代问诊于2022年12月7日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，54岁 2022.3不明原因肚疼2次，后来做胃肠镜，肠内割了一个息肉（升结肠、乙状结肠——管状腺瘤II级，山西晋中市检查），后来至今没有腹痛。 2022.3.27入院复查心脏病史，临床诊断：冠状动脉性心脏病，不稳定型心绞痛(2002年)，陈旧性前壁心肌梗死。主要治疗：改善心肌缺血、抗凝抗血小板聚集、调脂稳定斑块对症治疗，入院后化验：白细胞5.66 G/L，红细胞4.49 T/L，血红蛋白132 g/L，血小板237 G/L，丙氨酸氨基转氨酶11.2 U/L，r-谷氨酰基转肽酶14.6 U/L，甘油三脂0.89 mmol/L，总胆固醇3.46 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.71 mmol/L)，低密度脂蛋白胆固醇2.1 mmol/L，葡萄糖4.4 mmol/L，N端-B型钠尿肽前体测定205 ng/L，高敏心肌肌钙蛋白11.01 ng/L，D-二聚体测定418.7 ug/L。行冠脉造影术示：左主干未见有意义狭窄；前降支中段50%狭窄，中远段80%狭窄；回旋支远段80%狭窄，第一钝缘支近段85%狭窄；右冠脉近段50-60%狭窄，右冠脉远段70%狭窄，冠脉分布呈右冠优势型，病变类型：三支病变。 2022.6嗓子沙哑，6.2喉镜：左侧声带息肉；右侧声带白斑；返流性咽喉炎。 2022.6.24颈部彩超：甲状腺双侧叶结节(右0.56*0.38cm,左0.54*0.35cm)——TI RADS 3类；右侧颈部颌下I区异常淋巴结，较大约2.4*1.6cm，建议穿刺；双侧颈部淋巴结显示(右1.1*0.3cm,左1.7*0.4cm)。后未行穿刺，吃黄芪响声丸，沙哑缓解，结节没理会。 2022.10淋巴结突然肿大，伴疼痛，当地医院说建议切除活检；11.7切除并淋巴结清扫术。 2022.11.7省肿瘤医院超声：右颈I-II区融合状哑铃型低回声结节，大小约5.29*1.99 cm；甲状腺双叶数枚实性、囊实性结节，最大位于左侧，大者约0.621*0.415cm——C.TI-RADS 3类；左颈VI区淋巴结显示(0.257*0.236cm)；左侧腮腺内靶环状淋巴结显示，大小约0.815*0.397cm。 2022.11.14省肿瘤医院病理诊断：(右颈II区淋巴结) 符合弥漫大B细胞淋巴瘤，GCB型；右颈III区淋巴结4枚，右颈IV区7枚末见明确瘤组织累犯；右颈IIb区为纤维脂肪组织。免疫组化：AE1/AE3(-)，CD3(散在+)，CD20(+)，CD21(+)，CD23(-)，CD10(+)，Bcl-6(约80%+)，BcL-2(-)，MUM1(约10%+)，S-100(-)，SOX-11(-)，Ki67(约90%+)，MPO(-)，CD30(约5%+)，EBer(-)。 2022.11.21行PET-CT：右侧颈内静脉链多发增大淋巴结，代谢增高(18*13mm,SUVmax4.9)，符合淋巴瘤表现；右侧颈部淋巴结切检术后，相应术区稍低密度影，不均匀环状代谢稍增高(大小29*12mm,SUVmax3.3)，考虑术后改变；右侧颈部皮下小片状稍高密度影，代谢增高(SUVmax5.5)，考虑术后炎性摄取；两侧筛窦炎；鼻中隔偏曲；两侧中下鼻甲肥厚；口咽部两侧壁及前壁软组织稍增厚，代谢增高(SUVmax7.7)，考虑炎性；甲状腺两叶密度不均匀减低，右叶稍低密度小结节(直径4mm)，代谢不高，请结合超声；两侧颌下区、左侧颈内静脉链及两侧腋窝多发小淋巴结，部分代谢稍增高(短径＜10mm,SUVmax2.6)，考虑反应性增生，随诊；颏下、右侧颈部及颈后皮下水肿，局部弥散性代谢稍增高(SUVmax3.2)，考虑炎性摄取；两肺多发片状磨玻璃密度影，代谢不高，考虑慢性炎症；右肺上叶间隔旁型肺气肿；纵隔血池SUVmax2.3,肝脏血池SUVmax3.7) 2022.11.24肿瘤医院病理会诊：(颈右)淋巴结弥漫性大B细胞淋巴瘤，生发中心来源(B-DLCL,GCB)。IHC(原单位)：CD20(+)，Ki67(>80%+)，CD3(-)，CD10(+)，BCL6(+)，BCL2(-)，CD30(-)，CD21(+)，CD23(残存FDC+)，SOX11(-)，CD34(-)，MPO(-)，CK(-)，S-100(-)，EBER(-)；IHC(我院)：CD19(+)，CD5(-)，CyclinD1(-)，P53(倾向野生型+)，C-MYC(约5%+)。FISH：C-myc基因未见异常分离。 2022.11.25于医院予以第1周期R-CHOPE方案(利妥昔单抗800mg+依托泊苷0.2g+环磷酰胺1.2g+多柔比星脂质体50mg+长春地辛5mg+泼尼松)治疗，出院带药：康莱特软胶囊、盐酸格拉司琼胶囊。 2022.11.30二代测序(组织和血液)： 未检出疾病相关一类基因突变，暂时无法依据权威指南与研究对预后与治疗提供明确指导。建议考虑使用检测 基因数目更多的 NGS 检测 panel 或提供更多临床信息进行核查。检测项目如下：
疑问 1、根据患者的病理和二代测序结果，是否需要补做骨穿？FISH结果Cmyc为阴，bcl2和bcl6是否还需要完善？ 2、目前的治疗方案是否可行？若可行，建议完成几周期治疗？若不可行，请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范。 3、由于患者做了淋巴结清扫，结合首次PET-CT来看，中期评估在几疗后进行为佳？ 4、若治疗顺利，CR后是否需要维持治疗？维持方案有哪些选择？ 5、此患者有哪些不良预后因素？
答复 1、患者病理DLBCL GCB来源，未见双打击、双表达，组织和外周血二代测序结果阴性，除Ki-67>80%(原医院病理90%)，未见其他不良因素;手术右颈其他区域淋巴结未见肿瘤累及，属早期病变。建议补做骨穿，包括形态、流式、IgH重排，以协助明确分期。FISH结果Cmyc为阴，BCL2和BCL6补做对诊断无改变。条件允许，用切除的淋巴结标本复检NGS(可换一家公司用B-NHL套餐) 2、目前治疗方案可行。如患者骨髓耐受不好，也可用R-CHOP方案，建议完成6周期治疗。 3、一般PET-CT中期评估在2疗后，3疗前。建议患者按时评估，观察右颈内静脉链淋巴结代谢是否达CR，及左颈淋巴结等低代谢灶(推测为炎性反应)的改变。 4、若PET2疗后达CR，外周血IgH重排(-)，完成6程化疗后，RX2。不一定需要长期维持治疗。目前DLBCL的维持方案多用R，来那度胺，R2 1-2年，常用于分期较晚、缓解较晚或有明显高危因素患者。 5，根据目前检查结果，除病理Ki-67较高(肿瘤增殖活性)外，未见其他。
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发表于 2023-6-1 14:24:32
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