女孩，17岁，经典霍奇金淋巴瘤五疗后病例分析

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代问诊于2022年5月10日 北京儿童医院 张永红燕 门诊
病史

女孩，17岁

2021.9.20区中心医院超声示：甲状腺双叶多发液性占位(TI-RADS 2级)，大者约3*2mm；双侧甲状旁腺区未见明显异常占位；双侧颈部多发性实质性结构(肿大淋巴结可能)，大者约32*16mm；左侧颈部实质不均质占位(建议进一步检查)，大小约59*37mm。

2021.9.27上肿超声示：颈部气管周围及左侧颈部、左侧锁骨上多发肿大淋巴结，大小20*12mm、35*37mm、23*17mm、21*11mm，淋巴瘤？

2021.10.14医院行PET/CT：左侧颈III 区、双侧颈根部、双锁骨上、胸骨上窝、前上纵隔及中上纵隔至气管分叉水平上方多发淋巴结代谢增高，部分肿大融合成团块(短径约0.5-3.5cm,SUVmax3.7-16.9)，颈部肿大淋巴结压迫气管右移，考虑淋巴瘤浸润；脾饱满；中轴骨及四肢骨近段髓腔代谢弥漫性增高(SUVmax3.7-5.5)，建议随诊；口咽部及上颚淋巴组织代谢弥漫性增高(SUVmax6.6-7.0)，喉咽后壁粘膜代谢增高(SUVmax6.6)，考虑生理性摄取可能；右肺中叶纤维条索灶，代谢不高，考虑陈旧性病灶；左侧卵泡显示，边缘代谢增高；子宫腔内粘膜代谢弥漫性增高，考虑生理性摄取；双侧颈后部肌群代谢弥漫性增高，考虑生理性摄取。(纵膈血池SUVmax1.6,肝脏血池SUVmax2.9)

2021.10.18病理诊断：(左颈淋巴结)经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化性。免疫组化：CD20-，PAX5+，Bob1-，OCT2-，CD30+，EBER-，C-myc+，MUM1+，PD-L1+，CD3-，Ki67+。

11.16予以第1周期ABVD方案治疗。

2021.12.1、12.15予以第2周期ABVD方案治疗。

2021.12.24(2疗后)行MR：左下颈部、左锁骨上和纵隔多发肿大淋巴结，可符合淋巴瘤；左侧甲状腺疑有侵犯；两侧甲状腺结节，请结合B超。CT：左侧颈部、锁骨上区及纵隔多发淋巴结肿大较前缩小减少，符合淋巴瘤；右肺上叶胸膜下GGO，随访。

2021.12.29、2022.1.12予以第3周期ABVD方案治疗。

2022.1.27、2.10予以第4周期ABVD方案治疗。

2022.2.24予以第5周期上半疗程ABVD方案治疗。

2022.3.4(4疗后)行PET/CT：左侧锁骨上、高位气管两旁数枚肿大淋巴结，代谢增高(SUVmax7.6)，仍具肿瘤活性。(纵隔血池SUVmax1.3,肝脏血池SUVmax1.9)

2020.3.17超声：双侧颈部见低回声数个(右8.0*2.4mm,左 6.2*2.5mm)；左销骨上见低向声数个(最大26*15mm)；双侧腋窝见低同声数个(右15.3*5.2mm,左17.1*7.3mm)；双侧腹股沟区见低同声数个(右16*6mm,左15*4mm)；右侧锁骨上未见明显异常肿大淋巴结。

2022.3.18、4.6予以二线CD30+ICE方案(维布妥昔单抗100mg d0+依托泊苷0.06g d1-3+异环磷酰胺8.1g 维持24h d2+卡铂650mg d2)治疗。

2022.4.6区中心医院超声：左颈(29*11mm)、胸骨上(19*7mm)、甲状腺左叶(32*11mm)多发异常淋巴结肿大；双侧腋下未见明显肿大淋巴结。

患儿于2021.11.2开始化疗，ABVD1疗后用了一次脂质体阿霉素，但因为皮肤再次瘙痒，第四次就换回了普通阿霉素；2疗结束做了颈部增强磁共振，胸部增强CT，4疗做了胸部增强CT，因为4疗的胸部增强CT和2疗的增强CT相仿，才在第9次化疗后做了PET/CT。

疑问

1、根据患儿4疗后及二线2疗后的评估结果，请主任做出疗效评价。

2、目前的治疗方案是否合适？有无必要更换为儿童方案？请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范，建议何时再行PET/CT评估？如达完全缓解，建议完成几个周期的治疗？

3、目前是否可以针对残留部位进行放疗？若可行，放疗后多久再做评估？

4、此患儿预后如何？

答复

患者  女 17岁 确诊经典霍奇金淋巴瘤7个月

1，关于诊断：病历介绍只提供了一份病理报告，且免疫组化不全。由于霍奇金淋巴瘤异质性强，通常需要多个病理专家会诊以避免诊断误差，尤其治疗反应不好的需要会诊。建议病理送会诊（上海复旦李小秋教授为淋巴瘤病理专家，也可以送北京高子芬教授会诊）。

2，关于危险度分组：你们用的是高中低危那个治疗组？是否有预后不良相关基因、是否有活动性EBV感染、是否有B症状、是否有巨大瘤灶等危险因素？由于没有提供这些内容无法判断分层分组是否合适。

3，关于治疗：ABVD是成人治疗霍奇金的经典方案，虽然和儿童青少年的方案有很大不同，通常也会有比较好的疗效。但是没有给出每次应用的具体药物和剂量，不知道是否按原版方案进行治疗的，有没有减量？4.5疗（9次）后PET/CT仍然显示有活性瘤灶，应该是反应不太好，更换方案也是个合理的选择，如果应用2个疗程CD30+ICE仍然没有达到完全缓解，建议换用儿童方案。儿童方案治愈率一般可以达到90%以上，美国25岁以下、欧洲39岁以下都是应用儿童方案的，因为明显获益。我们根据国际方案改良的儿童霍奇金方案已经由国家主管部门推广至全国（儿童10种肿瘤性疾病的治疗方案），可以参考。

4，如果应用化疗已经达到完全缓解的病人，建议给予低剂量、受累野巩固性放疗，剂量累加不超过25GY，再大会有生长发育、远期甲状腺癌、乳癌、心肺等副作用。放疗后一样需要做评估，停止治疗后也要定期监测和评估。

5，关于预后：由于不了解病人危险因素、治疗方案的具体剂量和合并症等，也没有影像科对同一个部位瘤灶大小和活性的系统检测的描述，无法做出准确预后判断。但是，患者目前并没有瘤灶的进展和复发，应该还是有很大机会治愈。

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