代问诊于2022年5月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性,39岁 2022.3因发现左耳屏前肿大5个月,约蚕豆大小,无其他症状,门诊诊断腮腺混合瘤,后医院入院治疗于2022.4.1手术切除,术后病理淋巴上皮病变,淋巴细胞增生活跃,经过免疫组化和基因重排诊断为滤泡淋巴瘤2级;无体重下降,盗汗和发热等情况。 2022.3.25查血示:ALT 53 U/L,尿素2.63 mmol/L,尿酸459 umol/L,总胆固醇7.69 mmol/L,甘油三酯2.61 mmol/L,血常规正常范围。 2022.3.25超声:左侧腮腺实性占位性病变:腮腺切面形态失常,体积局限性增大,回声不均,其内可见一低回声肿块,大小约2.58*2.36*1.56cm,边界尚清,内回声不均,肿块后方回声增强,CDFI示肿块周边及内部均可见条状血流信号,多形性腮腺瘤?请结合临床。心电图:窦性心律不齐。 2022.4.27病理诊断:(左腮腺肿物)镜下可见少量萎缩的涎腺组织,代之以淋巴组织弥漫性增生,部分区域淋巴结构尚存,淋巴滤泡增生明显,部分区域淋巴滤泡结构不明显,符合滤泡性淋巴瘤(2级,滤泡和弥漫混合型),伴周围软组织累犯。免疫组化:CD20(较弥漫+),CD3(T细胞+),CD5(T淋巴细胞+),CD21(滤泡树突网+),CD23(+),CD10(滤泡及滤泡间区+),BCL2(+,>90%),BCL6(+,40%),MUM-1(+,10%),CD30(-),CyclinD1(-),IRTAI(-),LEF1(T淋巴细胞+),MNDA(-),Ki67(+,平均约40%),EBER(-)。BCR基因重排阳性,TCR基因重排阴性。FISH:BCL-2阳性,BCL-6、MYC阴性。 2020.5.9行PET/CT:左腮腺淋巴瘤切除术后,术区稍高代谢灶(SUVmax2.6),考虑术后改变;右肺下叶后基底段少许纤维索条;不均匀脂肪肝;肠系膜区脂肪密度稍增高,代谢稍增高(SUVmax2.3),考虑脂膜炎。
疑问 1、根据患者的病理诊断,BCL2、BCL6均较高表达,是否诊断为双表达淋巴瘤?是否有必要再行病理会诊明确?目前的诊断是滤泡还是弥漫大B淋巴瘤?无必要进行二代基因测序? 2、根据患者术后的PET/CT结果,是否可判断为I期?在已经切除的情况下,是否需要进行化疗?请主任出具具体的治疗方案和用药规范,建议完成几个周期的治疗?切除术后是否不好评价治疗效果?化疗结束后是否需要维持治疗? 3、目前无残留的情况下是否可以对腮腺部位进行放疗以巩固? 4、此患者预后如何?
答复 1、根据现有病理描述,病变符合滤泡性淋巴瘤,患者可请高子芬或者李小秋教授会诊,进一步明确诊断。 2、双表达是DLBCL 的一类病人,需 C-MYC>40%伴BCL-2或BCL-6阳性①本患者MYC(-)②且双表达在滤泡淋巴瘤中有无意义并不清楚。③滤泡淋巴瘤患者有高BCL-2表达,尚无明确与预后的关系。 3、PET检查结果显示为Ⅰ期,但因患者病史较短,且FL代谢较低,建议B超详查全身浅表淋巴结及腹腔淋巴结,骨穿,细胞学,流式,IGH重排,易排除其、其它部位受累。 4、Ⅰ期患者如切除干净可以不化疗,如周边其它部位有不明确病灶,可密切观察或R2维持一段时间。 5、滤泡淋巴瘤易全身病变,如排除其它部位可疑病灶,可请放疗科会诊,如手术切除很干净,可不放疗。 6、如果患者不放心,希望化疗,一般R-CHOP或RB方案4周期。 7、FL的R2维持一般1-2年。 8、总而言之,FL还很少见到真正Ⅰ期患者,请关注肠系膜部位变化。
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