男性，29岁，弥漫大B细胞淋巴瘤双表达二疗后病例分析

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代问诊于2023年2月26日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，29岁

2023.1.10因“咽部异物感，扁桃体隐窝白色新生物”入院。

2023.1.12心电图：正常心电图。胸部CT：两肺纹理增多，两肺多发微小结节，直径约2-3mm。

2023.1.17人民医院病理诊断：(右侧扁桃体上极)弥漫大B细胞淋巴瘤(GCB亚型)。免疫组化LCA(+)、CKpan(-)、CD3(-)、CD4(-)、CD8(-)、CD20(+)、Pax5(+)、CD43(-)、CD5(-)、CD10(+)、Bcl-2(约60%+)、Bcl-6(约90%+)、Mum-1(灶区+)、CD21(-)、CD23(-)、Ki67(约95%+)、CyclinD1(-)、SOX11(-)、P53(约10%+)、CD30(+)、ALK(-)、C-myc(约15%+)、粒酶B(-)、穿孔素(-)、CD56(-)、TIA(-)，EBER*2(-)。FISH：BCL2/IgH、BCL6、c-MYC/IgH重排均阴性。

2023.1.19人民医院行PET-CT：右扁桃体弥漫大B细胞淋巴瘤活检术后，双侧口咽软组织增厚伴代谢异常增高(SUVmax7.75)，符合淋巴瘤征象；双侧睾丸代谢稍欠均(SUVmax4.46)，建议结合临床；胃代谢轻度增高(SUVmax1.70)，升结肠条状代谢增高(SUVmax4.13)，考虑生理性或炎性摄取，建议内镜随诊；痔疮；右肾结石；左侧肾上腺代谢轻度增高(SUVmax1.94)，考虑增生性改变；前列腺代谢不均匀轻度增高(SUVmax3.19)，建议PSA、f-PSA及B超随诊；腹膜及双侧腹股沟多发小淋巴结，部分代谢轻度增高(SUVmax0.62)，考虑增生性改变可能大；双侧颈部及锁骨区多发小淋巴结影，未见代谢异常增高，考虑增生性改变可能大；甲状腺两叶密度欠均匀，未见代谢异常增高，考虑良性病变；两肺散在多发小结节、类结节影，较大直径约3.6mm，未见代谢异常增高；两肺少许纤维条索影；双侧乳腺区稍密实，结合临床；双侧腋窝多发小淋巴结，部分代谢轻度增高(SUVmax0.67)，考虑增生性改变可能大；骨髓弥漫性代谢增高(SUVmax4.74)，考虑增生性改变可能；左侧股骨头及左侧髋臼后柱高密度骨岛。(纵膈血池SUVmax1.57,肝脏血池SUVmax2.63)

2023.1.19骨髓免疫分型：淋巴比例无偏高，B细胞表达未见明显异常。骨髓染色体：46,XY。明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤，GCB亚型，I期A组，aaIPI低危组。

2023.1.19予以第1周期R-CDOP方案(美罗华750mg d0+环磷酰胺1.4g d1+多柔比星脂质体70mg d1+长春地辛4mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。

2023.1.20胸部CT：两肺下叶胸膜下炎症、渗出，较前新发；两肺多发微小结节，较前相仿；右侧胸腔少量积液，较前新发。

2023.1.21查血：白细胞10.26 G/L，中性粒细胞9.28 G/L，淋巴细胞0.56 G/L。

2023.2.9入院完善相关检查，血常规、血栓常规、生化大致正常。胸部CT：两肺多发微小结节，较前大致相仿；右侧胸腔微量积液，较前吸收；原两肺下叶胸膜下炎症、渗出，较前基本吸收。淋巴结彩超：双侧腹股沟、双侧腋窝、双侧颈部未见明显肿大淋巴结；腹部彩超、超声心动图未见明显异常；睾丸彩超未见明显异常。

2023.2.9予以第2周期R-CDOP方案化疗，剂量同前。

2023.2.10北京高子芬病理会诊：(右侧扁桃体上极活检)弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型，生发中心起源(Hans模型)，双重表达淋巴瘤。

3个月前得了胆碱性荨麻疹，一热就起疹子、发痒，化疗后症状仍存在。

疑问

1、根据患者的病理会诊及PET-CT等结果，请问主任是否可分为I期？PET-CT中显示的胃部、结肠、前列腺等摄取增高部位是否需要完善相应的专科检查？

2、高子芬教授会诊结果为双表达淋巴瘤，请问主任是否需要再次会诊明确？根据此会诊结果，目前的治疗方案是否需要更换或者调强？是否需要中枢预防？中期评估建议几疗后进行？

3、如治疗顺利达到完全缓解，建议一共做几周期化疗？初治顺利的情况下是否需要局部放疗、自体干细胞移植巩固或单药维持？

4、根据二代测序结果，请问主任此患者有无不良预后因素，总体预后如何？

答复

1、分期问题:建议对PET/CT中显示的胃部、结肠、睾丸、前列腺等摄取增高部位完善相应的专科检查，完成外周血IgH重排、ctDNA，协助判断。，

2、可以请李小秋或周小鸽教授会诊确定是否为双表达淋巴瘤。

3、双表达淋巴瘤是否需调强化疗目前没有定论。本中心资料显示双表达组调强治疗后预后改善。但本患者①韦氏环淋巴瘤多预后较好，②如排除其他部位受累、仍属一期;③患者FISH、NGS无MYC突变，建议患者可以化疗中上调2-3个周期，

4、根据NCCN指南，双表达淋巴瘤不属于中枢高危的评分指标，但患者睾丸、肾上腺PET有可疑代谢增高，也可在RCHOP基础上加2-3个HD-MTX作为调强和中枢预防。如不希望高剂量化疗，也可加靶向药R2(R+来那度胺)或IR2辅助化疗或维持。

5、2疗后中期评估。

6、如2-3疗后顺利达到完全缓解，建议做6周期化疗。(虽I期可以4周期，但患者腋下、腹膜及腹股沟多发小淋巴结，最好完成6周期)维持见4

7、根据二代测序结果虽PIM1、BCL-2对预后有一定影响。但未见MYC吧，TP53，DDX3X等严重影响预后的基因突变。总体来说尚可，可详见对基因的说明。

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