女性，59岁，滤泡性淋巴瘤低级别，确诊后病例分析

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代问诊于2022年1月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，59岁

2021.9因腰疼多年，近半个月加重至会阴及左下肢入院检查。

2021.9.25腰椎核磁：胸12-腰1椎体层面椎管内肿块，倾向于硬膜外肿瘤并沿着右侧椎间孔延伸，大小约43*33*15mm，考虑恶性肿瘤，以淋巴瘤侵犯邻近骨质可能性大，同层面脊髓受压；腰椎退行性变，腰3椎体失稳；腰2/3、3/4、4/5、腰5/骶1椎间盘膨出；左肾囊肿。9.30全麻下行椎管内外病损切除术。

2021.10.15病理诊断：(A-A2椎管)考虑结外边缘区淋巴瘤，免疫组化染色不佳，建议做IgH重排。免疫组化：CK(-)，CD21(FDC+)，CD10(弥漫+)，CXCL-13(-)，CD23(+)，CD5(+)，CyclinD1(-)，Bcl-6(+)，MUM1(+)，CD15(-)，CD30(散在+)，Vimentin(-)，Ki-67(约20%+)，TdT(-)，GFAP(-)，S-100(+)，CD3(T细胞+)，CD20(B细胞+)，Pax-5(T细胞+)，Bcl-2(+)，c-myc(5%+)，EBV*(-)。

2021.10.27补充病理：(A-A2椎管)符合小淋巴细胞性淋巴瘤，建议骨髓穿刺进一步确定，IGH基因重排。免疫组化：CD5(T细胞+)，CD20(弥漫+)，Pax-5(弥漫+)。

2021.11.4骨髓细胞学：骨髓有核细胞增生明显活跃，无核红细胞/有核细胞=10.0/1，G/E=

1.73/1；粒细胞系统增生活跃，中性晚幼粒细胞比值偏高，细胞形态正常，余下各阶段细胞比值及形态正常；红细胞系统增生明显活跃，以中幼红细胞为主，细胞形态正常，成熟红细胞形态正常；淋巴细胞比值减低，细胞形态正常；见巨核细胞6只，血小板成大堆可见。白血病融合基因：WT1基因阳性，拷贝数1982.18。骨髓免疫分型未见明显异常。

2021.11.19医院行PET/CT：胸腰段椎体附件术后改变(SUVmax9.93)，胸12椎体前方间隙高代谢肿大淋巴结(直径约1.1cm,SUVmax7.27)；脾略大并代谢弥漫略增高，注意受累改变；弥漫性脂肪肝；双肺下部少许索条；直肠末端局灶性代谢升高(SUVmax7.44)，注意痔疮；子宫前下壁肌瘤；双侧颌下淋巴结反应性增生可能大(SUVmax3.52)；双侧上颌窦炎；右肩关节(SUVmax4.57)及右侧第一胸肋关节(SUVmax3.74)周围软组织代谢稍高，注意软组织炎症或劳损。

2021.11.26北京高子芬病理会诊：(A-A2椎管)滤泡性淋巴瘤，低级别。原单位免疫组化：BCL2(>80%+)，BCL6(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(+)，CD15(-)，CD20(+)，CD21(FDC+)，CD23(FDC+,部分淋巴细胞+)，CD30(<5%+)，CK(pan)(-)，c-MYC(个别+)，CXCL13(-)，CyclinD1(散在+)，GFAP(-)，Ki67（热点区40-50%+)，MUM1(+)，PAX5(+)，S100(-)，TDT(-)，Vimentin(NS)，EBV(-)。本单位免疫组化：P53(散在+)，Ki67(70%+)。

2022.1.3(术后)腰椎核磁：胸12-腰1椎体层面椎管内肿块切除术后改变，术区未见残留，附件区软组织局部水肿；同层面椎体右侧软组织稍肿胀；腰3椎体局限性异常信号并右侧软组织略肿胀，浸润？腹膜后脊柱旁肿大淋巴结，较大直径约14.6mm；腰椎退行性变，腰3椎体失稳；腰2/3、3/4、4/5、腰5/骶1椎间盘膨出；骶管囊肿；左肾囊肿。

2021.12.13肠镜示：结肠多发憩室；慢性结肠炎。

PET/CT显示直肠末端局部病灶，因有家族史遂做了肠镜检查排除，肠镜检查后出现腰部剧烈疼痛；目前无法站立行走，偶尔有小便失控，大量出冷汗，厌食。

疑问

1、术后核磁显示腹膜后有淋巴结肿大，是否需要穿刺？根据病理结果，是否需要再次会诊明确分型？开始治疗前是否还需要再次完善骨穿、腰穿或其他检查？

2、腰部剧烈疼痛、厌食、盗汗、小便失禁等是否由于淋巴瘤本身引起？有无对应的解决措施？

3、当地医生说尽量选择可以透过血脑屏障的药物，请主任出具治疗方案和用药规范，有没有不影响后续类型改变且副作用小的方案？化疗药物是否可以直接注射在椎管内？

4、治疗后是否需要腰穿鞘注？建议做几次？建议做几周期治疗后再做PET/CT进行评估？

5、治疗期间有哪些注意事项？

6、什么情况下建议放疗或移植？此患者预后如何？

答复

1、患者已做椎管内肿物切除术，淋巴结可以不穿刺，病理可以再做会诊，同时完善骨穿，腰穿，二代测序等其他检查（如因手术无法腰穿可正常后再做）

2、化疗可先尝试R-COPADM或R-CHOP+M方案，如疼痛剧烈，也可先局部放疗，缓解疼痛后再化疗。

3、如希望减少MTX剂量，可以R2或IR2+化疗，BTK抑制剂可选奥布替尼，酌情降低化疗剂量。

4、如手术不影响，可腰穿鞘注，椎管内不直接打药。

5、2疗程后，3疗前，5疗前可复查PET评估。

6、根据分期，骨髓，脑脊液是否受累，及对治疗的反应性决定是否移植，放疗可先做（如第2条）或化疗结束时做均可。

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