女性，43岁，滤泡性淋巴瘤确诊后病例分析

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代问诊于2023年1月30日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

女性，43岁

甲状腺结节术后(2010年)。

2021.7左右，左边上腹部隐约疼痛，餐前餐后疼痛无明显区别；腹部隐约疼痛一年有余，疼痛感不强烈，但是时刻都感觉得到，集中精力工作时感觉不到疼痛，期间伴腰椎、颈椎疼痛、后背放射性疼痛，一年中不是每个月都疼，间隔着疼所以未到医院检查；9月体检腹部B超检查未发现异常。

2022.6左上腹持续疼痛并伴有口苦。

2022.7.22于医院行增强CT：胰头部低强化病灶(20*15mm)，腹膜后多发增大淋巴结(较大短径约11mm)，性质待定，胰腺癌并腹膜后淋巴结转移？建议MRI；肝内多发囊肿(较大直径约10mm)。得知自己可能是胰腺癌，吃不下睡不着，当月瘦了4KG，之后体重至今无变化。

2022.8.1行MRI：腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结(最大者短径约12mm)，性质待定，淋巴瘤？其它淋巴增生性疾病？请结合临床；肝多发囊肿。检查提示胰腺占位消失，腹膜后淋巴增大仍在，腹部疼痛感基本消失，胰腺外科建议观察3个月后复诊；9.4开始眼周发青，9月中旬开始右边肩关节，肘关节酸痛，以为是工作劳累导致，后发展左边肩关节、肘关节也开始疼痛才感觉不对劲，接着出现双侧髋关节、膝关节、手腕关节对称性疼痛。

2022.10.28增强CT：腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结同前，以肠系膜周围淋巴结增大明显，部分融合成片状，性质待定。医生认为可以继续观察，但是眼周发青很不正常，遂开PET-CT检查。

2022.10.28查血：新C12肿瘤标志物均阴性，血常规、血生化、铁蛋白、EB病毒DNA均正常范围。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，G/E=5.9:1；粒系各阶段比例、形态无明显异常；红系以中晚红为主，形态、比例无明显异常，成熟红细胞无明显形态异常；淋巴细胞占6.5%，其中幼淋占2%；全片巨核及血小板分布可；偶见组织细胞噬血现象。

2022.11.3医院行PET-CT：双侧颈部、双侧腋窝、腹膜后、肠系膜、双侧腹股沟多发糖代谢增高的淋巴结(代谢最高处位于左上腹肠系膜区，短径约10mm，SUVmax10.9)；中轴骨、骨盆骨及附肢骨糖代谢增高(左侧髂骨后部最高SUVmax8.7)，部分呈局限性，血液-淋巴系统疾病所致？建议完善骨穿等相关检查，必要时高代谢淋巴结活检；右侧附件低密度灶、糖代谢轻度增高，排卵期卵巢改变？必要时妇科超声复查；子宫内膜区条片状糖代谢增高灶，多为生理期改变，必要时复查；盆腔少量积液；左下肢外基底段少许炎性灶；肝多发囊肿；脊柱轻度骨质增生。

2022.12.20行CT：颅骨平扫未见异常。胃镜：慢性非萎缩性(浅表性)胃炎伴糜烂；胃体息肉(钳除)。肠镜：乙状结肠息肉(钳除)；慢性结肠炎。心肺功能无明显异常。入院后行腹腔镜下腹膜后病损切除术，胃、盆腔及网膜、壁腹膜未见肿块结节，上翻横结肠系膜，肠系膜根部可见一巨大肿块，大小约8*9cm(融合形成), 肿块表面可见散在肿大淋巴结(其一最大为4*5cm)，沿淋巴结周围分离，取的是挨着这些成团边上的单个淋巴结3枚，大小2*2cm送检，结果回报：(腹膜后淋巴结) 淋巴组织增生活跃，待石蜡及免疫组化排除淋巴瘤可能。于创面上下缘各置入22F十字引流管一根。

2022.12.28医院病理诊断：(腹膜后淋巴结3枚)考虑滤泡性淋巴瘤(滤泡为主型，1级)，需做BCL-2(FISH)，B细胞系基因重排进一步分析。FISH：IGH/BCL-2为阳性。

2023.1.13北京高子芬病理会诊：(腹膜后)淋巴结滤泡性淋巴瘤，1级。

目前症状：双眼眼周发青（见下方照片）、双侧肩关节、肘关节酸痛感最强烈，其次是髋关节，再次就是膝盖和手腕偶有酸痛感，无发热；住院期间有请眼科会诊，看病例后说和专科无关，未做眼部检查。

疑问

1、本地医生说淋巴瘤不会导致眼眶发青，请问主任有无碰到过合并此症状的淋巴瘤患者？可能有哪些原因导致？建议完善哪些相关检查？关节对称性疼痛是否淋巴瘤所致？有无对应的措施？

2、骨髓偶见噬血是否可理解为有噬血倾向？治疗过程中要注意哪些？是否需要完善骨髓流式及病理等检查进一步明确？

3、根据患者目前的病情，请问是否已达到了治疗指征？如需治疗请主任出具具体的治疗方案和用药规范，建议完善几周期治疗？

4、起初是胰腺提示占位，后复查又消失，治疗期间是否需要重点关注此部位？是否需要中枢预防？若需要，建议完善几次预防？

5、此患者预后如何？

答复

1、淋巴瘤是一种全身性疾病，除了病灶局部的症状外，有时候会出现一些全身各种各样的症状和体征，这也是疾病全身表现的一部分；另外肿瘤病人血液粘稠，凝血机能多有异常，常常导致有些部位的血液循环不正常，从而现某些部位皮肤发青的表现，也有可能出现皮肤苍白或者充血的表现。至于关节疼，考虑和肿瘤侵犯疼痛局部骨骼有一定的相关性，从PET/CT的检查中也可以判断疼痛部位和高代谢部位是否相关。

治疗上述的症状和不适，最终还是要病因治疗，把淋巴瘤本病控制了，全身的症状就会减轻。如果仅仅是针对局部情况去治疗，常常效果不好。

2、嗜血细胞综合征常常有很多临床表现。这些临床表现如果相对完整，就能够诊断为嗜血细胞综合症。吞噬血细胞现象仅是嗜血细胞综合征的一个条件。还有更多更重要的条件，包括持续发热，血清铁蛋白的异常升高，血细胞的减少，凝血机能的异常，肝肾功能出现异常等等。仅见到嗜血现象，不能够诊断为嗜血细胞综合征。如果没有其他的全身表现，不必特别在意这个问题。而是尽快去了解淋巴瘤对全身的影响，并尽快开始治疗，才能够控制逐渐出现的嗜血综合征倾向。

3、根据国内外淋巴瘤治疗的指南，如果患者出现全身症状包括发烧，体重下降，全身不适等症状，或者患者的包块大于7厘米以上，或者包块大于三厘米并大于三个以上，出现这些条件也都是可以开始治疗的指征。根据病情描述的情况，目前已经符合开始治疗的指征。

初治的滤泡性淋巴瘤，大部分病例对治疗敏感，可以采用R-COP或者R-CHOP治疗2-4个疗程，评判一下治疗效果，效果好就继续治疗，争取达到完全缓解。如果疗效不满意，可以调整治疗方案，如改用GB方案，即伽罗华联合苯达莫司汀。继续治疗至完全缓解。此后可以做美罗华或者伽罗华的维持治疗，约需2年。这些方案的剂量都有标准，如果没有特殊情况，一般不做大的改动。

4、在治疗过程中，需要对所有的病灶部位及动态变化定期进行观察，随访，记录，评判治疗效果，以便及时调整治疗。对于某些特殊病灶如有压迫症状，有骨质破坏，有器官功能受损的部位，也会重点观察和记录，评判疗效。

滤泡性淋巴瘤，如累及部位没有涉及到颅底，眼眶，副鼻窦和脊柱脊髓等容易侵犯中枢神经系统的情况，也没有病理检查出不良预后因素，可以暂不考虑中枢预防的问题，在治疗达到完全缓解后，可以做几次鞘内注射，作为中枢预防。

5、 通常预后与病理检查结果和基因突变，以及临床分期及结外受累，有无巨大包块等很多因素有关。另外治疗后疗效的获益的情况也是影响预后的因素。本例就诊时病灶侵犯多处骨骼，胰腺，属于4期，并有巨大包块，8X9厘米，这些是不良的预后因素，但是病理分级为1级，KI-67仅10%，又是预后好的因素。如果治疗反应好，有可能预后还好。

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