男性，30岁，初步诊断浆细胞肿瘤后病例分析

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代问诊于2021年12月1日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，30岁

2021.9无明显诱因发现颈部肿块，无牙痛自发痛，无明显不适。9.7超声示：左颈部皮下可见大小约3.2*2.8cm低回声团，边界清晰，内部回声欠均，建议穿刺。9.8增强CT：胸部、上腹部CT未见明显异常。

2021.9.9市人民医院病理诊断：(左颈部穿刺活检)考虑浆细胞样B细胞淋巴瘤。免疫组化：Vimentin(+)，LCA(+)，S-100(-)，AE1/3(-)，Ki67(LI 10%)，ACT(-)，Desmin(-)，WT-1(-)，ALK(-)，CD20(-)，CD3(-)，CD45RO(-)，CD79a(+)，CD10(+)，CD5(-)，CD138(+)，Cyclin-D1(-)。

2021.9.17查血示：乙肝表面抗体33.41，乙肝e抗体+，乙肝核心抗体+，尿酸641 μmol/L，血糖6.4 mmol/L，血小板371 G/L，血小板平均分布宽度11.9%。

2021.10.2医院病理诊断：(左侧颌下颈部淋巴结)考虑边缘区淋巴瘤伴浆样分化，尚不能完全排除浆细胞肿瘤及淋巴浆细胞淋巴瘤。免疫组化：CD138(+)，MUM1(+)，Kappa(-)，CD10(+)，BCL6(-)，CD30(-)，IgD(-)，CD43(-)，Lambda(+)，CD56(灶状+)，CD19(部分+)，CD38(+)，CD117(+)，CD10(+)，CyclinD1(-)，PAX5(-)，CD3(-)，CD20(-)，Ki67(LI:约10%)，CD21(-)，PCK(部分+)，CD30(-)，EBER(-)。

2021.10.12血游离轻链检测：FKAP 24 mg/L，尿游离轻链检测：FKAP 47 mg/L。血尿异常免疫球蛋白检测未见异常M蛋白。

2021.10.14医院骨髓基因检测：MYD88(L265P)野生型。骨髓流式：未见异常单克隆B细胞，未见异常单克隆浆细胞，未见异常原始细胞。骨髓细胞学：有核细胞增生活跃；粒系占54%，分叶核粒细胞比值增高；幼红细胞占31%，比值偏高；见巨核细胞14个/片；成熟红细胞轻度大小不等，血小板散在、易见。骨髓病理：未见明确肿瘤累及。骨髓FISH：IGH/MYC/CEP8、OGH/BCL2、BCL6、IGH/CCND1、MALT1、PD-L1各位点未见明显异常。

2021.10.15医院行PET/CT：双侧颈部(Ib及II区)多发淋巴结，代谢轻度增高(较大约1.1*0.8cm,SUVmax2.1-2.3)，不除外淋巴瘤浸润；双侧扁桃体肿胀，代谢增高(SUVmax

6.6-9.2)，考虑炎症可能；左颈部包块切除术后，术区皮下软组织稍增厚(SUVmax1.7)，考虑为术后改变；余双侧颈部、双侧腋窝、肝门区、腹膜后及双侧腹股沟区多发小淋巴结，代谢不高，考虑多为非特异性改变；脂肪肝；乙状结肠条状代谢增高影，考虑生理性摄取或炎症；右侧股骨头及左侧股骨颈骨岛。

2021.11.11超声示：双侧颈部淋巴结探及，最大约1.4*0.4cm。查血示：肌酐136.1 umol/L，β2-微球蛋白3.56 mg/L，补体C3 1.62 G/L，胱抑素-C 1.25 mg/L，白细胞10.14*10^9/L，单核细胞1.32*10^9/L。

2021.11.21查血示：尿酸493 μmol/L。

2021.11.26北京高子芬病理会诊：(同济医院切片)(左侧颌下颈部)淋巴结浆细胞肿瘤。原单位免疫组化：Bcl-6(-)，CD3(-)，CD10(+)，CD19(部分+)，CD20(-)，CD21(-)，CD30(-)，CD38(弱+)，CD43(-)，CD56(局灶+)，CD117(+)，CD138(+)，CyclinD1(-)，IgD(-)，Ki67(10%+)，Kappa(-)，Lambda(+)，MUM1(+)，PAX5(-)，PCK(+)，EBER(-)。本单位免疫组化：ALK(5A4)(-)，S100(-)，CD10(+)。

疑问

1、根据患者的淋巴结和骨髓病理及会诊结果，是否可判断为浆细胞淋巴瘤？还需要加做哪些检查？

2、目前患者没有任何不适症状，有哪些指标为治疗指征？是否可以进行长期随访？随访期间需要做哪些检查？频率如何？是否有必要行PET/CT复查？

3、若建议开始治疗，建议用何种方案？请主任出具具体的治疗方案和用药规范，建议共治疗几周期？有无必要加用BTK抑制剂？中期评估是否需要行PET/CT？

4、治疗期间有哪些注意事项？如进入随访期，是否可以打新冠疫苗第三针？

5、此患者预后如何？

答复

1、根据目前几家医院的病理诊断，倾向以下几种疾病，①淋巴浆细胞淋巴瘤。②浆细胞瘤（多发性骨髓瘤，髓外浆细胞瘤）③边缘区淋巴瘤伴浆细胞分化，根据检查结果，a患者尿未见M蛋白，血MYD88（-）与淋巴浆淋巴瘤不符，b骨髓未见异常浆细胞累及，全身PET无骨破坏等，多发性骨髓瘤无证据，根据高子芬教授的意见，髓外浆细胞瘤可能性大。

建议；

①可再请周小鸽教授会诊，进一步排除边缘区淋巴瘤的可能。

②免疫球蛋白七项（外周血）及血浆蛋白电泳，进一步除外浆细胞淋巴瘤和MM。

③Castlman病及T淋母（惰性型）亦可伴浆细胞异常，可一并排除。

④有条件可完善染色体及二代测序检查。

⑤如病理明确髓外浆细胞瘤，a 明确发病部位是孤立还是多发，如孤立多为手术切除，可加局部放疗。b 若不明确孤立，最好治疗几个周期按MM方案，如PAD或PCD，最好不单纯应用靶向药。c 孤立性浆细胞瘤部分患者几年后会转至MM，因此患者初期按MM做详细检查，明确无其他部位受累，包括骨穿，流式，血免疫球蛋白七项，及免疫固定电泳，血尿轻链，骨高代谢处，MRI排除骨损等，以后每2-3个月复查一次，（骨穿可适当延长）d 如治疗比较彻底，部分患者可彻底治愈。

总之，先明确诊断。

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