代问诊于2023年1月13日 北京医院 刘辉 门诊
病史 男性，75岁 乙肝携带者。 2017.7行白内障手术时查血常规：白细胞10.84 G/L，淋巴细胞百分数51.4%，因患者无头晕、头痛，无乏力、纳差等症状，未引起重视；2017.9排便次数增多，大便性状改变，呈粘液状，排便前有坠胀感，排便后可缓解，呈进行性加重；2017.11.22医院：查白细胞20.63 G/L，淋巴细胞百分数72.3%，大便隐血(+)，诊断慢性结肠炎，给予患者抗感染、营养肠道等治疗后，行肛门指检：触及包块指套有血染，二考虑直肠肿瘤，行肠镜示结肠炎。 2017.12.12骨髓细胞学：粒红两系细胞少，巨核细胞无明显异常；淋巴肉瘤细胞占41.5%。骨髓流式：淋巴细胞约占有核细胞的73.5%。骨髓FISH：DLEU1基因缺失检测、ATM基因缺失检测、P53基因缺失检测均阴性。 2017.12.11行右侧颈部淋巴结活检术后病理诊断：淋巴结套细胞淋巴瘤。免疫组化：CD10(-)，CD20(+)，CD21(+)，CD23(+)，CD3(+)，CD43(+)，CD5(弱阳性)，CyclinD1(+) , Ki67(15%)，PAX5(+)，SOX-11(+)，bcl-2(+)，bcl-6(10%)。 2017.12.14医院行PET-CT：双侧颈部(右侧最大2.6cm,SUVmax5.31)、双侧肺门及纵隔(右后上纵隔最大4.2cm,SUVmax6.04)、双侧腋窝、腹盆腔及腹膜后(左上腹膜后3.2cm, SUVmax4.41)、双侧腹股沟多发淋巴结肿大，代谢异常升高，符合淋巴瘤表现;整个胃壁不规则增厚、代谢增高(SUVmax7.24)，考虑淋巴瘤浸润；脾大伴代谢异常增高，考虑淋巴瘤浸润；左肾结石；右侧人工关节置换术后；颈胸腰椎退行性变。 2018.1北京友谊医院周小鸽病理会诊：颈部淋巴结非霍奇金套细胞淋巴瘤 2018.1-2018.2予以hyperCVAD-A方案化疗2疗程，后复查提示淋巴结缩小不明显，肺CT提示肺部感染，加用SMZ口服。 2018.2-2018.8予以6周期R-CDOP方案治疗。 2018.9-2020.6予以来那度胺维持。期间于2019.2.21医院行PET-CT：纵隔内气管前上腔静脉后淋巴结肿大(SUVmax2.91)，胃底及胃体壁稍增厚(SUVmax6.22)，代谢增高，考虑炎性病变；脑萎缩，双侧半卵圆中心及基底节区多发腔隙性脑梗塞；右肺上叶尖段及右肺下叶基底段陈旧性病变；余同前。 2020.6复查，超声示：双锁骨上(右1.0*0.51cm,左3.4*2.1cm)、腹膜后(5.1*1.8*2.8cm)淋巴结肿大。查血常规、肝肾功、LDH正常，提示疾病进展，开始口服伊布替尼。 2021.9复查，超声示：双颈IV区(右0.5*0.5cm,左1.6*2.1cm)淋巴结肿大。因心房颤动从2021.9起改为泽布替尼维持并口服达比加群酯抗凝治疗至今。2021.12复查颈部超声较前增大，NGS提示NOTCHI突变，提示复发。 2022.1予以第一周期BR(利妥昔单抗600mg d1+苯达莫司汀150mg d2-3)方案治疗，其后出现肺部感染，予以磺胺+舒普深治疗后出院。 2022.3.13心脏彩超：左房增大；二尖瓣、三尖瓣轻度反流，主动脉瓣局限性反流；左室收缩功能检测正常；心包腔微量积液。腹部彩超：胆囊壁粗糙，胆囊结石；肝囊肿；脾大(厚约47mm,上下径约155mm)；右肾实质内强回声考虑钙化灶；腹腔淋巴结可见(21mm*9mm)。 浅表淋巴结彩超：双侧颈部IV区淋巴结结构异常(左21*17mm,右13*7mm)。心电图：心房颤动，肢体导联低电压。 2022.3.13予以第二周期BR方案治疗，剂量同前；化疗过程中恶心、呕吐明显伴有吞咽困难，予以昂丹司琼止吐治疗。化疗后复查血常规提示白细胞、血小板下降，考虑化疗后骨髓抑制，予以人粒细胞刺激因子升白细胞治疗。患者咳嗽症状明显并时间较长，完善胸部CT：2022.3.15胸部CT：双肺下叶感染性病变，双侧胸腔(少量)积液伴双肺下叶(部分)肺组织压缩性不张；双肺散在纤维增殖灶；心脏体积稍增大，心包积液；纵隔内、双侧颈根部及扫及腹腔内见多个淋巴结显示；肝脏囊性灶。考虑既往感染未能完全控制，予以舒普深治疗。 2022.4.5复查胸部CT提示双肺下叶炎症、双侧胸腔积液较前基本吸收。 2022.4.6、5.6、5.29予以第三-五周期BR方案治疗，剂量同前。 2022.6.22心脏彩超：左房增大；三尖瓣、肺动脉瓣局限性反流；左室功能检测正常；心律不齐。浅表淋巴结彩超：双侧颈部IV区淋巴结结构异常(左18*7mm,右10*6mm)；双侧腋窝、腹股沟未见明显异常淋巴结。腹部彩超：胆囊结石伴慢性胆囊炎；肝囊肿；脾大(厚约49mm,上下径约137mm)；胰、双肾未见明显异常。心电图：心房颤动；异常Q波，III、aVF导联可见；肢导联低电压；T波改变。 2022.11于2月前无明显诱因出现前额及枕部胀痛，伴双侧间歇性鼻阻，左侧较重，偶有脓涕，偶有左侧鼻出血，量不大、 色鲜红、能自止，至医院就诊，查副鼻窦CT：全组副鼻窦软组织填充明显，左侧较重，并延伸至鼻腔，部分窦壁及相邻骨质破坏，给予抗炎输液治疗后鼻阻较前好转，头痛无明显减轻； 2022.11.26于医院住院，GGT 139 U/L，ALP 188 U/L，WBC 3.49 G/L，RBC 3.43 T/L，HGB 97 g/L，LYM# 0.23 G/L。请血液科会诊后意见：再次取活检协助明确性质、完善头颅MR或头增强CT检查协助评估有无颅内异常、行脑脊液检查(若拟经脑脊液判断有无淋巴瘤浸润，需送检流式)。行左侧鼻腔肿物活检：鼻粘膜慢性炎症，符合鼻息肉。 2022.12.8医院行CT：左侧鼻腔及双侧筛窦内新生物可能，向上侵及双侧额叶及大脑镰前部，伴双侧额叶大片状水肿带；双侧副鼻窦炎。
疑问 1、根据患者目前的情况，请问主任下一步建议完善哪些检查(2019年2月最后一次PET-CT之后后未再做PET-CT和骨穿)？ 2、根据最新的CT结果，请问主任目前为淋巴瘤侵犯的可能性有多大？侵及双侧额叶及大脑镰前部是否代表中枢侵犯？ 3、若完善检查后确定为淋巴瘤侵犯中枢，想咨询下一步的治疗方案，还有哪些靶向药可以使用？房颤问题是否会影响治疗？有哪些注意事项？用药剂量该如何调整？ 4、自体移植或CAR-T治疗是否可考虑？
答复 1、根据患者目前的情况，建议完善PET-CT、鼻窦核磁、头颅核磁、腰穿（查免疫分型、IL-10）检查。 2、根据最新的CT结果，高度怀疑淋巴瘤侵及双侧额叶及大脑镰前部，属于中枢受累，建议尽快明确诊断。 3、若完善检查后确定为淋巴瘤侵犯中枢，靶向药物可以透过血脑屏障且对套细胞淋巴瘤有效的药物还有维奈克拉，房颤影响不大。建议组合人源化CD20单抗佳罗华。维奈克拉在白血病应用很多，医生会根据合并症用药情况进行调整。 4、患者年龄大，前期化疗很多，自体移植可能不行，很难采到足够的干细胞，而且75岁自体移植风险太大，不推荐。CAR-T治疗可以考虑，我中心有CART临床试验，全免费，可以到北京筛一下。
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发表于 2023-7-11 13:40:32
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