.13 北肿病理会诊：(左腹股沟)符合间变性大细胞淋巴瘤。

2023.3.14 超声：右侧髂血管旁多发淋巴结（大者1.8*1.1cm），左腹股沟多发淋巴结（2.7*0.6cm），性质待定；左锁骨多发淋巴结（0.9*0.5cm），观察。

2023.3.14 血检：白细跑6.59*10^9/L，中性粒4.73*10^9/L，红细胞4.78*10^12/L，血红蛋白130g/L，血小板289*10^9/L，β2-微球蛋白1.2mg/L，，乳酸脱氢酶139IU/L，血沉 15mm/h。

疑问

1、患者BV+CHP治疗1次后，至北肿门诊，问诊结果：病理明确有疼痛感无其他临床症状建议观察，无需治疗。是否可以继续观察？观察期是否存在病变可能？请问主任的建议？

2、如需治疗，原方案是否属于标准治疗？请主任给建议治疗方案？一共几周期化疗？中期评估建议在几周期后？化疗结束后是否还需再次完善PET-CT？ALK阳性是否需完善基因检测？

3、结疗后是否需要放疗巩固？

4、是否需要衔接自体干细胞移植？若建议，何时采干为佳？

5、目前患者腹股沟再次活检意义大否？如后期肿大是否需要再次活检？建议穿刺还是取完整淋巴结？

6、此患者预后如何？

答复

1、患者3家医院病理均诊断“ALK(+)间变大细胞淋巴瘤”诊断无疑异，临床Ⅲ期，第二期化疗后痛疼症状消失，淋巴结明显缩小，治疗有效，建议继续完成系统治疗。

2、BV+CHP是NCCN推荐的一线，疗效较好的方案，如经济上有一定难度，本中心常用CHOPE，如经济尚可，可继续原方案。

3、二疗后三疗前进行PET评估，结束化疗后再次评估（根据所述，有可能2疗达CR）

4、结疗后如有局部残留可考虑放疗一般无较大残留包块不放疗。

5、如2疗达CR，完成6疗程化疗，一线不进行自体移植。

6、后期如淋巴结再次肿大，可考虑重取活检，行NGS检测了解基因突变情况，如靶向药治疗提供依据，淋巴结切除比穿刺更好。

7、结疗后检测血TCR重排，可维持治疗一段时间，如长春花碱，西达本胺扥，必要时CD30单抗或者克唑替尼（后期一般用于二线治疗）

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