女性，58岁，骨骼肌细胞毒性T淋巴瘤确诊后病例分析

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代问诊于2022年11月30日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，58岁

2022.9无意间发现舌背有异物，触碰疼；2022.10月初去中国医科大学附属口腔医院就诊，医生建议手术，于10.13门诊手术并送病理科。

2022.10.17口腔医学院病理诊断：(舌背病灶)上皮下肌肉间见大量增生的异型细胞，不除外恶性，建议免疫组化确诊。

2022.10.21医院行免疫组化，病理诊断：(舌背)倾向于T细胞淋巴瘤早期改变，请结合临床。免疫组化：CK(-)，Pax-5(B细胞+)，S-100(-)，HMB-45(-)，CD10(-)，MUM1(浆细胞+)，ERG(血管+)，P40(-)，CD1α(-)，CD68(+)，CD3(+)，CD20(B细胞+)，CD30(-)，ALK(-)，CD4(+)，CD8(+)，CXCL-13(-)，Ki-67(40%+)，EBV(-)。

2022.11.11北京周小鸽病理会诊：(舌背病灶活检) 骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤。送检被覆鳞状上皮组织，上皮下方部分区域见较多淋巴样细胞浸润，骨骼肌受累明显，细胞体积小-中等，核类圆形或不规则。原单位免疫组化： CD20少量+，PAX-5少量+，CD3多量+，CD4+<CD8+，CD10-，MUM-1散在+，HMB45-，ERG血管+，CD30-，S-100-，P40-，ALK-，CD68组织细胞+，CK上皮+，CXCL-13散在+，CD1a-，Ki-67约30%+，EBER阴性。本单位免疫组化：CD21(-)，CD2(多量+)，CD5(部分弱+)，CD7(多量+)，Bcl6(部分+)，PD-1(部分+)，ICOS(散在+)，TIA-1(多量+)，GranB(部分+)，CD56(散在+)。附参考文献：侯卫华，周小鸽，谢建兰等，骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤临床病理学特点[J]。中华病理学杂志，2021，50(11):1246-1251。

2022.11.23医院行PET-CT：舌体略偏左代谢略高于邻近组织(SUVmax3.7)，舌根部代谢增高影(SUVmax8.1)，请结合临床；双侧颈部、锁骨上、双侧腋窝、腹膜后区、肠系膜、双侧盆壁、双侧腹股沟小淋巴结影，无代谢增高；双侧颌下区、纵隔内、双肺门淋巴结影，代谢略增高(SUVmax1.9)，建议定期复查；口咽双侧壁代谢增高影(SUVmax9.6)，请结合临床专科；双侧杓状软骨代谢增高影(SUVmax7.4)，建议定期复查；肺多发微小结节影，无代谢增高，建议定期复查；双侧乳腺组织致密；胰腺饱满；双肾上腺代谢增高影(SUVmax3.1)，建议定期复查；右肾盂扩张，内见显像剂滞留，请结合临床；子宫钙化灶；视野内余部未见异常，请结合临床。

2022.11.24查血：ALT 68 IU/L，间接胆红素1.9 umol/L，肌酸激酶同工酶31 IU/L，中性粒细胞6.36 G/L，淋巴细胞百分比17.8%。心电图：窦性心律；正常心电图。

家属描述：

患者基础疾病，1是高血压，服用替米沙坦；2是低密度脂蛋白偏高，服用瑞舒伐他汀钙片7个月；睡眠不好将近20年；这月初运动过量，膝盖疼，服用氨糖将近一个月。

疑问

1、根据患者的病理结果，是否还需要再做病理会诊明确？有无必要再做二代测序？

2、从PET-CT来看，口咽双侧壁及浅表淋巴结均有淋巴结显示且有一定低度代谢增高，是否考虑为淋巴瘤病灶？或是否需要再做内镜等检查明确？根据PET-CT来看，此患者分期如何？

3、根据周小鸽教授的诊断意见，此特殊类型有无其特殊的治疗方案？请主任出具具体的治疗方案和用药规范，建议完成几周期治疗？中期评估是否还需要PET-CT？

4、若暂时可先随访观察，请问主任后续的随访频率如何？随访期间应完善哪些检查？

5、如后续治疗顺利，缓解情况佳，几疗可结疗？结疗后是否需要维持治疗等？药物有哪些选择？

答复

1、骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤目前不在WHO分类中，周晓鸽教授对这组病人的总结有很好的参考意义。因病例较少见并牵涉到后期治疗，有条件可以再请高子芬教授或李小秋教授会诊，综合他们的诊断以协助制定治疗方案。并建议做二代测序，根据基因突变情况协助判断疾病类型、并提供靶向用药的参考。

2、从PET/CT来看，舌体偏左、舌根、口咽双侧壁、及浅表淋巴结均有一定代谢增高，因口咽常合并炎症，无法判断是否为淋巴瘤病灶，可请耳鼻喉大夫会诊再取1-2个部位的病理，如舌根、口咽侧壁或口腔涂片以明确诊断。同时，骨髓、外周血、口腔涂片细胞查TCR重排以了解有无其他部位受累。

3、因骨骼肌骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤目前不在WHO分类中，本病例是首例我遇到的此类诊断患者。但皮肤和消化道CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤中确有惰性病例。如其他病理会诊诊断为PTCL NOS，常规化疗方案多为CHOP、CHOPE，化疗6周期，参考周晓鸽教授的文章，可缩短化疗周期至4-6周期(如为Ⅰ期)。2疗后中期PET评估。

4、周教授文章中局部IE期患者、且手术切除后未化疗亦预后很好。但因只有四例患者(其余均合并化疗)建议患者完善上述检查，如明确为Ⅰ期且肿瘤被完整手术切除，NGS无明显预后不良基因、且患者不愿化疗也可密切观察，2-3月B超查颈部、锁骨上淋巴结，LDH、CRP、ESR铁蛋白，并监测外周血TCR重排。同时清除口腔炎症，漱口液、口炎清颗粒或短期应用抗菌素。

5、患者肿瘤如未累及其他部位(IE期)，化疗后一般不维持治疗，每3月复查一次，并检测微残（同4），如肿瘤累及其它部位，且化疗不能迅速达CR，需延长化疗周期，结疗后根据NGS结果选择靶向药维持，如未测出基因突变，经验常用药物包括西达本胺，来那度胺等。

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