男性，41岁，Burkitt淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2022年1月20 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，41岁

2021.8无意中发现颈部占位，未有其他不适，二院就诊，口服1星期头孢、牛黄解毒片，2021.9.2增强CT：右颈部占位，大小约4.1*4.2*5.4cm，不能排除巨淋巴结增生症，建议穿刺进一步检查；右颈部部分淋巴结略增大。

2021.9.3行颈部肿物切除活检，第二医院病理诊断：(右颈部肿物)高侵袭性B细胞淋巴瘤，肿瘤细胞呈片状分布，中等大小，部分细胞可见核仁，核分裂像活跃，"星空"现象明显，符合Burkitt淋巴瘤。免疫组化：BCL-2-、BCL-6部分+、CD10+、MUM-1部分+、C020+、CD21 FDC网+、CD8-、TdT-、P53部分+、C-MYC+90%、Ki-67+95%、CyclinD1-、EBER-。

2021.9.13省肿瘤医院病理会诊：(颈部肿物)高侵袭性B细胞淋巴瘤，符合Burkitt淋巴瘤，建议FISH检测进一步明确诊断。(金域医学)FISH：未检测到BCL6基因分离重排、未检测到IGH/BCL2融合基因、检测到MYC基因分离重排。

2021.9.14省肿瘤医院行PET/CT：淋巴结右颈部淋巴结受累伴FDG高代谢(大者短径约1.8cm,SUVmax20.8)；右颌下淋巴结增大伴略高代谢(短径约0.6cm,SUVmax3.9)；扁桃体高代谢(SUVmax7.0)，考虑炎症；牙根炎症(SUVmax4.6)；牙龈炎症伴FDG高代谢；

2021.9.16于省肿瘤医院予以第1周期R-EDOCH方案(利妥昔单抗700mg d0+依托泊苷100mg d1-4+长春新碱0.8mg d1-4+脂质体多柔比星60mg d1+环磷酰胺 1.5g d5+地塞米松30mg d1-5)治疗。9.17脑脊液常规：白细胞数4*10^6/L，单个核细胞数4*10^6/L；脑脊液生化：总蛋白0.8 g/L，葡萄糖 5.6 mmol/L。

2021.10.7予以第2周期R-MA方案(利妥昔单抗700mg d0+甲氨蝶呤2g d1+阿糖胞苷4g d1-2)治疗。10.8行腰穿鞘注，化疗后出现IV度骨髓抑制，三系减低，并出现咳嗽，予哌拉西林他唑巴坦抗感染治疗，患者咳嗽加重，出现粒缺期发热，体温最高38.5℃，改为亚胺培南抗感染治疗，并予以G-CSF升白细胞、IL-11升血小板、输注血小板、酚磺乙胺、矛头蝮蛇血凝酶止血治疗后好转。

2021.11.2(3疗后)增强CT：胸部扫描未见异常；脂肪肝；肝内低密度灶，考虑囊肿；盆腔及颈部扫描未见异常。复查疗效评估为CR。

2021.11.3予以第3周期R-EDOCH方案(利妥昔单抗700mg d0+依托泊苷100mg d1-4+长春新碱0.8mg d1-4+脂质体多柔比星60mg d1+环磷酰胺1.5g d5+地塞米松30mg d1-5)

治疗。因患者心电图显示ST-T改变，不能耐受环磷酰胺、多柔比星、长春新碱的联合治疗，遂以盐酸多柔比星脂质体(多美素)替代心脏毒性较大的多柔比星，并行腰穿鞘注(甲氨蝶呤10mg+阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg)；测脑脊液压力约215mmH2O脑脊液生化：总蛋白0.592 g/L；脑脊液常规：白细胞数1*10^6/L，单个核细胞数1*10^6/L。为预防粒缺发热，此次给以长效升白药物皮下注射。

2021.11.25予以第4周期R-MA方案(利妥昔单抗700mg d0+甲氨蝶呤2g d1+阿糖胞苷4g  d1-2)治疗，并行腰穿鞘注(甲氨蝶呤10mg+阿糖胞苷50mg+地塞米松 5mg)。测脑脊液压力约260mmH2O；脑脊液常规：白细胞数1*10^6/L，多核细胞数1*10^6/L；脑脊液生化：葡萄糖3.8 mmol/L，氯127 mmol/L，总蛋白0.322 g/L；脑脊液流式：未见异常免疫表型B淋巴细胞。予以长效升白针预防粒缺。

2021.12.6出现发热，查血示：白细胞计数0.25*10^9/L，中性粒细胞计数0.07*10^9/L，血红蛋白52 g/L，血小板计数17*10^9/L，降钙素原0.36 ng/mL。抽取血培养，予泰能抗感染治疗。患者出现鼻出血，予填塞止血治疗。

2021.12.16(4疗后)省肿瘤医院行PET/CT：淋巴瘤治疗后未见高代谢，PET评分1-2分；双侧扁桃体炎；甲状腺密度减低伴FDG高代谢(SUVmax4.1)，考虑炎性，建议超声检查；双肺结节灶，未见高代谢，建议随诊；贫血征象；轻度脂肪；脾略大；牙龈炎症伴FDG高代谢(SUVmax4.6)。(纵膈血池SUVmax2.29,肝脏血池SUVmax3.83)

2021.1.13查血示：白细胞计数13.87*10^9/L，淋巴细胞计数0.69*10^9/L，单核细胞计数2.57*10^9/L，红细胞计数2.06*10^12/L，血红蛋白65 g/L，血小板计数37*10^9/L。

主治建议行自体干细胞移植巩固。

疑问

1、根据患者4疗后的评估结果，请主任做出疗效评价，多维尔评分1-2分如何解读？

2、针对此病例，高侵袭性、低危组，是否需要做自体干细胞移植巩固？移植后获益如何？对病情有哪些风险？

3、自体移植有哪些近期和远期的副作用，二次肿瘤的概率有多大？请主任做出分析。

4、若暂不移植，是否需要继续化疗巩固？结疗后是否需要进行维持？有哪些药物可以做维持？建议维持多久？

5、移植或不移植，对此病例的获益和风险分别是什么？

6、伯基特淋巴瘤整体的复发率如何？此患者预后如何？

答复

1、患者Burkitt淋巴瘤，高度可疑中枢受累，脑脊液蛋白，压力均异常，建议脑脊液基因检测，IGH重排，如伴中枢受累属高危。

2、4疗后PET/CT评估，多维尔评分1-2分。说明外周淋巴瘤治疗达代谢缓解（mcr）脑脊液蛋白已正常，脑脊液压力扔高，如IGH重排（csf)阳性，则为PR，如IG重排阴性，流式阴性，少数患者脑脊液压力一直较高，需密切观察追踪，目前较难明确判断。

3、患者病理组化,P53(60%)，建议二代测序以了解是否有P53突变等不良预后因素。

4、Burkitt淋巴瘤如反应良好，4-6个高剂量化疗后可不进行自体移植，但本患者高度可疑脑脊液受累，建议完善上述检查，如有明确中枢受累，或NGS有不良预后因素，建议考虑自体干细胞移植或CART治疗（如有PP53突变等）

5、如不考虑移植等治疗，建议身体允许的情况下，补足2个含高剂量MTX的方案，如COPADM（酌情调整剂量）即增加MTX的剂量，以观察脑脊液压力能否降低。

6、Burkitt淋巴瘤较少维持治疗，部分病人用美罗华维持。

7、自体干细胞移植技术成熟，安全性好，二次肿瘤发生率约2-2.5%。

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