男性，62岁，结外NK/T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

之家服务中心 · 发表于 2022-7-27 11:46:09

代问诊于2022年1月21日北京大学第三医院克晓燕门诊
病史

男性，62岁

高血压。

2021.6出现左眼下眼皮处肿胀，消炎治疗无缓解，后发展为上下眼皮大面积肿胀，视线受阻，行左眼下睑部部分组织活检，结果回报：镜下见纤维、脂肪及横纹肌组织、局灶小血管增生伴慢性细胞浸润。用激素治疗后水肿明显好转；2021.7左眼泪腺经泪道冲洗破溃后持续溃烂，CT示：左侧眼部周围软组织肿胀，考虑炎性病变。

2021.8.23就诊于医院，行MRI：左侧泪囊区见不规则软组织肿块影，最大截面范围约3.4*2.1*2.0cm，向下累及左侧鼻泪管全层，T1W1呈等信号，T2W1信号略低，增强扫描未见明显强化。诊断为眼眶非特异性炎症，予红霉素口服及甲泼尼龙口服治疗，甲泼尼龙起始剂量为28mg qd，每10天减4mg，肿胀症状有所缓解，减至16mg时症状再次加重，后口服甲泼尼龙12mg qd至11月1日。

2021.10.28就诊医院，眼眶CT：双侧颌面部软组织肿；左侧眶周脂肪密度增高伴眼球局部积气，考虑感染性病变可能；左侧鼻腔内软组织密度影。11.1行溃烂处清创及取活检手术。

2021.11.11医院病理诊断：(左眼鼻侧眶软组织、左眼下方眶软组织)符合结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。免疫组化：CD2(+)，CD3(+)，CD4(散在+)，CD5(局灶+)，CD7(+)，CD8(散在+)，CD20(-)，CD56(+)，granzymeB(+)，Ki-67(index 90%)，TIA-1(+)，EBER ISH(+)。

2021.11.13医院行PET/CT：左侧眼脸、鼻部、颧而部软组织明显肿胀，累及左侧眶内诸结构及左侧中下鼻道，葡萄糖代谢弥漫性增高(SUVmax9.0)，必要时清理左侧鼻迫并病理学检查；双侧筛窦、左侧上额窦少许慢性炎(SUVmax8.5)；舌根部结节状葡萄糖代谢增高灶(直径约0.6cm,SUVmax4.2)，考虑炎性改变；声门区葡萄糖代谢弥漫性增高(SUVmax6.2)，考虑生理性改变；双侧颈部多发炎性小淋巴结(较大短径约0.6cm,SUVmax2.9)；脑部葡萄糖代谢显像未见明显异常；双肺多发慢性炎性及陈旧灶，双肺尖局限性肺气肿；心脏右前缘囊性密度影，大小约3.6*1.5cm，葡萄糖代谢无增高，考虑良性病变；脂肪肝；胆囊炎可能性大；脾脏饱满，葡萄糖代谢弥漫性增高(SUVmax2.8)，考虑反应性改变；回盲部、升结肠周围多发憩室；双侧臀部皮下陈旧性病变；脊柱轻度退变伴轻度侧弯。

2021.11.15血EBV-DNA：500 拷贝/ml。

2021.11.18于医院第1周期cop+培门冬酶方案(环磷酰胺1.4g d1+长春地辛4mg d1+甲泼尼龙80mg d1-5)治疗。

2021.11.22头颅MR：脑内散在缺血灶；老年脑改变；多组副鼻窦炎；左侧眼眶内及鼻旁局部皮下组织缺如。骨髓象：增生活跃，三系均可见，未见明显异常细胞。

2021.12.9予以第2周期coep-l+培门冬酶方案(环磷酰胺1.4g d1+长春地辛 4mg d1+依托泊苷0.1g d1-3+甲泼尼80mg d1-5+培门冬酶3750iu)治疗，化疗后鼻腔持续肿胀，眼部破溃分泌物持续增多，鼻梁红肿，主治医生考虑病情进展，于12.27在301医院申请病理会诊，结论为NK/T淋巴瘤，鼻型，II期。

2022.1.3予以第3周期GDP+培门冬酶方案治疗，效果也不理想，持续高烧至39℃，疗前脑脊液检查无异常。

2022.1.7北京高子芬病理会诊：(左眼鼻侧眶软组织、左眼下方眶软组织)结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。免疫组化：CD3(+)，CD2(+)，CD5(-)，CD20(-)，CD56(+)，CD30(90%+)，Ki-67(80%+)，GramB(+)，TIA1(+)，EBV-EBER(+)。

疑问

1、根据患者的病理诊断和反馈的治疗反馈，是否还需要补充PET/CT等做疗效评价？是否需要完善二代测序？

2、请问主任二线有哪些方案可以选择？或哪些药物可以加用？建议做几个疗程的化疗？

3、如接下来缓解明显，达到什么疗效可以进入随访阶段？是否需要药物进行维持治疗？建议维持多久？有哪些药物可以作为维持？

4、如缓解不明显，是否建议行眼部放疗？有哪些可能的副作用？现在是否可行CART？有无必要现在进行？靶点如何选择？

5、此患者预后如何？

答复

1、根据病史，第2周期及第3周期化疗后，局部肿胀无明显好转，目前可暂不做PET评效，如可疑有其他部位病灶，可PET/CT检查，有病理标本，建议二代测序。

2、建议局部分泌物细菌真菌涂片及培养，北医三院皮科李冬明教授对真菌培养有丰富经验，建议门诊咨询，除外肿瘤合并其他感染（亦可病理切片进行细菌真菌染色）

3、如化疗疗效不佳，并排除合并感染，建议找医肿放疗科李晔雄教授探讨放疗方案。