男性，63岁，ALK阴性间变大淋巴瘤复发后六疗病例分析

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代问诊于2021年12月1日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

男性，63岁

2019.11.22医院病理诊断：(左腹股沟肿物)ALK阴性间变性大细淋巴瘤。免疫组化：CD30(+)，MUM1(+)，CD2(+)，CD3(+)，CD4(部分+)，CD7(部分+)，Bcl-2(+)，LFF(+)，C-myc(5%)，P53(95%+)，Ki67(90%+)，CD20(-)，CD19(-)，CD22(-)，CD5(-)，Bcl-6(-)，CD10(-)，TdT(-)，CyclinD1(-)，Sox-11(-)，LMO2(-)，CD38(-)，CD8(-)，CAM5.2(-)，CK8/18(-)，ALK(-)，残存滤泡树突网CD21(+)，CD23(+)。

2019.11起予以2周期CHOP方案(CTX 1.2 d1+VDS 4mg d1+表阿霉素110mg d1+地塞米松15mg d1-5)治疗。

2019.12.2(2周期后)医院行PET/CT：左侧腹股沟多发肿大淋巴结伴代谢升高(大者约1.7*1.5cm,SUVmax3.03)，符合淋巴瘤影像；右侧骼窝、右腹股沟(大者约1.4*1.1cm,SUVmax

4.63)多个稍大淋巴结，部分代谢升高，考虑淋巴瘤侵及可能性大；双颈及左锁骨上窝(大者约0.9*0.9cm,SUVmax3.79)、纵隔(大者约1.2*0.8cm,SUVmax3.61)、双腋窝(大者约0.6*0.6cm)数枚小淋巴结，部分代谢轻度升高，首先考虑炎性淋巴结；右肺上叶微结节，直径约0.4cm，代谢未见升高；

2019.12-2020.2予以3周期CHOP方案治疗，剂量同前。

2020.2.21(5周期后)医院行PET/CT：左侧腹股沟区低密度淋巴结影，代谢轻度增高(大小约1.2*1.4cm,SUVmax1.95)，考虑淋巴瘤化疗后残留肿瘤活性可能性大；左侧腹股沟区多发小淋巴结(大者0.4*0.5cm)，右侧骼窝、右腹股沟多发稍大淋巴结(大者约0.8*1.4cm)，代谢均未见明显增高；双侧颈部、左锁骨上、双侧腋窝多发炎性淋巴结(大者长径约0.9cm,

SUVmax3.79)、纵膈多发较高密度淋巴结(大小约0.8*1.4cm,SUVmax4.13)；右肺上叶微结节，CT定期复查；前列腺增生伴多发钙化灶；痔疮征象；颈、胸、腰椎退行性变；L4/L5、L5/S1椎间盘突出(纵膈血池SUVmax2.43,肝脏血池SUVmax4.35)。

2020.3.21于人民医院予以BEAM方案(司莫司汀400mg -7d+VP-16 250mg -6d~-3d+Ara-c 500mg -6d~-3d+马法兰200mg -2d)预处理，3.28回输自体外周血干细胞，于4.8出仓。

2021.6.23查血示：直接胆红素1.3 μmol/L，葡萄糖6.27 mmol/L，铁蛋白359.5 ng/ml，总胆固醇6.45 mmol/L，甘油三酯1.82 mmol/L。

2021.7.5人民医院病理诊断：(右侧腹股沟区淋巴结)符合CD30阳性T细胞肿瘤，考虑ALK阴性间发性大细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(+)，CD20(-)，CD30(弥漫强+)，ALK(-)，EMA(-)，CD4(部分+)，GranzymeB(+)，Ki-67(80%+)，CD5(-)，PAX-5(-)，CD8(-)，CD21(残余FDC网+)，CD10(-)，Bcl-6(-)，EBER(-)，Perforin(部分弱+)，CD2(+)，CD7(部分+)，CD56(-)。

2021.7.14人民医院予以第1周期CD30单抗+Gemox方案(CD30单抗100mg+吉西他滨1.8g d1+奥沙利铂170mg d1)治疗。

2021.8.6予以第2周期CD30单抗+Gemox方案(CD30单抗100mg+吉西他滨1.8g d1+奥沙利铂130mg d1)治疗。

2021.9.1、9.23予以第3-4周期CD30单抗+Gemox方案(CD30单抗100mg+吉西他滨1.4g d1+奥沙利铂130mg d1)治疗。

2021.10.13(4次CD30+Gemox后)医院行PET/CT：右中腹腔肠系膜(长径约1.2cm,SUVmax5.2)及右髂窝(长径约1.1cm,SUVmax2.8)肿大淋巴结，FDG摄取增高，考虑淋巴瘤化疗后残留肿瘤可能性大；双颌下、颏下、颈部、左锁骨上(长径约1.0cm,SUVmax3.0)，双肺门及纵隔(长径约1.2cm,SUVmax4.2)、双腋窝(长径约0.8cm)、其余腹盆腔、腹膜后及双侧腹股沟(长径约0.9cm)炎性淋巴结可能性大；右肺上叶前段小结节，FDG摄取未见增高，考虑炎性肉芽肿；

2021.10.16、11.8予以第5-6周期CD30单抗+Gemox方案治疗，剂量同前。

2021.11.19查血示：ALT 55 U/L，AST 65 U/L，直接胆红素1.4 μmol/L，ALP 194 U/L，GGT 166 U/L，总胆汁酸17.4 μmol/L，葡萄糖6.47 mmol/L，总胆固醇6.13 mmol/L，甘胆酸8.4 mg/L，白细胞计数2.2*10^9/L，中性粒细胞计数0.87*10^9/L，红细胞计数3.44*10^12/L，血红蛋白107 g/L。

目前已进入临床随访阶段，主治建议行异基因移植。

疑问

1、根据患者再治疗4次后的评估结果，请主任做出疗效评价。

2、现已结疗，但根据患者年纪来看不想做异基因移植，请问主任是否还有二次自体或异基因的必要？患者获益如何？

3、若不移植，是否需要维持治疗？有哪些方案可以选择？每三个月单打一次CD30单抗是否可行？是否需要加用西达本胺？剂量如何把控？建议是单药维持还是联合？建议如何维持、维持多久？

4、维持或随访期间建议做哪些检查？在饮食或生活上有无其它注意事项？

答复

1、根据十月份最近一次PET/CT检查结果分析，仍残留少许异常淋巴结，右中腹腔肠系膜及右髂窝肿大淋巴结，FDG摄取增高，考虑为残留病灶。根据这种情况分析，治疗结果为部分缓解。但是之后又做了2个疗程的治疗，只是没有做检查，不知目前是否达到完全缓解？

2、ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤病例，大部分在临床上表现对于治疗反应不好，不容易达到完全缓解，即使达到缓解后，维持正常的时间也较短。此前对于这部分病例，在一线治疗后，尽量推荐去做自体干细胞移植，由于疗效有限，所以推荐做二次自体干细胞移植或者推荐做异基因移植。但是疗效都不能令人满意，而且这些治疗的相关副作用也非常大，我也不赞成走这一条路，主要因为获益不大，副作用不小。

3、如果不做移植，需要做些巩固和维持治疗。在治疗达到完全缓解的基础上，①可以对某些病灶的部位进行放疗，减少复发的机会。淋巴瘤对于放疗比较敏感，可以充分利用这个方法。 ②可以用西达本胺常规剂量作为维持治疗的基础药物长期口服，定期加用其他药物如CD30单抗，或者CD30单抗联合GDP，每2个月用药一次。③寻找新的治疗药物和新的方法治疗，如CART细胞治疗。这种治疗目前从疗效和副作用方面都优于自体干细胞移植，有可能在今后逐渐取代自体干细胞移植。目前国内T细胞的CART较少，目前南京传奇公司有一个临床研究还在招募患者，要求病理检查CD4一定是阳性，才能有条件参加治疗。是免费的临床试验。南京有一家医院在做，是徐卫主任所在的科室；北京博仁医院也在招募患者，也是传奇公司的细胞。你可以尝试和他们联系。

4、 在维持治疗期间，需要定期检查血常规，肝肾功能，淋巴结B超，CT，必要时做全身PETCT检查。主要适当休息，增加免疫功能，营养合理。适当中药调养。

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向日葵微了

非常感谢之家的分享现在我孩子也是同一种病面临同样的问题困扰，孩子14岁发病，自体移植后2年，现在复发了，目前方案是异体移植，之前的移植已经让家人和孩子都很痛苦，也想了解有没更好的治疗办法。恳请可否告知一下目前此文里的患者情况如何，最后是如何治疗的，谢谢

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