是漫淋还是套淋？

华力 · 发表于 2023-5-4 14:14:55

3月中旬在上海华山医院做骨穿，骨髓液和外周血流式诊断符合SLL。4月下旬在江苏省人民医院做治疗前检查时又做了外周血的免疫流式，结论是：不能确定是套淋或是不典型漫淋？请之家中的各位高手帮忙看看。目前主要的治疗指征是脾脏肿大（23厘米）血小板低70左右，没有明显的淋巴结肿大。套淋和漫淋治疗方案是有明显的差别？该如何定？@橙色雨丝还有各位大神们，麻烦各位朋友

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橙色雨丝 · 发表于 2023-5-4 14:59:19

如果现在还没有明确分型，做FISH检查CCND1/IGH就是了，阴性的话那就是慢淋。

华力 · 发表于 2023-5-4 15:05:06

橙色雨丝发表于 2023-05-04 14:59
如果现在还没有明确分型，做FISH检查CCND1/IGH就是了，阴性的话那就是慢淋。

当时做过一个FISH，但好像没有做这个。

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橙色雨丝 · 发表于 2023-5-4 15:25:18

华力发表于 2023-5-4 15:05
当时做过一个FISH，但好像没有做这个。

请看注释b：所有病例都应该考虑Cyclin D1的免疫组化或t（11;14）的FISH检查，特别是免疫表型不典型的病例。这里的t (11;14)的FISH指的就是CCND1/IGH重排的检查。

华力 · 发表于 2023-5-4 15:37:40

橙色雨丝发表于 2023-05-04 15:25
请看注释b：所有病例都应该考虑Cyclin D1的免疫组化或t（11;14）的FISH检查，特别是免疫表型不典型的病例。这里的t (11;14)的FISH指的就是CCND1/IGH重排的检查。

麻烦您帮我看看，我上次做的FISH中有这项吗？上次做的是全阴的。今天去华山医院挂了陈波斌，他觉得不像套淋。谢谢！

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橙色雨丝 · 发表于 2023-5-4 16:30:11

华力发表于 2023-5-4 15:37
麻烦您帮我看看，我上次做的FISH中有这项吗？上次做的是全阴的。今天去华山医院挂了陈波斌，他觉得不像套 ...

当然没有了，否则就不需要再讨论了。原则上说，看到流式显示CD200+后，套细胞可能性就非常小了。

华力 · 发表于 2023-5-4 16:58:22

橙色雨丝发表于 2023-05-04 16:30
当然没有了，否则就不需要再讨论了。原则上说，看到流式显示CD200+后，套细胞可能性就非常小了。

哦，是这样的啊！非常感谢！我发现基因检测中有CCND1这个点位做的，没有突变。这个能排除套淋吗？

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橙色雨丝 · 发表于 2023-5-4 17:14:59

华力发表于 2023-5-4 16:58
哦，是这样的啊！非常感谢！我发现基因检测中有CCND1这个点位做的，没有突变。这个能排除套淋吗？ ...

不能。绝大多数套细胞淋巴瘤有CCND1/IGH重排，但其中只有不到三分之一有CCND1基因的突变，而且这个突变会增加Cyclin D1蛋白的稳定性，从而导致对伊布替尼耐药。所以，除非二代测序套餐里面包含基因易位的检查，否则仅仅看基因突变无法得出明确结论。另外，二代测序由于受到技术的限制，在检测基因重排方面可靠性不如FISH。

华力 · 发表于 2023-5-4 17:35:49

橙色雨丝发表于 2023-05-04 17:14
不能。绝大多数套细胞淋巴瘤有CCND1/IGH重排，但其中只有不到三分之一有CCND1基因的突变，而且这个突变会增加Cyclin D1蛋白的稳定性，从而导致对伊布替尼耐药。所以，除非二代测序套餐里面包含基因易位的检查，否则仅仅看基因突变无法得出明确结论。另外，二代测序由于受到技术的限制，在检测基因重排方面可靠性不如FISH。

非常感谢您的耐心仔细的解答！

怎么这么难啊？已经3个月了还没有开始治疗，瑞金医生让切脾脏，想参加李建勇的临床试验组又查出怀疑是套淋。该怎么办啊？

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华力 · 发表于 2023-5-4 19:16:37

雨丝大神：发觉在骨髓活检报告中“CyclinD1 (-)这个能说明什么吗？谢谢！

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华力 · 发表于 2023-5-4 21:07:32

战斗先生发表于 2023-05-04 20:56
李建勇主任这边只是套淋和慢淋待排。又不是没有办法诊断。
骨髓病灶的淋巴瘤一直是由流式，组化，fish，和二代基因测序，共同确诊后才用药的。部分患者要抽2-3次骨髓。
诊断阶段查到哪一步“卡住”，然后就在这个“卡”到基础上加做检查。
免疫组化Cyclind1-，还得看sox11是不是-，

诊断阶段，就是要认准一家中心，然后表达全力配合检查的意愿和愿意开全套检查的意愿。

好的，谢谢战斗大神

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chun · 发表于 2023-5-4 23:11:05

1. 抽血做CCND1/IGH的FISH，如果阴，应是CD23-的不典型慢淋。还不放心的话：
2. 骨髓病理看CCND1和SOX-11，同时看LEF-1。慢淋前两个为-，后一个为+，绝大多数套淋这三项与慢淋相反。
李建勇主任是这方面的专家，碰到了外周血流式无法明确判断的情况，会告诉下一步应该做什么检查明确分型。

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华力 · 发表于 2023-5-4 23:46:34

chun 发表于 2023-05-04 23:11
1. 抽血做CCND1/IGH的FISH，如果阴，应是CD23-的不典型慢淋。还不放心的话：
2. 骨髓病理看CCND1和SOX-11，同时看LEF-1。慢淋前两个为-，后一个为+，绝大多数套淋这三项与慢淋相反。
李建勇主任是这方面的专家，碰到了外周血流式无法明确判断的情况，会告诉下一步应该做什么检查明确分型。

好的，谢谢大师的解答！

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