代问诊于2021年10月27日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，64岁 2021.2因胃部不适伴乏力，就诊于市中心医院，完善胃镜及病理。 2021.2.9市中心医院病理诊断：(胃体窦交界)倾向于粘膜相关性结外边缘带B细胞型淋巴瘤。免疫组化：CD117+，CK广谱-，CD34瘤细胞-，Actin(平滑肌-，CD3少部分+，CD20+++，CD79a++，Mum-1++，Bcl-6-，Bcl-2+++，CD10局灶+，CD21-，Ki-67阳性10-40%，CD45部分+，Vimentin+++。 2021.3.8北京高子芬病理会诊：(胃粘膜活检)结外粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤。原单位免疫组化：Actin(-)，Bcl-2(+)，Bcl-6(-)，CD3(-)，CD10(-)，CD20<(95%+)，CD21(-)，CD34(-)，CD45(-)，CD79a(90%+)，CD117(NS)，CK(-)，Ki67(<10%+)，MUM1(+)，Vimentin(+)。本单位免疫组化：C-myc(热点10%+)，HP杆菌(2+)，P53(70%+)，CD117(+)，CD138(+)，TdT(-)，PAX5(-)，CyclinD1(-)，CD19(-)，MPO(-)，CD20/CD138(CD138阳性细胞多于CD20阳性细胞,部分浆细胞同时表达CD20)，KAPPA(+) ，LAMBDA(-)。PCR- Ig结果：FR1-JH(+)，FR2-JH(+)，FR3- JH(+)，DH-JH(+)，DH7-JH(-)，Vk-Jk(+)，Vk-Kde+INTR-Kde(-)，Vλ-Jλ(-)。基因重排：IgH、IgK基因重排克隆。 2021.3.12医院行PET/CT：腰5椎体及棘突、左侧髂骨骨破坏伴FDG高代谢(SUVmax5.36)，考虑受累；脾大，FDG代谢增高，局部梗死灶，注意淋巴瘤侵袭或脾亢，脾内一低密度区，大小约3.4*2.3cm，FDG代谢稀疏；胃窦部胃壁略厚，FDG代谢略增高(SUVmax1.28)，请结合临床； 2021.3.16骨髓细胞学：骨髓增生重度减低，浆细胞占1.6%伴部分形态异常，不典型淋巴细胞(疑似淋巴瘤细胞)占0.8%，请结合临床。骨髓免疫分型：检测到11.71%细胞(占有核细胞)为恶性单克隆浆细胞。 2021.3.17、4.7于医院予以R-CHOP化疗方案2周期。复查血象全血细胞减低，完善相关检查，病理诊断MALT淋巴瘤及浆细胞病不除外。 2021.3.22医院FISH：(胃粘膜活检)未检测到MALT1基因断裂重排。 2021.5.10骨髓细胞学：骨髓增生减低，淋巴瘤样细胞占2%，浆细胞比值升高占5.5%伴形态异常。骨髓免疫分型：检测到0.933%(占有核细胞)为恶性单克隆浆细胞。 2021.5.16骨髓病理：骨髓可见单克隆浆细胞增生，需鉴别浆细胞肿瘤和MALT淋巴瘤侵犯骨髓。 2021.5.26、6.28予以R-VCD方案治疗2周期。 2021.8.2骨髓细胞学：骨髓增生减低，淋巴细胞占31%伴个别形态异常，浆细胞占2.5%伴形态异常。骨髓免疫分型：1.067%细胞(占有核细胞)为恶性单克隆浆细胞，未见异常表型B淋巴细胞。 2021.8.3(4疗后)医院行PET/CT：腰5椎体及棘突、左侧髂骨仍可见局部骨破坏，FDG代谢水平不高，符合治疗后改变；脾大同前，整体FDG代谢水平较前略增高以及被膜下新发局灶性FDG高代谢灶(SUVmax5.37)，注意淋巴瘤累及并进展(Deauville评分4分，PD? )；原脾脏内低密度区较前减小、局部FDG代谢较前均匀，考虑良性；双肺新发多个小结节，FDG代谢不高，暂考虑炎性可能大；(纵膈血池SUVmax2.38,肝脏血池SUVmax3.45)复查结果示病情进展,向家属交代病情,建议予以R-VCD联合BTK治疗方案，家属考虑中。 2021.8.4、9.13予以第5-6周期R-VCD方案(地塞米松15mg d1 -2+硼替佐米2.4mg d1+环磷酰胺0.3g d2+利妥昔单抗700mg d2)治疗。 2021.10.13(6疗后)医院行PET/CT：脾脏较前明显增大增厚，整体FDG代谢水平较前略增加(SUVmax5.37)，deauville评分4分， 受累(PD)可能大；双肺新增小结节，受累待除外；原双肺多发结节同前，请结合临床；腰5椎体及棘突(SUVmax3.81)、左侧髂骨局部骨质密度减低同前，FDG代谢较前减低至正常生理性摄取水平；骶骨左侧局部FDG代谢水平较前略增高(SUVmax3.33)，优先考虑生理性摄取，建议随访；左肺上叶舌段炎症较前减轻；肺纵隔淋巴结FDG代谢水平较前减低(SUVmax5.18)，反应性增生可能大；右肺上叶不整形薄壁囊腔病变同前；左侧基底节腔隙灶；右侧上额窦炎；右侧上颌牙槽FDG高代谢灶代谢较前减低，考虑既往炎症减轻。(纵膈血池SUVmax2.13,肝脏血池SUVmax4.18) 2021.10.15骨髓细胞学：骨髓增生减低，淋巴细胞占29.2%伴个别形态异常，浆细胞比值增高占6.0%伴部分形态异常。骨髓免疫分型：4.825%细胞(占有核细胞)为恶性单克隆浆细胞，未见异常表型B淋巴细胞。 2021.10.20查血示：白细胞2.64*10^9/L，中性粒细胞1.17*10^9/L，血色素81 g/L，血小板计数29*10^9/L，红细胞计数2.44*10^12/L。 目前由于血小板太低无法切脾(10.25查血小板15)，脾比治疗前增大很多，已经影响进食；骨髓里有浆细胞，血尿的免疫固定电泳是阳性；目前入院了，主治建议还是用R-VCD，将硼替佐米换成二代口服的，并建议加用BTK抑制剂。
疑问 1、根据患者的病理及骨髓检测，是否可确定病理(主治倾向为骨髓瘤引起的脾大)？是否需要补充其他基因检测？ 2、目前无法切脾的情况下还有哪些治疗方案可以选择？请主任出具下一步的具体治疗方案，是否可考虑加用BTK抑制剂？厂家该如何选择？建议服用多久？ 3、换方案后建议几周期后再行评估？是否建议用PET/CT进行复查？ 4、之后疗效若达到不错的缓解，是否建议做移植？患者获益如何？
答复 1、患者病情复杂，目前需要鉴别患者是复合肿瘤还是粘膜相关淋巴瘤向浆细胞分化，建议患者重取病理，包括，胃及骨活检病理，流式查肿瘤分群。 2、可行骨髓和淋巴瘤二代测序。 3、建议按淋巴瘤治疗2个周期，然后评估疗效，再决定下一步方案。 ①抗HP治疗2-3周期。②R-CHOP，或IR-CHOP（BTKi可先用泽布替尼） 4、目前血小板过低，可在输血小板等支持下，分次给药（减量，增加频次） 5、根据缓解情况，确定下一步治疗方案，治疗顺利，可考虑自体移植。 6、流式观察肿瘤亚群后与MZL,LPL,BPDCN，复合肿瘤相鉴别。
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发表于 2022-4-29 11:17:05
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