女性，66岁，边缘区淋巴瘤治疗前病例分析

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代问诊于2022年5月13日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，66岁

高血压2级，2型糖尿病，高血压心脏病不伴有(充血性)心力衰竭。

2022.3.9外院B超：双侧涎腺等回声结节声像(右10.7*4.6mm,左7.6*4.5mm)；左侧涎腺极低回声结节(13.6*7.3mm)，考虑淋巴结可能；双侧颈部I-II区、IV-V区多发低回声结节(左37.6*22.1mm,右6.9*3.5mm)，考虑增大淋巴结可能，请结合临床。心脏超声：左房增大，室间隔基底段增厚；左、右心收缩功能正常。

2022.3.24市中医院病理诊断：(颈部肿物穿刺)考虑为淋巴浆细胞性淋巴瘤可能，因组织极少，明确诊断较为困难，建议必要时取麻巴结一枚再送检。

2022.4.11市第一人民医院病理诊断：(颈部活检)淋巴浆细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20(+)，CD21(FDC网扩张变形)，CD3(-)，Ki-67(热点区10%+)，CD138(浆样细胞+)，CD38(浆样细胞+)，Kappa(+)>Lambda(少量+)，CD79a(++)，CD2(+)，EBER(-)。

2022.4.20查血示：乳酸脱氢酶252 IU/L，免疫球蛋白M: 1.15 g/l，白细胞计数6.31*10^9g/L ,血小板计数310*10^9/L，血红蛋白100 g/L，β2-微球蛋白 4048 ug/L。心电图未见异常。

2022.4.21骨髓细胞学：有核细胞增生明显活跃，粒红比3.74:1；粒系增生活跃，见颗粒增多增租表现；红系增生活跃，以中晚幼红为主，形态未见明显异常，成熟红细胞大小形态基本一致；淋巴细胞、单核细胞未见异常；巨核细胞全片见22个，血小板小簇易见；未见其它特殊细胞及寄生虫。骨髓流式：骨髓检出分化较成熟克隆性增生B淋巴细胞(4.1%)。

2022.4.22市第一人民医院行PET/CT：左侧腮腺下极(1.2*1.0cm,SUVmax6.0)、左颈部II-V区(3.3*2.5cm,SUVmax7.9)多发淋巴瘤病变，病灶包绕左颈血管鞘，左颈内动、静脉显示不清；右侧颈部I-V区、双侧锁骨区、双侧腋窝、右膈上、腹腔、腹膜后、双侧骼血管旁反应性淋巴结，短径不超过0.5cm，未见高代谢；右肺上叶后段胸膜下纯磨玻璃密度结节，建议年度随诊；左肺下叶舌段和双肺下叶炎症，双肺多发炎性增殖灶，纵隔反应性淋巴结；肝脏增大；盆腔良性占位，大小约8.8*8.9*11.8cm(卵巢浆液性囊腺瘤?)，建议超声检查；躯干骨髓弥漫性高代谢(SUVmax4.6)，请结合骨髓穿刺结果。

2022.4.26市第一人民医院骨髓病理：骨髓增生较活跃，粒红比例大致正常，粒红系各阶段细胞可见，均以偏成熟阶段细胞为主，分叶巨核细胞散在可见，灶性小淋巴细胞浸润。免疫组化：CD20(灶性+)，CD3(-)，CD38(少数+)。骨髓二代测序：未检测到MYD88、CXCR4突变位点。

2022.5.12北京高子芬病理会诊：(颈部)淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤。原单位免疫组化CD2(+)，CD3(-)，CD20(+)，CD21(FDC+)，CD38(浆细胞+)，CD79a(+)，CD138(浆细胞+)，Ki67(热点10%+)，Kappa(浆细胞多量+)，Lambda(浆细胞少量+)，EBER(-)。本单位免疫组化：Bcl2(90%+)，Bcl6(弱+)，CD10(残留GC+)，MUM1(浆细胞+)，CyclinD1(-)，CD2(-)，特殊染色:刚果红(-)。注:本例可见模糊的细胞结节，结节内细胞形态较单一，呈边缘区分布方式，表达B细胞标记，增殖活性低，CD10示可见少量缩小、残留的生发中心，未见明显浆细胞增多，综合分析归入边缘区B细胞淋巴瘤为好，原单位CD2染色阳性，我院重复CD2肿瘤细胞为阴性。

疑问

1、根据患者的病理诊断和会诊结果，请问主任更偏向于哪种类型？两种类型的治疗方案有无区别？或还需要补充哪些检查来明确？

2、请主任明确分期？PET/CT里显示无异常代谢的小淋巴结是否考虑为淋巴瘤病灶？骨髓流式显示有异常，骨髓病理和基因未见异常，是否代表骨髓侵犯？之后是否还需要做骨穿？

3、请主任出具具体的治疗方案和用药规范，建议完成几个周期的治疗？中期的疗效评估是否建议做PET/CT？针对发病部位是否可行放疗？一般建议在什么情况下放疗？

4、患者无明显体重下降，无盗汗和瘙痒，但基础疾病较多，如果做化疗是否可以耐受？如何判断患者的耐受情况？有无一些预防措施？

5、此患者预后如何？

答复

1、淋巴浆细胞淋巴瘤有几个特点；①易累及骨髓，骨髓中可见浆细胞分化样淋巴细胞，患者骨髓图片及流式均未见此类细胞，高子芬教授会诊的病理图片中亦未见明显浆细胞增生。②90-95%以上的LPL患者伴巨球血症，患者IGM正常。③84-90%LPL患者YD88基因突变阳性，患者未检测到，患者LPL三个重要特点均没有，如仅根据目前检查结果，我更倾向高子芬教授的诊断结果。

2、因患者首次穿刺病理标本少，为避免因标本少造成的诊断误差，建议患者重新取病理 ，左颈淋巴结较大，建议可以从此处穿刺或手术切除取病理更好，同时再测NGS.

3、流式检查较细胞形态检查敏感，流式显示有异常单克隆B细胞，应考虑骨髓受累，可测骨髓IGH重排，以协助诊断。

4、患者可进一步查染色体，血清蛋白电泳，血清免疫球蛋白（是否有其他类型免疫球蛋白增高）以协助鉴别判断。

5、淋巴浆（LPL）与边缘区淋巴瘤均属于惰性淋巴瘤，全身多发淋巴结PET/CT代谢率正常不能排除淋巴瘤受累，建议复查骨髓流式和基因，也可在切除盆腔病变的同时切除1-2个髂血管旁淋巴结进一步明确。

6、边缘区淋巴瘤一般对化疗反应较好，R-CHOP方案6-8疗程，具体疗程要根据CR时间协助判断，淋巴浆细胞淋巴瘤对化疗反应性略差，如患者仅有巨球蛋白血症，无明显贫血，淋巴结骨髓受累及合并症，早期可观察，治疗可BTKi+美罗华+CHOP或苯达莫司汀等治疗，具体可向主管大夫了解，中期评效最好做PET/CT。

7、目前不考虑放疗，放疗多针对局部病灶，如有残留病灶可考虑放疗巩固。

8、化疗前主管大夫会对患者情况评估，调整剂量，患者不属于高龄患者，如有顾虑，可第一周期减量或分两次给予。

9、化疗前检测，心，肺，肝，肾功能，调整好血糖，血压。

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