代问诊于2022年7月6日 北京医院 刘辉 门诊
病史 女性，59岁 2型糖尿病，截瘫，神经源性膀胱，神经源性直肠，神经病理性疼痛，锁骨下、下肢静脉血栓形成，脑梗死，肾结石，慢性乙肝病毒性感肝炎不伴有δ因子。 2021.9无明显诱因出现双侧路关节红肿，疼痛不明显，无发热、下肢活动障碍，不影响日常活动，自行口服消炎药物约20天无明显缓解，遂就诊于泸州医学院，骨扫描示：T2、T4骨质破坏，骨代谢增高；胸椎CT：T2右侧横突、T4右侧横突及椎板骨质破坏伴病理性骨折可能，邻近软组织稍肿胀，T3右侧横突少许骨质破坏？右侧第3-7肋骨骨质稍增厚、毛躁，密度不均匀改变？炎性病变？肿瘤？ 2021.10.15医院行PET/CT：鼻咽右侧壁明显增厚，糖代谢增高(SUVmax17.9)，考虑鼻咽恶性肿瘤可能，建议鼻咽镜检查；双侧颈静脉链上组(SUVmax6.9)，肝胃间隙、门腔间隙、腹主动脉旁(SUVmax8.1)多发淋巴结显示、增大，糖代谢增高，考虑淋巴结转移可能；C7椎体左份、T2右侧横突、T4右侧附件、T11椎体右份、左侧骼骨及骶骨左翼局部糖代谢增高伴骨质改变(SUVmax7.0)，考虑骨转移可能；。后分别于三家医院行鼻咽部病变活检共6次均未明确查见肿瘤细胞。 2022.2无明显诱因出现双下肢无力伴麻木，伴行走不稳，踩棉花感，并迅速进展，同时出现大小便排便障碍，遂就诊于泸州医学院，2.4行全脊柱MRI增强：T3、T4椎体及附件、双侧第4肋后段骨质破坏伴异常信号肿块，考虑肿瘤：转移瘤？淋巴瘤？感染性病变？T4椎体病理性骨折，T3-4层面脊髓受压，T11椎体异常信号，转移瘤？C3-6及L3-S1椎间盘突出。于2.8行胸4椎体及附件切除术+椎管占位切除术+钛笼植入术+T1-7内固定术。 2022.2.10医院病理诊断：(椎体)考虑淋巴造血系肿瘤，倾向侵袭性B细胞淋巴瘤可能。免疫组化：CD3(小淋巴细胞+)，CD5(小淋巴细胞+)，CD20(大细胞+)，CD10(部分+)，CD30(-)，ALK1(-)，GranzymeB(-)，TIA-1(散在+)，CD56(-)，CD21(-)，PD-1(-)，Ki-67(+,40%)，CK(-)，MPO(-)，Cam5.2(-)，CK-L(-)，CD117(-)，CD68(部分+)，Vim(+)，EBER(-)。 2022.3.7予以第1周期R-CHOP方案(利妥昔单抗600mg d0+环磷酰胺1.2g d1+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体40mg d1+地塞米松10mg d1-5)治疗，化疗后症状好转，转入康复科行康复训练，期间出现粒细胞缺乏，予以吉赛欣升白治疗。 2022.3.29予以第2周期HD-MTX联合R-CHOP方案(甲氨蝶呤4000mg d0+利妥昔单抗600mg d0+环磷酰胺1.2g d1+长春地辛4mg d1+多柔比星脂质体40mg d1+地塞米松10mg d1-5)治疗，化疗后出现口腔溃疡，无发热、出血等，予以艾多6mg预防粒缺，出院带药：左氧氟沙星片0.5g每天1次；恩替卡韦分散片0.5mg每天1次；弥可保0.5mg每天3次；多酶片2片每天3次；贝希50mg每天2次；力贻苹2mg每天1次，恩格列净片10mg每天1次。 2022.3.29医院病理会诊：(椎体)侵袭性B细胞肿瘤，首先考虑弥漫大B细胞淋巴瘤(CD5+)，Hans分型提示可能为非生发中心B细胞来源的肿瘤；因标本质量欠佳，不宜行FISH检测。。基因重排：检出IGH基因重排；未检出IGK和TCRγ基因重排。 2022.4.15脑脊液流式细胞学检测6CD：980个；脑脊液生化：5.16 mmol/L，IL-2:17.13 pg/ml，IL-4:5.74 pg/ml，IL-6:47.32 pg/ml，IL-10:21.22 pg/ml。 2022.4.25医院予以腰穿鞘注(MXT 12.5mg+阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg)，4.27予以第3周期R-CDOP方案(利妥昔单抗600mg+环磷酰胺1.2g+脂质体多柔比星48mg+长春地辛4mg+泼尼松片50mg)治疗，治疗后出现泌尿道感染(念珠菌)、肺部感染(克雷伯菌)、真菌脓毒症(热带假丝酵母菌)、菌血症(大肠埃希菌)等，对症治疗后好转。 2022.5.7查血示：白细胞0.07 G/L，中性粒细胞0.00 G/L，红细胞2.87 T/L，血小板18 G/L，血红蛋白82 g/L，肌红蛋白21 μg/L，N-末端脑利钠肽前体430.4 ng/L，降钙素原0.44 ng/ml。 2022.5.21予以第4周期HD-MTX+R-COP方案(MTX 4800mg+利妥昔单抗600mg d0+环磷酰胺1.2g d1+脂质体多柔比星48mg d1+长春地辛4mg d1+泼尼松片50mg d1-5)治疗。 2022.5.26胸部CT：双肺散在分布实性及磨玻璃小结节，为炎性结节可能；食管中下段管壁稍增厚；主动脉壁少许钙化。 2022.6.2查血示：IL-6:53.33 pg/ml，PCT 0.59 ng/ml，白细胞0.36 G/L，中性粒细胞0.26 G/L，淋巴细胞0.04 G/L，红细胞2.21 T/L，血红蛋白68 g/L，血小板47 G/L。 2022.6.24(4疗后)医院行PET/CT：T1-7椎体术后表现；右侧锁骨胸骨端、右侧第4-5肋后段、石侧第7肋股段、T11椎体右前份、左侧骼骨局部骨质结构紊乱、密度稍增高，部分糖代谢稍增高(SUVmax2.8)；肝胃间隙、门腔间隙、腹主动脉旁、左侧腹股沟区多发淋巴结显示，糖代谢未见明显增高，考虑淋巴瘤治疗后表现(Deauville评分3分)；(纵膈血池SUVmax2.8,肝脏血池SUVmax3.5) 2022.6.30查血示：白细胞2.09 G/L，中性粒细胞0.49 G/L，红细胞3.03 T/L，血小板94 G/L，血红蛋白100 g/L，肌酐30.6 μmol/L，总蛋白56.3 g/L。 2022.7.2 CT：左肺下叶基底段支气管稍扩张伴少许炎变，较前稍显增多，部分支气管内粘液栓；左肺尖肺大疱；纵隔内淋巴结显示；主动脉壁钙化；食管下段管壁增厚；双侧乳腺钙化灶。 未检出BCL2、MYC、BCL6重排，提示患者为非高级别B细胞淋巴瘤HGBL；未发现一级变异。 家属述：目前待5疗，主治建议更换为BR联合西达本胺方案治疗；患者情绪比较低落，双下肢肌力一级，好点的时候可以达到二级，一到骨髓抑制期就浑身乏力，无法动弹；脊髓损伤导致有疼痛感，1-2疗服用止疼药，3-4疗敷止痛贴；目前主要是是下半身有麻木感，睡觉躺久了全身痛，屁股坐久了也痛，上半身都没问题的，就是脊髓压迫以下的问题，大小便不能自理，ECOG评分3~4分。
疑问 1、根据患者4疗后的评估结果，请主任做出疗效评价。 2、根据患者既往的感染和骨髓抑制等情况，是否可判断患者对此方案不耐受？是否需要减量方案继续巩固？甲氨蝶呤是否还需要使用？主治建议更换为BR联合西达本胺治疗，是否可行？什么情况下加用西达本胺？对于此类型获益如何？ 3、巩固方案建议完成几疗？结束化疗后是否还需要做PET/CT评估？腰穿鞘注建议一共做几次？结疗后是否需要用靶向药物做维持？有哪些维持方案可选？建议维持多久？维持期间随访频率如何？建议做哪些检查？ 4、主治说下肢瘫痪没办法做移植，请问主任的建议？是否可考虑先采干冻存？ 5、若之后疾病有进展，有哪些方案可选？什么情况下建议做cart治疗？患者的情况是否适合？ 6、此患者预后如何？
答复 1、根据患者4疗后PET/CT结果，Deauville评分3分,完全缓解。 2、根据患者既往的感染和骨髓抑制等情况，患者对MTX+R-CDOP耐受不好，但是治疗反应很好，可以考虑减量方案继续巩固。我中心对于DLBCL选择的靶向更多是来那度胺或BTK抑制剂（泽布替尼、奥布替尼等），这两种药物都能透过血脑屏障。西达本胺可能对有表观遗传学异常等患者可能有效。 3、化疗一般6-8程。结束化疗后需要做PET/CT评估。腰穿鞘注如果脑脊液正常的话做4次。患者结疗后可以序贯自体造血干细胞移植，如果不移植可以用来那度胺维持2年。第1年每3个月1次。做B超、CT/核磁检查。 4、下肢瘫痪在移植仓中行动不便，困难比较大，如果家属能入仓照顾不知道当地医院是否可行。没如果办法做移植，可以考虑先采干冻存。 5、 若之后疾病有进展，可以选择二线化疗方案或cart，更建议做cart治疗，依据当时情况评估是否适合。 6、 椎管占位预后欠佳。
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发表于 2023-3-3 17:35:21
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