男性，58岁，血管免疫母性T细胞淋巴瘤六疗后病例分析

之家服务中心

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2022年2月23日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，58岁

2021.6.4于2天前无明显诱因开始出现腹部疼痛，以右上腹为甚，程度可忍受，为持续性胀痛，阵发性加剧，向腰背部放射，排气后腹痛腹胀稍缓解，伴发热，最高体温达38℃，伴恶心、未呕吐，3天未排便，症状渐重。就诊于内蒙古医科大学附属医院，查肝功：谷丙转氨酶106 U/L，谷草转氨酶118 U/L，谷氮酰转肽酶153 U/L，C反应蛋白29.14 mg/L，白细胞计数12.2*10^9/L，铁蛋白888.64 ng/ml，血沉20 mm/h。心脏彩超：左房增大。心动图：主动脉瓣反流；左室舒张功能减低。超声：甲状腺实性结节，TI-RADS 3类；双侧颈部淋巴结肿大(右36*10mm,左24*9mm)。给予对症治疗后未明显缓解。

2021.6.8增强CT：右侧心膈角、腹膜后、腹腔见多发肿大淋巴结；局限性腹膜炎；脂肪肝；前列腺钙化灶。胃肠镜示：反流性食管炎(B级)；慢性非萎缩性胃炎伴糜烂；十二指肠球炎；十二指肠球部隆起，布式腺？结肠炎性改变；结肠多发息肉。

2021.6.12超声示：双颈部(左17*38mm,右17*39mm)及VI区(7.5*9mm)、双腋下(左23*49mm,右16*44mm)、双腹股沟(左14*36mm,右12*24mm)、腹腔(肝门区21*39mm,胰腺周围11*17mm)多发淋巴结肿大。

2021.6.18医院病理诊断：(左腋窝淋巴结)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD21(FDC网不规则增生)，PD-1(+)，CXCL13(+)，CD4(+)，CD20(+)，CD2(+)，CD3(+)，CD5（部分丢失），CD7(+)，CD8(+)，Ki67(30%+)，CD10(+)，Bcl6(+)，CD30(+），EBV(+)。诊断为III期B组。

2021.6.22医院予以第1周期EPOCH方案(依托泊苷100mg d1-4+地塞米松15mg d1-5+表柔比星20mg d1-4+环磷酰胺1400mg d5+长春新碱1mg d1-4)治疗，期间间断发热、有咳嗽咳痰症状，完善胸部CT，予以抗感染对症治疗；化疗后出现骨髓抑制。

2021.6.25骨髓病理：造血成分约占50%，未见明显骨髓受侵现象。骨髓细胞学：浆细胞比例增高。2021.6.27胸水彩超：右胸腔积液约350ml，左胸腔积液约600ml。

2021.7.28予以第2周期EPOCH方案治疗，剂量同前，并予以培门冬酶3750u皮下注射。

2021.8.16增强CT：右肺中、下叶小结节；双肺下叶索条；双侧胸膜肥厚；双侧腋窝多发淋巴结，左侧腋下软组织影(较前略缩小)；右侧心膈角、腹膜后、腹腔多发淋巴结，病变变小；右肾上腺腺瘤；脂肪肝；左肾小囊肿；前列腺钙化灶。

2021.8.17超声：双颈部(II区大者约7.6*21mm、8.6*29mm，III区大者约7.5*16mm)、双锁骨上(较大约5.6*14.2mm)、双腋下(右6*10mm,左6*15mm)、双腹股沟(较大约6*15mm)多发淋巴结肿大，部分形态失常；甲状腺实质回声不均，请结合甲功。

2021.8.28超声示：双颈部多发肿大淋巴结(右7*16mm,左9.4*32mm)。患者颈部淋巴结增大，考虑为复发难治型血管免疫母T细胞淋巴瘤，建议换方案。

2021.8.28、9.24予以第3-4周期CHOP+西达本胺方案(表柔比星60mg d1+长春瑞滨30mg d1+环磷酰胺1.3g d1+地塞米松15mg d1-5+西达本胺)治疗。

2021.10.23超声示：双颈部(较大约8.8*24mm)、双锁骨区(7.9*23mm)、双腋下(5.9*11mm)、

双腹股沟(5.9*19mm)多发淋巴结肿大。CT较前未见明显变化。入院评估病情SD，考虑患者年龄较轻，为提高远期预后，建议调整化疗方案为PD-1或维布妥西单抗+传统化疗方案治疗，患者家属商议后执意拒绝调整方案，要求原方案继续治疗。

2021.10.25予以第5周期CHOPE+西达本胺方案(环磷酰胺1.3g d1+表柔比星60mg d1、50mg d2+长春瑞滨30mg d1+地塞米松15mg d1-5+西达本胺30mg bid 每周2次+依托泊苷0.1g d1-4)治疗，化疗后骨髓抑制(白细胞1.03，中性粒细胞0.24)合并感染，给予莫西沙星+舒普深抗感染治疗。

2021.11.12于5天前无明显诱因出现发热，最高39.0℃，伴乏力、咳嗽、咳痰，入院查血示：白细胞9.18，单核细胞0.94，中性粒细胞6.63，给予地塞米松、莫西沙星抗感染治疗，发热症状未缓解，更换为舒普深、替考拉宁抗感染，雾化吸入化痰止咳治疗后病情平稳。

2021.11.19予以第6周期CHOP+西达本胺方案治疗，查血示：血沉26 mm/h。

2021.12.3入院后出现发热，伴咳嗽咳痰，考虑患者基础疾病多且重，抵抗力差合并感染，考虑为多重耐药的重症感染，给予美罗培南、舒普深、替考拉宁抗感染治疗。

2021.12.14予以派安普利单抗维持治疗，查血示：血沉48 mm/h。

2022.1.10超声：双下肢动脉硬化伴多发斑块；双下肢静脉未见异常。

2022.1.15予以派安普利单抗维持治疗。

2022.2.12查血示：谷草转氨酶48.7 U/L，谷氨酰转肽酶156.1 U/L，前白蛋白11.7 mg/dl，碱性磷酸酶193 U/L，总蛋白63.1 g/L，白蛋白30.2 g/L，钙2.13 mmol/L，乳酸脱氢酶587 U/L，载脂蛋白A 0.67 g/L，CRP 38.28 mg/L，白细胞28.59*10^9/L，血红蛋白115 g/L，红细胞3.84*10^12/L。

患者现在肚皮鼓、且膝盖以下小腿和脚都肿，小腿有红疹；每天发烧一次，温度在38℃并伴有干呕。

疑问

1、根据患者的病情，请问主任如何判断治疗效果？是否需要完善病理会诊、PET/CT、二代测序等其他检查？

2、考虑到患者基础疾病较多、治疗期间骨髓抑制重且常常合并感染，是否需要更换治疗方案？如需要，建议更换哪种方案？建议化疗几个周期？

3、目前使用PD-1单抗维持是否合适？如可以维持，建议单药维持多久？

4、根据患者的情况，是否适合自体干细胞移植？骨髓抑制严重程度是否会不耐受？

5、想去克主任那边治疗，大概多久可以住院？若时间久是否建议在当地进行治疗？建议用什么方案？

答复

1、血管免疫细胞TNHL属于易反复，治疗比较困难的淋巴瘤，患者治疗后未见PET/CT复查结果，6疗后无任何影像学资料，建议复查B超或CT以了解目前淋巴结情况。

2、如肝门，胰腺或腹膜后仍有较大淋巴结（或颈部）建议复查病理，并二代测序。

3、AITL还易出现免疫去缺陷，特别是淋巴细胞绝对计数下降，CD4+细胞↓者极易并发各种感染，此时，化疗可采用低剂量高频率方式或给予节拍方案；CTX,激素，VP-16，沙利度胺或来那度胺，或在此基础上再加西达本胺，可请主管大夫根据患者的耐受情况从二药或三药加起，剂量和给药时间亦可调整。西达本胺对AITL效果较好，如血象不耐受可以从10mg/日用起，如节拍方案有效可长期维持。

4、如PD-1未见明显效果，建议暂停用。

5、达到CR的病人可考虑APBSCT，否则暂不考虑。

6、若来京治疗可通过淋巴瘤之家联系，提前安排。

7、查血EBV-DNA。

点击：我也要代问诊