求助，是NKT？还是儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤？下一步直接移植？

弹壳 · 发表于 2023-8-8 11:59:39

   孩子5岁，今年初2023年2月确诊结外NKT细胞淋巴瘤四期高危合并噬血细胞综合征，1疗后就没有再发烧等症状，2疗后的EBV一直是持续阴性，7疗后未达到完全缓解(用的PD1+培门冬+地塞米松+依托泊苷+吉西他滨。其中有4疗因胰腺炎未使用培门冬）。现在的检查除了pet还显示肿瘤有残余活性，其他的流式，基因重排，腰穿骨穿等检查均未发现异常
   有医生说手术放化疗争取CR后自体移植，因为异基因风险太大，有医生建议打太多化疗身体差了最后会异基因移植的机会也没有。
   现在来北京计划异基因移植，但是病理重新会诊后说是儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤。移植医生说这两种类型都是需要移植。
   我现在是需要继续化疗完全Cr后再移植，还是部分缓解后就移植呢？病理分型到底是什么？还需要再找哪里做确认吗？各位病友，@洪飞   @橙色雨丝各位大神，麻烦帮我看看病理和pet，给我一些意见和方向，真的很迷茫，病理是否还要会诊，下一步怎么办？是还要继续化疗吗？化疗后是自体还是异基因？现在骨髓库已经找到供者，还是在现在状态好的时候就异基因移植？以下图片是三次病理，以及治疗前和7疗后的petct

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jptcgh · 发表于 2023-9-1 13:24:16

弹壳发表于 2023-08-31 23:30
博仁的张永红主任说有比较大的把握能给孩子化疗全缓解后再移植，说这样治愈率才高，思虑再三，就决定给孩子继续化疗，争取全缓解后再移植

能CR后异基因移植最好了，群里有3位在博仁移植，可以找他们交流。

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橙色雨丝 · 发表于 2023-8-8 14:23:37

毫无疑问是儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤（Systemic EBV-positive T-cell Lymphoma of Childhood），伴HLH，有骨髓侵犯，外周血估计一开始也有，自体移植没有什么意义，尽快开始异体移植，必要时也可以做一下原发性HLH相关基因缺陷的筛查。

skzbadhd · 发表于 2023-8-8 12:59:44

到了北京了可以问问张永红

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三月001 · 发表于 2023-8-8 13:37:43

NKT有年龄这么小的吗？

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jptcgh · 发表于 2023-8-8 15:27:12

目前很可能是最好的异基因移植时机。不考虑自体移植

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弹壳 · 发表于 2023-8-8 16:44:45

三月001 发表于 2023-08-08 13:37
NKT有年龄这么小的吗？

是啊，也是听说nkt孩子很少会有，我目前认识的最小的NKT也就10岁，所以来到北京这边病理不一样了，好像现在这个分型更罕见了

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弹壳 · 发表于 2023-8-8 16:49:37

skzbadhd 发表于 2023-08-08 12:59
到了北京了可以问问张永红

已经请张永红主任来会诊了，也是她让重做的病理，出来了现在这个结果。在想是不是还要去她的门诊具体再问问。

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弹壳 · 发表于 2023-8-8 16:56:40

橙色雨丝发表于 2023-08-08 14:23
毫无疑问是儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤（Systemic EBV-positive T-cell Lymphoma of Childhood），伴HLH，有骨髓侵犯，外周血估计一开始也有，自体移植没有什么意义，尽快开始异体移植，必要时也可以做一下原发性HLH相关基因缺陷的筛查。

好的，已经做了700+的遗传易感基因检查，在等结果。能问问是有什么特别的病理表现，确认这个是儿童系统性EBV阳性的淋巴瘤？我在之家找了好久都没找到几个信息，这一型是不是很罕见？治疗起来也很困难，没有标准的治疗方案呢？

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