代问诊于2022年3月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 女性，53岁 2020.5患者于2019.9起在酒店工作，出现面部及双手红肿、瘙痒，其后稍缓解；2020.2体力活动后出现头晕、乏力，休息后稍改善，但容易劳累；随后发现左侧腹股沟区无痛性包块进行性增大，同时伴体重进行性下降，近1周发现颈部出现多发无痛性包块，伴颈椎疼痛不适，于当地医院抗炎治疗后好转；后出现胸闷、偶有咳嗽；后入医院就诊，建议行淋巴结活检；近3月体重下降约10kg。 2020.5.28省立医院病理会诊：(右颈部)淋巴结外周T细胞淋巴瘤，非特殊性；淋巴上皮样细胞变异型(Lennert淋巴瘤)。免疫组化：CD3(+)，CD20(-)，CD21(FDC网+)，CyclinD1(-)，PAX-5(-)，CXCL-13(-)，PD-1(-)，CD10(-)，CD15(-)，CD30(少数+)，CD5(+)，Ki-67(+约40%)，EBER(-)。 2020.6.2省立医院行PET/CT：脾大伴代谢增高(SUVmax5.3)；双侧腮腺区、颌下、咽旁、颈部、锁骨上多发肿大淋巴结伴代谢增高(SUVmax8.0)，腋窝、肺门、纵隔多发肿大淋巴结伴代谢增高(SUVmax6.0)，腹盆腔、腹膜后及双侧腹股沟区多发肿大淋巴结伴代谢增高(SUVmax6.7)，符合淋巴瘤代谢改变；两肺多发小结节灶，代谢未见增高，建议密切随访，警惕淋巴瘤累及可能；左肺下叶纤维灶；右肾囊肿；脑显像代谢未见明显异常。 2020.6.3于省立医院予以第1周期CHOP+西达本胺方案治疗。 2020.6.6省立医院骨髓病理：(骨髓活检)符合外周T细胞淋巴瘤累及骨髓。免疫组化：CD3(+)，CD20(-)，CD2(+)，CD56(-/+)，Ki-67(约15%阳性)，CD45RO(+)，TIA-1(+)，CD30(+/-)，GranzymeB(+)，EBER-ISH(3)(-)，网状纤维染色:MF-1。骨髓流式：未见明显异常细胞。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，原始细胞占0.5%左右；粒、红两系增生活跃；血小板散在分布。 2020.7.3超声：双颈部(右14*5mm,左22*9mm)、腋窝(右35*14mm,左21*8mm)、腹股沟(右33*10mm,左31*11mm)多发异常肿大淋巴结；脾肿大。并予以第2周期CHOPE+西达本胺方案治疗。 2020.7.30予以第3周期CHOPE+西达本胺方案治疗。 2020.8.31予以第4周期CHOPE+西达本胺方案治疗，将普通阿霉素更换为脂质体阿霉素。β2微球蛋白6.52 mg/L。 2020.10.2超声：左颈部(19*7mm)、双侧腹股沟(14*8mm)低回声结节，淋巴结皮质稍厚；腹膜后未见明显肿大淋巴结。并予以第5周期CHOPE+西达本胺方案治疗。 2020.10.5行CT：纵隔内、双侧腋窝区、两肺门、扫及肝门部多发淋巴结，较前部分病灶缩小；右肺上叶后段、右肺斜裂小结节，较前相仿；两肺散在纤维化灶；脾大。后进入临床随访阶段，单药口服西达本胺，并按时随访。 2021.2.7予以第6周期Gemox+西达本胺方案治疗。 2021.6.30超声：脂肪肝；脾肿大(厚50mm,长206mm,肋下63mm)；腹膜后低回声结节(27*12mm)；双颈部(右21*5mm,左14*5mm)、腋窝(右30*10mm,左24*12mm)、腹股沟(右31*8mm,左21*10mm)低回声结节。 2021.9.2查血示：白细1.99*10^9/L，红细胞总数3.58*10^12/L，血红蛋白浓度107 g/L，血小板总数43*10^9/L，肌酐28 umol/L，碱性磷酸酶112 IU/L，谷氨酰转酞酶56 IU/L，总胆红素25.8 umol/L，直接胆红素6.4 umol/L。住院后予以升细胞、抗感染、新福菌素治疗，建议血常规正常后西达苯胺6片biw。（2021.2.7-2021.10.1没有进行过化疗） 2021.10.1超声：双颈部(右15*8mm,左16*5mm)、腋窝(右33*14mm,左19*12mm)、腹股沟(右14*10mm,左56*18mm)多发淋巴结皮质增厚，皮质回声欠均。 2021.10.2予以第7周期CHOPE+西达本胺方案治疗。 2021.11.3予以第8周期Hyper-CVAD+西达本胺方案治疗。11.10白细胞减低，血小板减少，予以升细胞、抗感染、新福菌素治疗；EB病毒核酸PCR 1.55e5拷贝/ml。 2022.1.27眼科A/B型超声：玻璃体内见点状及絮样不均匀回声，运动及后运动+；后极部见明显隆起，后极部网膜欠平滑。 2022.2.18超声：脾大(厚约49mm,肋下55mm)；腹膜后低回声结节(11*9mm)；左侧颈部(16*7mm)及双侧腹股沟(27*14mm)低回声结节(淋巴结皮质增厚)，随诊。 2022.3.16超声：脾肿大(厚约53mm,肋下67mm)；左颈部IV区(8.8*10.0*12.1mm)及双腹股沟(右18*6mm,左25*7mm)淋巴结皮质增厚，密切随诊；脾门处、腹膜后多发低回声结节(较大约15.8*9.1*18.7mm)。EB病毒核酸PCR 8.63e2拷贝/ml。 2022.3.20予以第9周期Gemox方案治疗。 西达从2020.6起开始服用至今，每月1盒量，偶尔2盒量，大约服用两星期多；2021.1-2021.2未按时服用2022.1眼睛受影响，眼科检查告知玻璃球体浑浊，可能是淋巴瘤浸润引起，2022.2服用希刻劳头孢克洛干混剂消炎，本月再次加重；治疗后至今没有再做PET/CT。
疑问 1、根据患者目前的情况，还需要做什么检查可判断淋巴瘤眼内侵犯？目前的报告是否可以确定侵犯？ 2、如侵犯，目前的治疗方案是否需要更换？请主任出具下一步的治疗方案以及用药规范。是否需要眼内注射药物？ 3、若之后疗效较好，是否建议行自体干细胞移植？ 4、目前是否可行CART治疗？效果如何？需要具备哪些条件？
答复 1、患者外周T细胞淋巴瘤，Ⅳ期，CHOP×1，CHOPE+西达本胺×6，Gemox+西达本胺×1，HyperCVAD+西达本胺×1，SD，停药观察，4个月后，B超示脾大进展，淋巴结大小尚稳定，眼后及部明显隆起，玻璃体不均匀，建议；①PET/CT，骨穿+流式全面评估目前疾病状态，特别是视神经处，有无高代谢。②眼房水穿刺查病理，流式，基因。③取高代谢处，淋巴结穿刺，重新病理并二代测序，为选CART靶点及应用其他靶向药提供参考。④病理（前、后）可请高子芬教授会诊。⑤病理建议测CD30、CD7、CD4、CD5等表达百分率。 2、检测EB病毒累及T还是B细胞，若也累及B，可用CD20单抗或EBV-CTL加以控制。 3、患者已化疗10次，目前全血减少，对高剂量二线化疗承受力较差，检查期间可用节拍方案稳定病情，或DEP、DICE等方案（根据承受能力减量） 4、根据检查和测序结果调整方案和靶向药。 5、如治疗能达CR ，并能采集足够干细胞可考虑自由体移植。 6、T细胞CART目前不够成熟，建议稍后线，目前可东村淋巴细胞备用。
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发表于 2022-6-21 17:27:30
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