男孩，12岁，经典霍奇金淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2021年12月10日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩，12岁

2021.9无意中发现右颈部淋巴结肿大，超声示：最大约38*15mm，建议穿刺。

2021.9.14行PET/CT：双侧颌下及颈部(SUVmax6.11)、纵隔(SUVmax3.54)、腹腔(SUVmax3.25)多发肿大淋巴结，伴葡萄糖代谢增高，脾大，结合淋巴结活检；两侧腋窝、腹股沟多发稍大淋巴结，未见明显代谢升高；左侧额叶代谢较对侧增高，请结合临床；腺样体增生可能(SUVmax4.04)。(纵隔血池SUVmax1.39,肝脏血池SUVmax2.22)

2021.9.15淋巴组织免疫分析：分析92.4%的成熟淋巴细胞群体，未见异常表达。

2021.9.26骨穿示：左侧骨髓细胞形志示原始细胞2%，右侧骨髓细胞形态示原始细胞1%，双侧骨髓活检：骨髓增生大致正常，未见异常淋巴细胞增生。骨髓基因：NPML1-ALK融合基因阴性；FISH：C-MYC重排阴性。骨髓免疫分型：分析12.5%的成熟淋巴细胞群体，未见异常表达。溶血检查均无异常。

2021.9.23病理诊断：(右颈部淋巴结穿刺)经典型霍奇金淋巴瘤(类型考虑淋巴细胞丰富型)。免疫组化：PAX5(差异性表达+)，CD30(+)，C-myc(+)，MUM1(+)，Ki-67(+)，CD15(-)，Bob-1(表达欠满意)，OCT2 (表达欠满意)，CD20(-)，CD3(-)，CD2(-)，CD10(-)，CD5(-)，CyclinD1(-)，ALK(CD246)(-)，Bcl-2(-)，Bcl-6(-)，TDT(-)，CD23(-)，EBER(+)。诊断为IIIA期，入CCCG-HD-2018中危组。

2021.9.28于儿童医院予以第1周期ABVE-PC方案(环磷酰胺1.12g d1-2+依托泊苷0.23g d1-3+多柔比星46.75mg d1-2+博来霉素9.35mg d1、15mg d8+长春新碱2.6mg d1、d8+甲泼尼龙60mg d1-7)治疗。

2021.10.18病理会诊：(右颈淋巴结穿刺活检)经典型霍奇金淋巴瘤，混合细胞性。免疫组化：CD20-/+(少数细胞阳性)，PAX5+，BOB.1-，Oct-2+，CD30+，MUM1+，EBER+，LMP-1+，fascin(欠满意)，PD-L1+，CD3-，PD-1-，Ki-67+。

2021.10.19予以第2周期ABVE-PC方案治疗，剂量同前。超声示：双侧颈部淋巴结稍肿大，较大约18*7mm。

2021.11.5(2疗后)行PET/CT：两侧颌下、颈部多发淋巴结，部分肿大(右侧为著)，伴葡萄糖代谢轻度增高(SUVmax1.49)；两侧腋窝、纵隔、腹腔及两侧腹股沟多发小淋巴结，均未见葡萄糖代谢增高；脾大；较前相比，病灶数量减少， 体积缩小，代谢减低，提示治疗有效；全身骨髓弥漫性葡萄糖代谢增高(SUVmax2.65)，请结合临床；腺样体增生(SUVmax

2.17)。(纵隔血池SUVmax1.64,肝脏血池SUVmax2.25)复查骨穿无异常。

2021.11.9予以第3周期ABVE-PC方案(环磷酰胺1.02g d1-2+依托泊苷0.21g d1-3+多柔比星42.5mg d1-2+博来霉素8.5mg d1、17mg d8+长春新碱2.38mg d1、d8+甲泼尼龙54mg d1-7)治疗。

2021.11.29超声示：双侧颈部淋巴结肿大，较大约19*5mm。

2021.11.30予以第4周期ABVE-PC方案治疗，剂量同前。

目前主治建议5疗程后行放疗治疗，

疑问

1、根据患儿的中期评估结果，请主任做出疗效评价。

2、5疗程是否足够？之前的方案剂量是否合适？是否建议做满六个疗程？其治疗效果是否有区别？

3、是否必须放疗？若建议，大概的剂量该如何把控？哪些部位需要进行放射治疗？放疗的机器如何选择？化疗后多久进行放疗较为合适？

4、治疗结束后多久能进行打球等运动？饮食睡眠等有哪些事项？由于初中学习紧张压力大，是否会对患儿的康复有直接影响？

5、该病的诱因有哪些？该如何避免复发？

6、此患儿预后如何？

答复

患儿 、男，12岁，确诊经典霍奇金淋巴瘤三个月余

1、关于中期评估：从PET/CT结果看，肿瘤大部分受抑制，治疗有效。通常我们会挑选1-2个主要瘤灶做体积计算，前后对比。如果中期瘤灶缩小75%以上，则属于反应正常，如果已经达到完全缓解，则属于比较敏感。这个结果应该是正常反应。可以继续按原中危方案化疗。

2、这套方案出自于美国COG的方案，因为复发偏多，美国已经更改方案。我们六年以前也用过一段这个方案，当时很快发现复发率比较高，故于六年前已经修改，就是目前全国儿童淋巴瘤协作组的CNCL-2017-HD方案，也就是现在卫健委在全国推广的儿童10种肿瘤性疾病2019方案中霍奇金淋巴瘤方案。这个方案中危组用6个疗程化疗（与你用的方案不同），如果达到完全缓解后，可以续接低剂量受累野的放疗，放疗剂量为18-20GY。你用的方案比较单调、重复，缓解率还行，复发率偏高。是否做满6个疗程，主要看是否完全缓解，影像证明已经完全缓解可以做5个疗程。

3、关于放疗：研究显示中高危的霍奇金病人不做放疗复发率明显增加，由于放疗损伤大，所以一般都采取化疗缓解后做低剂量、受累野的巩固放疗，放疗剂量18-20GY。如果化疗后可疑残留，可以适当增加放疗量至25GY。放疗机器选择等需要咨询放疗科医生。一般停用化疗后3-4周、血象恢复、没有感染可以开始放疗。

4、化疗结束后只要血象好，无不适，感觉体力可以就可以打球和运动。学习生活基本同正常儿童，但是不要在学习上给孩子太大精神压力，由于病人免疫力偏低，尽量不接触感染或感冒病、关于疾病诱因：一般容易患有肿瘤的病人多带有一些肿瘤易感基因或免疫缺陷基因，如果遇到病毒感染、慢性病等使免疫力下降就容易患病。或者接触毒物、放射物等，使肿瘤易感基因激活，就可以诱发肿瘤发生。

6、防止复发主要还是肿瘤治疗要彻底，不要有残留灶。另外，生活中注意避免反复感染、感冒、精神压力过大等，保持免疫力正常，可能会有效防止复发。

7、预后一定是与治疗方案、缓解情况、治疗中合并症、是否有免疫缺陷基因等密切相关，我对你孩子细节了解少，你们的方案和评估方式也与我们不同，不好判断。但是儿童霍奇金淋巴瘤总体治愈率应该在90%以上。

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多吉来吧

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滤泡性淋巴瘤2

加油，祝cr

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