代问诊于2021年12月30日 北京医院 刘辉 门诊
病史 女性,58岁 2021.9中旬开始,出现右肋骨处疼痛,随后出现胸闷至不能平卧;十月出现右肺大量积水右肺不张,伴活动后胸闷、气促,为进一步治疗入院。 2021.10.18市人民医院行PET/CT:腹膜腔脐下水平软组织占位,代谢增高(直径约46.4mm,SUVmax8.5),建议穿刺活检;颈部(直径约22.3mm,SUVmax4.5)、右侧肺门及纵膈及膈上(直径约23.9mm,SUVmax3.8)、腋窝(直径约16mm,SUVmax3.8)、腹膜后(SUVmax5.2)、臀肌间隙及双侧腹股沟(直径约16.4mm,SUVmax4.1)多发大小不等淋巴结,代谢增高;全身体部骨骼代谢普遍增高(SUVmax8.3)(骼骨代谢明显);脾大;双侧少量胸腔积液,邻近双肺下叶少许肺膨胀不全;双侧胸膜增厚;右肺中叶少许炎症可能;左侧筛窦骨瘤;左侧乳头下方局部代谢增高;子宫内两处结节状相似高密度影,可疑节育器影,请结合临床;脊柱退行性改变。(纵膈血池SUVmax1.4,肝脏血池SUVmax2.1) 2021.10.27医院病理诊断:(腹腔肿块穿刺活检)考虑弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心起源(GCB型)。免疫组化:CD20(+)、CD79a(+)、Pax5(+)、MUM-1(-)、CD10(+)、bcl-6(+)、bcl-2(+)、CD21(-)、CD23(-)、CD5(-)、CD45RO(-)、CyclinD1(-)、C-myc(-)、CD30(-)、Ki67(40%+)、EBER(-)。FISH:BCL2重排阳性。诊断为IV期B组,aaIPI评分2分。 2021.10.28心电图:窦性心律;肢导联低电压;T波改变。心脏彩超:心脏各腔室大小正常;左室舒张功能减退;左侧胸腔大量积液。查血示:钙1.89 mmol/L,总蛋白50.5 g/L,白蛋白32.5 g/L,肌酸激酶11.4 IU/L,血红蛋白106 g/L,白细胞2.85*10^9/L,中性粒细胞1.73*10^9/L,淋巴细胞0.77*10^9/L。 2021.10.29医院骨髓流式:查见大量异常B淋巴细胞(CD5-CD10+,小细胞),占淋巴61.89%。骨髓细胞学:增生性骨髓象,G:E=1.07:1.0;未见典型淋巴瘤细胞。骨髓病理:骨髓造血组织增生活跃,脂肪组织增生减低;粒细胞增生减低;红细胞系增生减低;巨核细胞增生减低;小淋巴细胞异常增生,呈弥漫性分布,其胞体偏小、浆少、染色质粗。 2021.10.30予以第1周期R-CHOP方案(利妥昔单抗600mg+环磷酰胺1.2g+长春地辛4mg+吡柔比星50mg+地塞米松15mg)治疗,治疗后出现便秘、失眠症状。 2021.11.4行超声引导下左侧胸腔积液置管引流术,完善胸水相关检查。双侧胸腔积液引流后后患者感气促、喘累明显好转。11.5双侧胸腔各灌注化疗药物(地塞米松5mg+顺铂30mg)减少胸膜渗出。 2021.11.17行CT:前上纵隔及主动脉弓旁软组织影稍缩小(较大范围约5.4*2.0cm);左肺下叶复张;右侧胸腔积液稍增多,左侧胸腔积液减少;肠系膜周围(大者约3.0*2.7cm)、腹膜后(较大范围约8.1*3.6cm)、腹股沟多发增大淋巴结,较前稍缩小;肝、脾增大;双肾细小结石;盆腔少许积液。 2021.11.22予以第2周期R-ECHOP方案(利妥昔单抗600mg+环磷酰胺1.2g+长春地辛4mg+吡柔比星50mg+依托泊苷0.2g+地塞米松15mg)治疗,右侧少量胸腔积液灌注化疗药物(地塞米松5mg+顺铂30mg)后,拔除右侧胸腔引流管。化疗后出现骨髓抑制,11.28查血示:白细胞2.82*10^9/L,中性粒细胞绝对值1.99*10^9/L,血红蛋白97 g/L,血小板103*10^9/L,患者出现咳嗽、失眠及盗汗等症状,给予升白、阿莫西林克拉维酸钾片治疗。 2021.12.14(2疗后)行CT:前上纵隔及主动脉弓旁软组织影稍缩小(5.1*1.7cm);右侧胸腔积液减少;双侧腋窝淋巴结较前缩小;腹腔及腹膜后淋巴结较前有所缩小(腹膜后包绕腹主动脉约6.5*2.5cm);盆腔新增少许积液;余较前基本相似。 2021.12.15建议患者换用组织渗透性较好的脂质体阿霉素,但患者拒绝使用;入院后予以第3疗程R-ECHOP方案(利妥昔单抗600mg+环磷酰胺1.2g+长春地辛4mg+吡柔比星60mg+依托泊苷0.1g*3d+地塞米松10mg)治疗。 2021.12.27查血示:血红蛋白111 g/L,血小板98*10^9/L。 主治建议3疗后行PET/CT评估,有必要的话进行二次活检。
疑问 1、根据患者腹腔肿物和骨髓的病理诊断有所区别,是否需要进一步做病理会诊?通过骨髓检查是否可看出骨髓的侵犯程度?还需要补做哪些检查? 2、请问主任目前的方案是否可行?是否建议换为脂质体阿霉素?和美罗华联合使用是否会增加肺炎风险?有无好的预防措施?剂量如何把控?如建议换方案,有哪些方案可选择?是否需要完善腰穿鞘注治疗? 3、根据2疗后的CT结果,是否可初步判断疗效?建议何时用PET/CT进行评估?什么情况下建议二次活检?已经做治疗的情况下对病理结果是否有影响? 4、针对大肿块部位是否可行放疗?有哪些副作用?何种情况下建议自体移植或者异体移植?如何判断患者是否耐受? 5、达到什么疗效可考虑结疗?结疗后是否需要用口服药物进行维持治疗?根据基因检测结果,有哪些靶向药物可以加用或维持使用? 6、此患者预后如何?
答复 1、建议病理标本(肿块穿刺及骨髓穿刺标本)进行病理会诊。PET/CT及骨髓检查均提示骨髓广泛受累。 2、脂质体阿霉素肺损伤发生率较高,没有好的预防措施。 3、建议3程后用PET/CT进行评估。 4、优先建议化疗,如果化疗结束有残留病灶可以局部放疗。副作用取决于照射的部位。年轻高危DLBCL可以CR1或CR2进行自体移植。异体移植风险较大,是否能耐受请移植医生评估。 5、达到完全缓解(CR)可考虑结疗。年轻患者DLBCL没有维持治疗获益的证据,FL可以R维持治疗。患者的基因检测结果提示患者对BTK抑制剂可能耐药,基因突变指导对治疗在探索阶段,尚未被共识所采纳。 6、患者预后取决于还要看患者对治疗反应情况,评估疗效后再判断。另外还要看病理会诊结果。
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