代问诊于2022年10月25日 北京301医院 杨清明 门诊 病史 男性，58岁 乙肝阳性，口服恩替卡韦分散片治疗。 2020.8因右下腹疼痛逐渐加重，腰椎疼痛，消瘦10斤，就诊于县人民医院。2020.8.10彩超：腹腔局部肠管管壁不均增厚；腹腔多发低回声结节，淋巴结可能(较大约34*27mm)。增强CT：胸腰椎旁、腹腔、腹膜后及右侧腰大肌异常密度灶，淋巴瘤？转移性淋巴结肿大？请结合临床；左肾小结石；盆腹腔少量积液；两肺未见明显异常密度影。 2020.8.14胃肠镜：(胃窦)后壁大弯可见一巨大新生物，病变至窦变形，表面粘膜稍粗糙，色泽与周边粘膜同，中央凹陷伴糜烂，质脆，活检弹性欠佳；胆汁反流；胃窦异位胰腺？(结肠)距肛门约60cm处可见一新生物，表面光滑，质脆，活检无弹性，病变至肠腔狭窄，内镜无法通过。 2020.8.28附属医院胃肠镜：胃窦隆起病灶处可见黏膜下层混杂偏低回声团块，因病灶较大，回声后方有衰减，肌层似完整。胃窦黏膜隆起（异位胰腺？）胃黏膜病变性质待定（萎缩？）；十二指肠钩虫感染。进镜至距肛门70cm可见一巨大黏膜隆起，表面结节状，大部分表面黏膜尚光滑，病变部分区域表面凹陷及糜烂，色泽苍白可见透见血管，病变占据腔管1/2，活检弹性差，病变远端管腔狭窄。 2020.9.7医院行PET-CT：左侧锁骨上、纵膈、腹盆腔多发淋巴结肿大伴代谢增高，较大位于右上腹肠系膜区，39*32mm；椎旁病灶向椎间孔内延申，部分锥体受侵可见骨质破坏，SUVmax6.7-19.0，考虑恶性病变可能，淋巴瘤？建议病理明确。盆腔积液；左侧上颌窦炎症；两肺散在条索状；胃窦部炎症可能(SUVmax6.7)；左肾结石。 2020.9.8-2020.10.20于肿瘤医院两次穿刺取样及病理未出结果。 2020.10.26县人民医院行左颈部淋巴结活检，送检江西迪安华星医学检验实验室，病理回报：(左侧颈部淋巴结组织)符合弥漫性大B细胞淋巴瘤（非生发中心型）。 2020.11.1 省肿瘤医院病理诊断：(左侧颈部淋巴结碎组织)符合弥漫性大B细胞淋巴瘤，由于组织破碎且坏死明显，必要时建议做分子检测。 2020.10.30 省肿瘤医院骨髓活检：未见明显B淋巴细胞累及。骨髓流式未见异常。 2020.11.1 予以CHOP方案(环磷酰胺1.2g+长春新碱2mg+吡柔比星80mg+强的松)方案化疗8程。其中2021.1.4(4疗后)增强CT：病灶较2020.08.11片明显减少，缩小；肠系膜根部少量渗液；左肾小结石；盆腔未见明显异常。肠镜：直肠息肉；余结肠镜检查未见异常。 2021.5.5(8疗后)增强CT：病灶较前明显好转；肠系膜根部瘢痕组织可能；左肾小结石；盆腔未见明显异常。 2021.8.2(结疗后3个月、6个月、9个月)增强CT：病灶较前相仿，建议定期复查；左肾小结石；盆腔未见明显异常。后进入观察随访期。 2022.5.21因自己摸到腹股沟淋巴结，前往县人民医院就诊。5.21彩超：右侧腹股沟区皮下淋巴结增大，较大约35*12mm（形态异常），建议进一步检查。 2022.6.1增强CT：腹膜后病灶较前相仿；左肾小结石；盆腔未见明显异常；双侧腹股沟区及右侧髂动脉旁淋巴结肿大。 2022.5.22行右腹股沟淋巴结活检，，病理回报：(右侧腹股沟淋巴结)合淋巴瘤治疗后伴R-S样细胞形成改变，本次类型可归属为介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤，请结合临床综合诊治。 2022.6.7北京高子芬病理会诊：（右腹股沟）淋巴结经典霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。免疫组化： 2022.6.8 附属医院行腹部彩超：双侧腹股沟区可见多个大者约3.6*1.8cm（右侧）、1.3*0.8cm（左侧）低回声团，考虑淋巴瘤可能。 2022.6.20省肿瘤医院化疗(174cm,72kg)，ABVD(信迪利单抗200mg+达卡巴嗪700mg+表柔比星70mg+长春新碱2mg+平阳霉素8mg)方案化疗4程，于2022.9.30结束；化疗期间，血常规最低一次为白细胞1.95，余皆在2.0以上，未发生重度粒缺。其中2周期后增强CT：腹膜后病灶较前相仿；左肾小结石；盆腔未见明显异常；右腹股沟淋巴结肿大。彩超：右侧腹股沟区皮下可探及2个较大约35*12mm低回声。弓形虫IgM抗体 阳性 31.99 AU/ml(0-8),弓形虫IgG抗体 阳性 2.991 IU/ml（0-1.0） 未处理。 2022.10.20(4疗后)省肿瘤医院行PET-CT：全身所示未见明显肿大淋巴结及异常放射性摄取增高灶，建议随访；两肺肺门旁小淋巴结放射性摄取增高(SUVmax4.8)，多考虑淋巴结反应增生；副鼻窦炎；冠脉粥样硬化；肝内小钙化；左肾小结石；脾稍大，请结合临床；颈腰椎轻度退行变。 2022.10.21北京高子芬病理会诊：(左侧颈部、右侧腹股沟)淋巴结经典霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。注：本例送检两次标本均为混合细胞增生，见大细胞灶性或散在分布，其中左颈部大细胞较多，结合原单位免疫组化支持该诊断；右腹股沟中大细胞较左颈部稍少，支持CHL-NS诊断。
疑问 1、2020年左颈部淋巴结诊断为弥漫大B，2022年右腹股沟淋巴结标本病理检查及会诊结果为霍奇金；2022.10.23再次送2020及2022年两次病理会诊结果均为霍奇金淋巴瘤，请问主任诊断依据是否充分？是否还需要加做其它检查明确？ 2、根据患者最新的PET/CT结果，请主任做出疗效评价；是否还需要继续化疗巩固？建议一共完成几周期的化疗？化疗结束后是否仍需做PET/CT？ 3、根据患者目前的情况，是否建议衔接自体移植？如果建议，何时衔接为妥？移植前的化疗方案是否可选择？移植后是否仍需要维持治疗等？移植后复发率如何？ 4、若暂且不适合移植，请主任出具后续的维持治疗方案，建议维持多久？维持期间做哪些检查评估？若不移植，进入维持期，哪种获益更高？ 5、是否需要放疗治疗？放疗的部位有哪些？
答复 1、关于左颈部淋巴组织活检的结果，根据县人民医院和省肿瘤医院的病理报告，符合弥漫大b细胞淋巴瘤。但是CD30阳性，CD20阴性，似乎没有把霍奇金淋巴瘤除外。而高子芬主任的检测，明确见到了霍奇金淋巴瘤细胞，又有免疫组化支持。而且高主任是全国淋巴瘤病理专业的知名专家，她做的病理诊断，我认为结果可靠性更高。即左颈部淋巴组织应该诊断为霍奇金淋巴瘤。 对于22年五月右侧腹股沟淋巴结的活检。病理报告为灰区淋巴瘤。而北京高子芬主任病理报告为霍奇金淋巴瘤，依据同样是可见霍奇金淋巴瘤细胞，并且有免疫组化支持。同样感觉诊断霍奇金淋巴瘤的依据更充足，而灰区淋巴瘤的检测缺少CD23的检测，也缺少pdl-1的检测。另外CD20仍然是阴性。所以不支持灰区淋巴瘤的诊断。 就目前的诊断来看, 除了病理检查诊断霍奇金淋巴瘤，从临床治疗反应来看，选用霍奇金的治疗方案，疗效很好，也支持霍奇金淋巴瘤的诊断。 2、10月20日PET/CT：全身所示未见明显肿大淋巴结及异常放射性摄取增高灶，提示治疗已经达到代谢完全缓解。代谢完全缓解，并不是病理学上的完全缓解。我们希望能够得到病理学完全缓解，这样才能够保持长期的病情稳定不复发，争取治愈。所以还需要做一些进一步的巩固治疗。 建议采用GVD联合pd-1抗体的治疗方案，继续强化巩固治疗两个疗程。在仍然持续完全缓解的状态下，如果患者和家属同意。可以考虑采干做自体造血干细胞移植。因为本例在发病的时候。是一例四期的病例，侵犯的范围比较广泛，除了颈部，纵隔，胃肠，腹腔，肠系膜，腹股沟，髂血管周围等都有侵犯，这么广泛的范围，又是四期的病例，复发的风险比较大。如果在缓解之后，能够做一次干细胞移植作为强化治疗，有可能达到长期完全缓解。为治愈创造条件。当然，自体移植也不是万能的手段，2年复发的风险约有50%。所以自体移植后也有用CD30单抗维持治疗数月的临床研究。可以作为参考。 3、如果不适合或者不考虑做自体干细胞移植，可以采用GVD联合pd-1抗体的方案治疗2个疗程，再用Bv联合本达莫斯汀的方案治疗2个疗程, 这4个疗程作为维持治疗。此后可以请省级医院放疗科做些局部放疗，重点针对腹股沟和髂血管旁，腹腔，颈部和纵隔等多发淋巴结肿大的部位。放疗结束后，可以结疗，定期做PET/CT观察随访。
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发表于 2023-4-24 15:47:16
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