儿童伯基特淋巴瘤

风采奕远 · 发表于 2022-9-29 09:24:23

2022-09-27 来源：中华网生活责任编辑：李玥 “医生说再有几天,孩子做完最后一个阶段的治疗后就能出院回老家了。”说这句话的时候,小毅(化名)爸爸如释重负般地长舒了一口气。不是亲历者,也许很难真正体会到小毅一家人因为小毅生病,所经历了一段“过山车”般的生活是何种滋味。事情还得从半年多前一次看似再正常不过的腹泻开始说起……
“三度升级” 腹泻竟也如此可怕
2022年2月26日这天,来自内蒙的小毅不知怎的腹泻不止。一开始,曾做过乡村医生的小毅爸爸认为,这就是因为吃坏食物导致的再普通不过的小儿腹泻。于是依着症状第一时间给孩子吃了止泻药,甚至还盘算着,第二天如果情况好转了,还得让小毅继续去参加寒假补习。可不曾想,到了第二天小毅腹泻症状丝毫没有减轻。意识到情形不太妙,小毅爸爸没敢多耽误,立马带着孩子去到了家附近的乡镇医院进行检查。乡镇医院检查发现小毅胸部出现积水后,随即建议他们立即前往区县医院做更进一步的检查。待到区县医院做检查的时候,小毅不仅出现胸部积水的症状,CT报告上还显示小毅的肝脏、肠道等器官均出现了结节。看到孩子情况比预想中还要严重,区县医院医生也立即提出建议,让再往上级医院送。
听了区县医院医生建议,小毅爸爸连夜又带着孩子赶到了赤峰市医院。根据医院做的腹部增强CT、腹部超声、胸腔积液化验、肝脏穿刺活检等一系列检测显示,小毅的肝脏、脾脏、胰腺、腹胀、腹膜后及部分肠管均出现病变,且两侧胸腔、腹腔、盆腔有积液,初步确诊淋巴瘤。眼看着一个腹泻问题牵引出这么大的问题,小毅爸爸这个内蒙汉子一时间没了方寸。情绪也随着医院的不断“升级”,逐渐跌落到了最低点。在赤峰市医院接受诊疗的8天时间里,他一度焦虑到吃不下睡不着,甚至有四天四宿只吃了一个半馒头。“这要搁着我平时的饭量,一个半馒头还不抵一餐饭的量。”小毅爸爸回想着这一幕时自我打趣地说着,之所以会如此焦虑,也是因为当时医生虽然告诉自己可在医院接受治疗,但对于病情的治愈情况并没有做过多明确。似是在回答,小毅的病要想获得治愈很难,得“听天由命”。不甘命运如此的安排,小毅爸爸开始向家族里的亲戚朋友进行多方打听,希望能够找到可以完全救治的办法。
小毅的小姨是当地区县医院的医生,得知情况后,第一时间通过互联网医疗平台联系到了国内诊治儿童淋巴瘤的专家首都医科大学附属北京儿童医院(简称“北京儿童医院”)肿瘤内科副主任段彦龙主任医师。“根据孩子的病情,结合报告检测的形态可能是伯基特淋巴瘤,经过规范诊疗这病至少有80%的治愈可能,但是一定要抓紧黄金时间治疗,赶紧带着孩子来北京,要快……”在初步了解了孩子的情况、看完小毅小姨发送的各种诊断报告,段彦龙主任当即作出判断。听到是这个结果,小毅爸爸激动地无法用言语来形容。“就觉得当时心哗得一下就亮了。”也冲着段彦龙主任的这句话,小毅爸爸决定无论如何都要上北京去,把孩子病给治好。从赤峰市医院办理完出院后,3月6日,小毅父母便带着他来到了北京。北京儿童医院接诊后,段彦龙主任带着儿童淋巴瘤专业团队立即与院内的外科、超声科、病理科、急诊科、ICU展开多学科联动。基于医院内良好的多学科协作机制,小毅仅用了三天时间就完成了确定诊断、检查入院并第一时间接受了化疗。
半年化疗连环绝杀肿瘤“坏蛋”
“伯基特淋巴瘤是儿童恶性程度最重且病程进展最快的肿瘤之一,通常患者体内的肿瘤细胞是以几何级数在增长。过去来讲,我们管它叫‘暴病’,因为疾病发展进程实在太快,有些孩子还没来得及送到医院救治,可能就没了。所以,做到早期识别是提高治愈率的最重要因素之一。”段彦龙主任表示,伯基特淋巴瘤有效治疗的特点在于“一波收割”,这也就要求治疗过程中必须采用短疗程大剂量化疗的治疗思路,即集中力量在半年之内完成化疗。不过短疗程大剂量的化疗这也就导致患者在接受完每一轮化疗后伴随的副作用都特别厉害。由于肿瘤浸润实在太广泛了,小毅在前期化疗进行后经历了肿瘤溶解阶段,由于大量肿瘤细胞被破坏后产生的很多毒性代谢物需经过肾脏排泄,导致化疗期间肾功能不好。不仅如此,他体内的肿瘤细胞遍布全身,包括胃肠道、骨髓等都有,肿瘤溶解后也一度导致他出现了骨髓空巢期,容易出现感染。北京儿童医院淋巴瘤专业诊疗团队中的李楠主治医师也补充说道,刚来的时候,孩子的病情太重了,后续治疗过程,除了早期的肾损害,小毅持续还伴随有腹泻、潜在的消化道出血,且一度存在严重肝损伤、IV度口腔黏膜炎、脓毒症感染等症状。以肝损为例,通常人的肝酶正常值是40U/L,但小毅肝酶曾一度达到1300 U/L。因为接连高强度的化疗,小毅甚至有一段时间出现了明显的意识障碍,最严重时处于完全昏迷状态,整个吞咽功能乃至呼吸都受抑制。经影像识别,是出现了罕见的化疗合并症——韦尼克脑病。“好在北京儿童医院淋巴瘤团队经验丰富,早期识别到这些并发症并及时给了药,孩子意识状态各方面都奇迹般地有所恢复。”整个治疗过程可谓是“关关难过但关关过”。据李楠医生回忆,小毅最初收治时全身大包块,体重尚有28公斤,但因为有肿瘤消耗以及营养状态等各方面因素影响,在结束第一个疗程化疗后,体重直线下降到了17.5公斤,即短短30天不到的时间瘦了10.5公斤,几乎达自身体重的一半。135公分高,体重却只有17.5公斤,不难想象,小毅被肿瘤和化疗折磨得几近脱形。“通常是这样的,因为患者体内的肿瘤细胞主要是消耗孩子的本体资源,加上持续性腹泻以及消化道出血需要禁食,体重只会急剧下降。”段彦龙主任表示,好在经过了半年的有效治疗和及时的肠内营养补给,小毅现在体重已经回升到23.5公斤,且意识状态、精神状态以及营养状态都明显变好,再有观察几天骨髓抑制改善情况,基本就可以恢复回老家了。看到孩子一天天地好转,小毅爸爸难以掩饰自己的欣喜和对北京儿童医院所有医护团队的感激之情。“发自内心的讲,我真的是特别感谢段主任和他团队,是他们给了我孩子一次再生的机会。”小毅爸爸说,为了给孩子抢黄金治疗时间,医院的医护人员们费了很多心思,经常加班加点,但从来没有抱怨过,对待肿瘤患儿,一路绿色通道给孩子们抢时间。记得有一次临近下班,正好赶上孩子病情需要需要做穿刺检查。由于穿刺必须要在超声引导下进行,段主任团队第一时间与超声科主任王晓曼主任医师取得联系并进行了沟通协调。最终,王晓曼主任在超声科室等了一个多小时,坚持在当天给孩子完成了穿刺检查,也给后续的治疗争取了更多时间。“说实在的,我自己也做过乡村医生,我知道医生们日常工作有多饱和,尤其这还是北京的大医院。所以他们为我孩子做出这么多的付出,我心里真的很温暖,很感恩。”
除了帮助争取更多治疗时间外,段彦龙主任淋巴瘤团队还积极帮助小毅一家缓解了经济压力带来的困境。小毅一家是来自于内蒙赤峰市的一个普通农村家庭,小毅爸爸因效益问题在关闭自己开的乡村诊所后,主要靠垦荒务农来维持家中生计。虽说过得不是特别殷实,但手中多少也有些积蓄,基本不愁衣食。不过自从小毅生病以来,小毅爸爸四处奔波借了一些外债。眼看着孩子后续治疗还需要产生更多花销,这让小毅爸爸犯了难。“段主任得知我们家实际情况后,立即帮忙联系了医院社工部门,帮我们联系免费住在麦当劳叔叔之家安心治疗,已经住了两个多月,这可真的帮我们解决了另一个令人头疼的大问题。”小毅爸爸说,孩子化疗期间,医生进行随访也更加方便了。“真的真的非常感谢他们!”
【淋巴瘤知识科普】
问:提高伯基特淋巴瘤治愈率可以通过哪些手段?
北京儿童医院肿瘤内科副主任段彦龙:提高治愈率是相对的,这不仅需要我们能够做到早期识别疾病,还要能够做到规范化的治疗。举个通俗的例子,伯基特淋巴瘤的肿瘤细胞就像蜗牛触角一样,对激素等药物非常敏感,轻轻碰一下就会缩回去,通常激素药物的敏感程度比较高但不持久。但是要确保之后不复发,就必须在最早发现和治疗的过程当中,快准狠的把肿瘤细胞彻底杀死。如果不能做到早期识别和规范治疗,等肿瘤细胞再来时可就不是触角了,而是变成了大批量的耐药肿瘤,且再做化疗就可能无效了。
问:除了早期识别和规范治疗以外,药物是否也起到很大的促进作用?
北京儿童医院肿瘤内科副主任段彦龙:有效药物确实也是很关键的因素之一。以小毅这个典型的伯基特淋巴瘤患者为例,我们在给他的治疗方案中积极应用利妥昔单抗,一种抗体靶向药物,在对其完成肿瘤控制以后进行病情巩固,可以说药物也大大增加了患者的治愈效果。有研究报告显示,单纯化疗组的患者3年存活率为87%,化疗联合利妥昔单抗治疗组的患者存活率为94%以上。即利用利妥昔单抗可将患者的存活率提升近10%。总的来说,做到早期识别,规范治疗,再加上利妥昔单抗,这个疾病复发率已经很低了。
问:在疾病早期,家长在日常生活中该如何去发现孩子们身体上的异常?
北京儿童医院肿瘤内科副主任段彦龙:儿童淋巴瘤是起源于淋巴系统的肿瘤,是排在白血病和中枢神经系统肿瘤后的第三位,发病率很高,异质性很强,病理类型和临床表现各种各样。比如出现长期慢性发热、皮疹、淋巴结异常增生肿大、急性肠套叠,及身体包括头皮、躯干、四肢等其他部位的异常包块……都应引起重视。病理诊断对儿童淋巴瘤治疗至关重要。对于儿童来讲,因起病方式各种各样,临床需要基于孩子症状及辅助性检查,用合理且对孩子损伤最小的方式去给孩子做进一步确诊,包括骨穿、淋巴结病理、腹腔穿刺甚至是腹腔手术,是常规且安全的病理诊断方式。此外,为了解肿瘤侵犯的部位、范围以及进行疾病分期,一般还要对患者进行全身超声检查和CT检查,以便在后续治疗环节,帮助患儿获得更加精准、分层次的治疗。伯基特淋巴瘤患儿好多都是在意外检查过程中被发现的,通常像孩子肚子反复疼痛、肠套叠及脖颈、眼周等身体其他部位出现异常包块等等。所以,在日常生活中,如果出现类似情况,家长都应当引起一定程度的重视,并立刻带孩子前往医院进行详细检查,常规的检测如超声检查,既快速也安全。当然,如若像孩子出现反复肠套叠等症状,则可通过手术,进行病理检测。至于日常生活中如何发现异常表征,我国小儿外科创始人之一张金哲院士针对儿童肿瘤早期识别专门发明了一套可供家长进行自查的方法。儿童肿瘤洗澡自查方法具体如下:洗澡时按部位擦拭,同时顺便摸查全身。主要顺序可按三条线:头颈上肢,前身下肢,后身会阴。或按八字诀的顺序:头颈肩臂腹腿背阴。家长的手指并拢,边涂肥皂边在孩子的皮肤表面触摸。从头部到会阴、四肢、指、趾,每次洗澡顺序不乱不漏。每次必查全套,养成固定习惯,以免漏掉某处隐蔽性肿瘤,既洗得干净,又摸得全面。正常淋巴结为可活动、无痛的、小豆形、不坚硬的皮下颗粒,长圆扁形如蚕豆,最长径一般不超过1厘米。
问:伯基特淋巴瘤患者治愈后期做好随访是否重要,回归家庭后家长又当如何进行科学的健康管理?
北京儿童医院肿瘤内科副主任段彦龙:是的,继续随访随诊很重要。肿瘤毕竟不是良性病,持续关注肿瘤是否有问题是很有必要的,像接受完化疗以后,患儿后续各脏器功能是否齐全也值得关注。通常伯基特淋巴瘤进展特别快,一旦要复发基本会在一年之内。若被早期识别并接受过规范治疗成功治愈的患儿,在一年半内不复发,之后基本就可以回归正常生活、正常学习并正常融入社会。当然,我们随访关注的也不只是肿瘤状态,还有患儿的生理、心理等发展。就在最近一段时间,我们收集了前来复查的90位患儿的数据做了一项调查,发现孩子们原发病缓解的都非常好,但将近一半的孩子出现脂肪肝、高尿酸血症等“富贵病”。究其原因,是因为孩子们在生病期间身体消耗,好多家长觉得孩子亏嘴,于是在治疗结束后对他们进行大量进补,最终导致营养过剩,出现“富贵病”。这其实是个很严重的误区,不要过度溺爱,否则孩子在身心方面都会受到影响。
在此呼吁社会能够共同关注到这部分病人,同时,包括医务工作者在内的社会各界人士也应当继续加强宣教,共同改善疾病健康管理存在的误区。
后记:
9月下旬,小毅已经在北京儿童医院接受完最后一个疗程的治疗,预计国庆假期前就可以完成评估回老家了。“我们家还有个老大,平时他哥俩感情特别好,两个人打小就没分开过。这一趟出来也有半年多时间了,孩子一直也没见着他哥,问他的时候,就说特别想家,特别想哥哥。这回好了,治疗完就能回去了,我们一家也能团聚了。”小毅爸爸说,他哥也在家殷切期盼着弟弟健康归来。小毅爸爸也表示,自己一定会按照医嘱时刻观察孩子的健康状况并定期做好复查。

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