男性，41岁，双打击高级别B细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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代问诊于2021年7月29日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，41岁

2021.3因腹涨做了胃镜和其他检查，没有对症处理。5.6晚肚子异常疼痛，5.7去医院检查CT示：符合肠梗阻表现，不除外腹内疝或肠扭转所致，请结合临床病史及专科查体，必要时进一步检查；脾周积液；腹腔内多发小淋巴结，请结合临床。腹部平片：符合肠梗阻X线表现，请结合临床。

2021.5.13病理诊断：(小肠+横结肠+右半结肠)弥漫性大B细胞淋巴瘤(生发中心型)，建议行FISH检测(BCL-6、C-Myc、BCL-2)排除双打击高级别B细胞淋巴瘤；阑尾未查见肿瘤。免疫组化：CD20(+), CD79a(+), CD3(-), CD5(-)，BCL-2(+), CyclinD1(-), CD10(+), BCL-6弱(+), MUM-1(-), CD56(-), Ki67阳性率约95%，EBER(-)。FISH：MYC、BCL-2基因断裂阳性。诊断为IV E期A组，IPI评分3分。

2021.6.4医院行PET/CT：腹盆腔内、心膈角、膈肌多发代谢增高灶，符合淋巴瘤病变表现，病变局部累及多处肠道、胰腺、胆囊及肝脏可能(SUVmax35.4)；髂窝后方腹膜代谢略高，术后改变可能；少量腹腔积液；脾增大；双肺慢性炎性病变；右肾囊肿可能；颈、胸、腰椎骨质增生。

2021.6.7骨髓流式：未见明显异常免疫表型的细胞。骨髓细胞学：骨髓增生III级，粒系占55.0%，红系占25.5%，粒:红=2.16:1.3；粒系:原粒及以下可见，中幼粒比例稍偏高；杆状核比例稍偏低，各阶段形态大致正常；红系:早红及以下可见，早幼红比例稍偏高，各阶段形态大致正常；部分幼红细胞胞浆偏少，成熟红细胞体积较小；阅全片见巨核细胞335只，分类计数20只，幼稚巨1只(5%)，其中产板巨13只(65%)，颗粒巨3只(15%)，裸核3只(15)，血小板散在成簇可见量不少。

2021.6.8CT示：双肺多发炎性病变，建议复查；前纵隔密度增高影，胸腺残留？双侧胸膜增厚。

2021.6.8医院予以第1周期R-CHOP方案(利妥昔单抗700mg d0+环磷酰胺1.5g d1+吡柔比星90mg d1+长春地辛4mg d1+泼尼松100mg d1-5)治疗。

2021.6.17因胆红素和转氨酶高住院，后做加强CT示肠道肿块，压迫胆囊和胰腺，转氨酶和淀粉酶都很高，于6.18转山东省肿瘤医院介入科行胆汁引流手术将胆汁引流，并将食管放到肠道里面可以将食物直接打到肠道。

2021.6.21省肿瘤医院行CT：腹盆腔内见多发软组织肿块，增强后轻度不均匀强化，较大长径约8.7cm；胆总管及肝内胆管扩张；腹盆腔内少量积液。

2021.7.1行头颅CT：颅脑未见明显异常；副鼻窦炎症。

2021.7.6肿瘤医院予以第2周期R-CHOPE方案(利妥昔单抗600mg d0+环磷酰胺1.4g d1+多美素60mg d1+长春新碱40mg d1+依托箔苷0.1g d3-5+维奈克拉片前四天半片后三天一片+泼尼松100mg d1-5)治疗。

2021.7.14北京周小鸽病理会诊：(部分小肠+右半结肠+部分大网膜)非霍奇金高级别B细胞淋巴瘤，伴MYC、BCL-2基因双打击。星齐医学检验实验室免疫组化：CD79a+; CD20+; CD3-; CD5-; CD10+; BCL-6+; BCL-2+; MUM-1-; CyclinD1-; CD56-; Ki-67约90%+，EBER阴性。本医院免疫组化：C-MYC约80%+; LMO2-; CD38弱+; CD19+; CD22+; PD-1-; PD-L1-; P53+>80%。

2021.7.22查血示：中性粒细胞百分比86.7%，淋巴细胞百分比5.7%，淋巴细胞计数0.49，单核细胞计数0.64，红细胞计数3.14，血红蛋白78，血小板计数62，降钙素原4.14，总胆红素122.9，直接胆红素104.1，谷氨酰基转移酶76，间接胆红素18.8，白蛋白27.2，肌酐43，乳酸脱氢酶458，前白蛋白0.041，总蛋白46.7，尿酸88，球蛋白19.5，胆碱酯酶1514，肌酸激酶9，α-烃丁酸脱氢酶376，甘油三酯4.46，纤维蛋白原4.47，D-二聚体5.5。

2021.7.23肿瘤医院予以第3周期R-CHOPE方案(利妥昔单抗600mg d0+环磷酰胺1.2g d1+多美素50mg d1+长春新碱40mg d1+依托泊苷0.1g d1-3+维奈克拉片每天一片+泼尼松100mg d1-5)治疗。

患者手术前两个月因为腹胀导致饮食减少，瘦了5-6斤；手术后瘦了10斤左右，当时切除的肿瘤及其他重量大概在6斤左右；化疗开始到第二次梗阻体重几乎没变化；6.18后因梗阻无法进食导致体重再次下降，7.6化疗开始时体重下降了10斤左右，7月6日化疗后截止目前大概又瘦了十斤左右。

疑问

1、根据患者目前的梗阻情况，有无其它办法可以改善？

2、根据患者的病理诊断，目前的治疗方案是否可行？建议几周期治疗后做PET/CT进行评估？

3、化疗造成的肝肾功能损伤，请问主任有什么建议？延迟上药对疗效影响是否大？

4、之后是否建议衔接放疗或自体移植？患者获益如何？

5、目前的情况是否建议CAR-T治疗？有哪些风险？建议何时衔接？是否可以去主任那里入组？

6、此患者预后如何？

答复

1、患者高级别B-NHL，ⅣB期，双打击伴BCL-2，C-MYC断裂，P53突变，MYC突变等，均为不良预后因素，伴腹部大包块，肠梗阻，目前梗阻情况只能通过化疗缩小，梗阻肿瘤解决。

2、从病史看不出3周期化疗肿瘤的反应性，可复查腹CT以了解肿瘤现状，是继续增大还是缩小，亦可找有经验的B超大夫，B超监测肿瘤大小，肿瘤如变化不大，可暂不做pet。

3、CHOPE方案如效果不好，可换GDP或ICE，DICE等方案，根据患者所承受能力调整剂量。

4、患者目前有肠梗阻并发症，估计无法参加入组临床试验，CART实验需减瘤后才可实施，肠道病变可致消化道出血等并发症，目前梗阻状态下做风险较大。

5、因患者肿瘤进展快，对化疗反应较差，建议联合应用靶向药+化疗，如维耐托克+来那度胺或+BTK抑制剂等，经济条件好还可以考虑CD79B等，肿瘤缩小后可行CART治疗。

6、肝肾功能损伤需全程加保肝药，注意入药量及尿酸情况防自发溶瘤。

7、预后不容乐观，延迟治疗会导致肿瘤生长，期间可用靶向药抑制肿瘤，或低剂量高频率用药。

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橙色雨丝

CNS侵犯高风险，预防措施可能不足。