代问诊于2022年8月9日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史 男孩，16岁 2017.4患儿于2016.10发现右侧颈部肿物，约5×5cm，局部皮肤无红肿热痛，无其他不适，家长未予重视，右侧颈部肿物无明显变化，但约半年后左侧出现两枚黄豆大小淋巴结，无不适，就诊于医院。 2017.4.10查胸片：左中纵膈团块影，右肺门区淋巴结增大。4.11头颅MRI：松果体区蛛网膜囊肿；鼻咽顶后壁腺样体肥大，余未见异常。增强CT：前上纵膈肿块灶(较大层面大小约92*67mm)，伴纵膈内、双侧锁骨上区、双侧腋窝内多发淋巴结肿大(较大者短径约10mm)，气管支气管通畅，无胸水征，腹部盆腔未见肿大淋巴结炎，未见腹水征。 2017.4.13骨髓形态学：原幼3%，可见2%的异型淋巴细胞。骨髓活检：骨髓增生性改变，未见异常淋巴细胞浸润。 2017.4.24医院病理诊断：(左颈部)T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。 2017.4.24予以CCCG-LBL-2016方案化疗(泼尼松诱导60mg/m2/d)，4.26予长春新碱化疗，4.27家长要求出院，请北京友谊医院周小鸽教授会诊病理：考虑为淋巴结非霍奇金T淋巴母细胞淋巴瘤；4.29就诊于北京，查胸部CT：肺支气管血管束增多，胸腺密度不均匀，内片状高密度影，心包少许积液。 2017.4.30(VDLP激素诱导治疗4天后)北京行PET/CT：双颈部淋巴结代谢略增高、前纵隔软组织(胸腺)代谢略增高、脾略大，以上考虑反应性改变；双侧腮腺对称性稍高代谢、双侧扁桃体代谢略增高，多考虑炎性或生理性摄取；骨弥漫性稍高代谢，考虑反应性改变；松果体区囊肿。 2017.5.2骨髓涂片：三系均增生，幼稚淋巴细胞占0.4%。骨髓流式：未见恶性幼稚细胞。骨髓白血病融合基因阴性。睾丸B超未见异常。诊断为III期。 2017.5.4于医院按照CCLG-ALL2008方案(中危)予VDLP诱导缓解方案化疗，因当地已行醋酸泼尼松诱导4天，故予VDLP诱导缓解方案第8天开始化疗；6.13起行早期强化第1疗CAM方案化疗，期间共行3次腰穿鞘注，脑脊液检查未见异常。 2017.7.19行早期强化第2疗程CAM化疗。 2017.9.13、9.30、10.24、11.17行巩固化疗4周期HDMTX方案化疗。 2017.12.14行延迟强化DI-IIa:VDLD治疗。2018-01-26复查胸部CT:未见异常。2018-01-27给予延迟强化DI-Ib CAM方案化疗。 2018.3.12-5.11予以维持化疗6-MP+MTX维持治疗。 2018.5.29给予延迟强化DI-IIa:VDLD方案化疗。期间多次复查骨髓均未见幼稚细胞，目前已完成11次腰穿鞘注，查脑脊液未见异常。 2018.7.5予延迟强化DI-IIb:CAM方案化疗，7.18进入骨髓抑制期，予以G-CSF升白，输注红细胞纠正贫血，输注血小板预防出血等对症治疗；7.24出现发热，无咽痛、流涕、咳嗽、腹泻等感染症状，血培养阴性，考虑粒缺伴发热，故予以亚胺培南西司他丁+替考拉宁联合抗感染后体温逐渐恢复正常。 2018.8根据患儿身高154cm，体重42.2kg，体表面积1.33m²，进行维持治疗，具体用药如下：地塞米松7.74mg，实予3.75mg/次(5片)，2/日，口服，d1-5， d29-33；长春新碱1.935mg，实予1.9mg(长春地辛3.8mg)，加生理盐水20ml静推，d1，d29；6-巯基嘌呤64.5mg，实予60mg，每日睡前空腹顿服，d8-28，d36-56；甲氨蝶呤25.8mg，实予25mg，肌肉注射，d8、d15、d22、d36、d43、d50；维持治疗期间(每8-12周)腰椎穿刺+三联鞘注一次。 2019.1.7脑脊液流式：可见少量成熟淋巴细胞，未见明显异常表达，未见幼稚T淋巴细胞。骨髓流式：未见幼稚T淋巴细胞；成熟淋巴细胞占全部细胞的26.17%，T细胞占淋巴细胞的 84.87%，泛T标记未见异常表达；粒细胞占全部细胞的24.14%，比例减低，成熟曲线大致正常；有核红细胞占全部细胞的44.22%，比例增高。 2020.7.27胸部CT：纵膈内未见肿块及肿大淋巴结。脑脊液常规：无色透明，白细胞3*10^6/L，红细胞0*10^9/L，单个核细胞66.7%，多个核细胞33.3%；脑脊液生化：氯126.7 mmol/L，葡萄糖3.23 mmol/L，总蛋白21 mg/dL；脑脊液流式：可见少量成熟表型T细胞，未见异常表型。脑脊液体液甩片：有核细胞不少，可见多量淋巴细胞，偶见单核细胞，未见原始及幼稚淋巴细胞。 2020.7.28超声：双侧颈部淋巴结可见(右侧大小约1.2*0.3*0.7cm,左1.2*0.4*0.8cm)，淋巴结构尚可分辨；双侧锁骨下、腋窝、腹股沟未见肿大淋巴结。头部MRI：增强未见异常；侧脑室后部中线蛛网膜囊肿，大小约14*22*19mm。 2020.7.29医院行PET/CT：前上纵膈少许软组织影，代谢轻度增高(大小约1.1*1.0*1.1cm,SUVmax2.8)，考虑胸腺生理性表现；肠系膜及腹膜后散在轻度代谢代谢小淋巴结(SUVmax2.0)，考虑反应性改变；盆腔肠道代谢增高(SUVmax4.0)，考虑生理性摄取或反应性改变；第三脑室无代谢囊性结构，考虑囊肿等良性病变；脑代谢活性未见明显异常。 2021.7.12骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃，各系未见明显异常。 2022.7.28脑脊液常规：无色透明，白细胞3*10^6/L，红细胞0*10^9/L，单个核细胞100%，多个核细胞0%；脑脊液生化：氯128.1 mmol/L，葡萄糖3.08 mmol/L，总蛋白23 mg/dL；脑脊液流式：未见幼稚T淋巴细胞，可见少量成熟T淋巴细胞，未见明显异常表达。 2022.7.29超声：双侧颈部、锁骨区、腋窝、腹股沟区未见明显肿大淋巴结；双侧颈部多发正常形态淋巴结(右侧大者约1.9*0.8*0.6cm,左2.2*1.5*0.6cm)，门部及髓质结构尚清；肝胆胰脾双肾未见明显异常；腹腔肠管未见扩张，肠间隙未见积液；腹膜后大血管周围未见明显肿大淋巴结。 2022.7.29行MRI平扫：颈部、胸部MRI未见明确异常。 2022.8.1骨髓流式：未见幼稚T淋巴细胞，成熟淋巴细胞占全部细胞的15.08%，T淋巴细胞占淋巴细胞的59.14%，CD4:CD8为1:2.49，泛T标记表达未见明显异常；NK细胞占淋巴细胞的14.74%。 2022.8.3骨髓细胞学：有核细胞增生明显活跃，G:E=1. 46:1；粒系占47.5%，各阶段细胞可见，部分细胞浆中颗粒增多或减少，嗜酸及嗜碱性粒细胞未见异常；红系比例偏高，占32.5%，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞形态未见明显异常；淋巴细胞占16.5%，其中幼稚淋巴细胞占2%；单核细胞未见异常。
疑问 1、2018.8.14-2020.5.23进行维持治疗，本次骨髓检查结果为幼稚细胞活跃，占2%，请问主任是否为复发征兆？还需要加做哪些检查以明确？ 2、若考虑复发，请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范，是否需要衔接自体移植或cart治疗等？如何判断患儿是否可耐受？ 3、若不考虑为复发，目前是否需要其它预防性治疗？ 4、随访期间有哪些注意事项？
答复 患儿 男 16岁 确诊T淋巴母细胞淋巴瘤5年余 1，关于今年8月复查骨髓形态出现2%幼稚淋巴细胞，需要进一步做流式及基因的微小残留病（MRD）检查。进入骨髓微小残留病监测时代已经20年，目前已经不再根据骨髓形态学做诊断了，都要做流式或基因检测才能发现早期病灶。复查如果不做骨髓残留病的单位已经大大落后了，建议换地方复查。同时还要做胸部、淋巴结等部位的影像检查及肿瘤指标的化验，做出综合评估。 2，如果经过综合评估确定复发，则需要对肿瘤细胞做出分析，看看细胞类型是否还是T淋母？看看是什么原因导致复发？是否有耐药基因？评估危险因素和复发后分期、既往化疗方案、计算累积药量等做出综合分析才能定出下一步方案。方案通常首选二线化疗加靶药，如果化疗无效就可以考虑做CART。不管化疗或CART都需要桥接异基因造血干细胞移植。T淋母复发后再治疗困难，需要到对儿童淋巴瘤有经验的单位治疗，争取好的结果。 3，对于恶性肿瘤，目前都没有很好的预防复发措施。减少感染、增加免疫力可能是目前可以做的事情。这个孩子携带有嗜血基因，如果有病毒感染及容易引发嗜血及瘤灶复发。 4，停止化疗后的前2年建议每3个月复查，之后每半年复查。复查内容包括容易复发部位：纵膈、淋巴结及头颅等部位的影像：如CT、MR及B超等，母细胞类型一定复查骨髓微小残留病（MRD），仅做骨髓形态没有意义。还要监测免疫状态恢复情况和LDH等肿瘤指标。避免感染，有发热及时看医生。
| 
[复制链接]
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2022-12-21 19:32:06
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡
