弥漫大B中MCD型MYD88单独突变及伴随CD79A/B时BTK作用及CNS预防

lemoned · 发表于 2022-6-22 15:07:04

引子：
橙色雨丝有过这么一段话：“弥漫大B，除了FISH以外，只要没有发现TP53突变和MYD88突变就行了，其它都不重要”

想到写整理东西，也是因为自己的二代基因检测（NGS），MYD88突变，而且是单独突变。

然而我在之家查资料的时候，搜索到的主题比想象的少太多，讨论的人少，内容也远不及双打、TP53
我通过自己搜索、个别咨询把这些零碎的线索和我自己的疑问和暂时得到的结论整理一下。
一则可以抛砖引玉，继续讨论这几个话题得到更多意见，毕竟是自己的事情
二则标题尽量放进所有关键字，以后病友家属有同样疑惑可以更容易搜索到
——————————
①分子学亚型MCD依据的争议
MYD88突变，并伴随CD79A或CD79B任何一个突变，肯定可以确定MCD亚型（占70%左右）。
MCD原本就是MYD88中的M + CD79A/B中的CD组成。
那么MYD88单独突变的算不算MCD型呢，这点比较有争议。有些专家对其分类不置可否。
但博仁某大佬在问诊中支持MYD88单独突变为MCD，而我自己上海复旦肿瘤医院的二代基因检测报告也明确我为DLBCL MCD型。
——————————
②MCD型从BTK抑制剂的获益
MYD88突变伴随CD79A或者CD79B突变时对BTK抑制剂○布替尼敏感，可以获益。
MYD88单独突变的DLBCL患者对BTK抑制剂○布替尼耐药。不能获益。

如果CD79A或者CD79B突变，MYD88未突变，获益率大约为50%
如果CD79A或者CD79B突变，MYD88也突变，获益率大约为80%
MYD88单独突变，基本无法获益，只有副作用。
——————————
③MCD的CNS中枢侵犯预防
MCD之所以预后相对较差，就是因为它有较高的中枢侵犯率。
一般来说，MCD型强烈建议做中枢预防。
比如一线治疗中同时加入大剂量甲胺蝶玲，或者加入鞘注。
参考标准还有，是否有结外侵犯、有多少个结外侵犯。是否原发中枢、睾丸，或者累及乳腺、骨髓、肺、子宫、鼻窦等。
以上因素越多越支持治疗中加入中枢防范。
——————————
④MCD型从移植是否可以获益
自体干细胞移植是最好的预防复发和中枢侵犯的方法之一。
但是否需要移植，要根据是否早期，手术是否切除病灶，化疗效果等方面综合考虑。

1期，化疗效果好，可以不移植。
2期，对化疗效果特别好，4疗CR，6疗后2个单R巩固后，也是可以不用移植。
3期4期建议移植。
——————————

当然，有了自己的判断或者别人意见的加持后，
可以和你的主治医生/主任医师沟通自己的意见。
但实际通过商量要改变自己的治疗方案，还是很难成功的。

特别鸣谢@刘问宾 @会飞的二月鸟617 最近给予的意见和经验指导，感谢你们能够接受倾诉。

弥漫大B中MCD型MYD88单独突变及伴随CD79A/B时BTK作用及CNS预防

站长推荐 /1