血小板低，做完骨髓穿刺活检、petCT、免疫组化、染色体基因等各种检查，无法确诊

wenny

爸爸2018.11月偶然体检发现血小板低，40-50，去苏大附一院做了次骨穿，当时排除了恶性血液疾病，医生建议定期复跟踪血常规，一直到今年血小板还是40-50，（血小板住院期间吃了艾曲，长到了77，但除血小板低之外，没有任何其他不适症状，异常发热、体重减轻、盗汗均没有）不放心住院做了一次系统检查，医生推测淋巴系统疾病，做了骨髓穿刺活检、petCT、免疫组化、染色体基因等各种检查，无法确诊。我因为身体原因不能外出，妈妈每天去医院陪护爸爸，年纪大了也不太懂。拜托雨丝老师，洪飞老师帮忙看一下检查报告@橙色雨丝 @洪飞
有几个问题请教
1. petCT检查骨髓、胃部等有放射性摄取，但B超检查各处敏感地区的肿大淋巴结都已经达到4.5*1.4CM，是否异常？
2. 各项检查是不是指向骨髓类的疾病，或者是骨髓受累的淋巴肿瘤？
3. 17号染色体缺少代表预后不好吗？
4. IGH基因重拍和突变等检查结果是不是不太好？
5. 病理上面推测的慢淋伴浆细胞分化和淋巴浆细胞淋巴瘤，医生说基本可以排查，但其他分型无法诊断，以上报告是否还不能判断具体分型？

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wenny

橙色雨丝 发表于 2022-03-12 08:57
艾曲波帕适合于激素或丙球蛋白治疗无效的血小板减少，理论上说只是二线药物，而且通常不解决根本问题，只是暂时缓解。具体是什么疾病，没法猜测，对于疑难病例只敢相信权威病理科以及血液科得出的结论。

雨丝老师，今天上午在李建勇教授那边看过门诊了，他看完报告跟您结论一样，倾向小B细胞淋巴瘤，但进一步分型无法确定，他建议是目前无需进一步检查分型，随访观察即可，每三个月检查一次血常规。若发现血小板持续降低就办理住院进一步检查，首先是考虑一些药物升血小板，如果升血小板效果不明显，再针对原发疾病治疗。
想请教，这种观察期的长短是不是无法判断呀？观察期长短跟染色体异常（-17）没有关联吧，有人长有人短，甚至存在终身无需治疗的情况？

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橙色雨丝

wenny 发表于 2022-3-11 19:52
谢谢雨丝老师仔细解惑。
1. 骨髓活检和染色体检查出的问题，代表血液系统或是免疫系统很大可能是有恶性疾 ...

艾曲波帕适合于激素或丙球蛋白治疗无效的血小板减少，理论上说只是二线药物，而且通常不解决根本问题，只是暂时缓解。具体是什么疾病，没法猜测，对于疑难病例只敢相信权威病理科以及血液科得出的结论。

wenny

这边是县医院，医生只说了是单克隆B淋巴细胞增多，惰性发展的，其他都没用说。约了下周一江苏省人医的李建勇医生，准备带这些报告给他诊断一下

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wenny

这段时间天天看淋巴瘤之家，看雨丝老师和洪飞老师的一些文章，以及给其他患者的解答，所以想请两位老师给些建议，目前很害怕很茫然@橙色雨丝 @洪飞

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橙色雨丝

PET基本正常，B超的结果可以无视；骨髓免疫组化，以及IGH重排阳性，指向小B细胞淋巴瘤（慢淋？边缘区？套细胞？）的可能性，但骨髓流式可能是抗体选择的问题未发现异常B细胞群，必要时需重做；17号染色体单体，只有在明确了疾病类型的情况下才有意义；目前所能明确的只有巨核细胞成熟障碍，这应该是血小板减少的原因；总之，目前不符合任何一种淋巴瘤的诊断标准，但不排除是某一类淋巴瘤的前期改变，如果后面仍未能弄清楚，而血小板降至50以下，可以在医生指导下尝试激素治疗。

wenny

橙色雨丝 发表于 2022-03-11 14:26
PET基本正常，B超的结果可以无视；骨髓免疫组化，以及IGH重排阳性，指向小B细胞淋巴瘤（慢淋？边缘区？套细胞？）的可能性，但骨髓流式可能是抗体选择的问题未发现异常B细胞群，必要时需重做；17号染色体单体，只有在明确了疾病类型的情况下才有意义；目前所能明确的只有巨核细胞成熟障碍，这应该是血小板减少的原因；总之，目前不符合任何一种淋巴瘤的诊断标准，但不排除是某一类淋巴瘤的前期改变，如果后面仍未能弄清楚，而血小板降至50以下，可以在医生指导下尝试激素治疗。

谢谢雨丝老师仔细解惑。
1. 骨髓活检和染色体检查出的问题，代表血液系统或是免疫系统很大可能是有恶性疾病的，只是由于取样的问题导致部分检查结果可能不准，所以暂时无法诊断？
2. 流式重新做的话，短时间内我爸爸已经骨髓穿刺3次了，是不是需要休息一段时间再行检查？
3. 血小板低，医生开药都会询问用不用激素药，我们不敢用激素，怕对激素产生依赖，用一些中成药，但是升板效果很有限，最近一次用的艾曲，吃了两个星期升了20个板，但日常服用，经济压力较大，而且我爸爸目前没有任何出血或不明紫斑的症状。

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wenny

橙色雨丝 发表于 2022-03-12 08:57
艾曲波帕适合于激素或丙球蛋白治疗无效的血小板减少，理论上说只是二线药物，而且通常不解决根本问题，只是暂时缓解。具体是什么疾病，没法猜测，对于疑难病例只敢相信权威病理科以及血液科得出的结论。

嗯，我明白了，非常感谢

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橙色雨丝

wenny 发表于 2022-3-14 15:30
雨丝老师，今天上午在李建勇教授那边看过门诊了，他看完报告跟您结论一样，倾向小B细胞淋巴瘤，但进一步 ...

那就观察随访吧，现在没有确诊也无法分型，未来什么情况无法预测。

wenny

橙色雨丝 发表于 2022-03-14 15:52
那就观察随访吧，现在没有确诊也无法分型，未来什么情况无法预测。

好的，非常感谢您

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wenny

橙色雨丝 发表于 2022-03-14 15:52
那就观察随访吧，现在没有确诊也无法分型，未来什么情况无法预测。

雨丝老师，您好，两个月去复查了，现在血小板只有33了短时间掉了十大几个板， 其他血项指标相对正常，想请教一下后续有什么建议吗？

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橙色雨丝

wenny 发表于 2022-4-28 11:04
雨丝老师，您好，两个月去复查了，现在血小板只有33了短时间掉了十大几个板， 其他血项指标相对正常，想 ...

激素治疗。

wenny

橙色雨丝 发表于 2022-04-28 11:06
激素治疗。

雨丝老师，我们观察了半年在江苏省人民住院复查的，查了很多血项，现在医生建议针对免疫性血小板减低，兼顾B细胞增殖性疾病治疗，采取下面那个方案？想问一下雨丝老师建议。

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wenny

橙色雨丝 发表于 2022-04-28 11:06
激素治疗。

观察期这半年，血常规和用药情况如下，目前具体淋巴瘤亚型没有确定，医生建议用这个方案可行吗？在没有治疗指征的情况下提前干预淋巴瘤会不会不好？免疫性血小板本身就很难治愈，反反复复，用这个方案治疗后期会不会也反弹呀？麻烦雨丝老师了

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橙色雨丝

wenny 发表于 2022-10-18 16:55
观察期这半年，血常规和用药情况如下，目前具体淋巴瘤亚型没有确定，医生建议用这个方案可行吗？在没有治疗指征的情况下提前干预淋巴瘤会不会不好？免疫性血小板本身就很难治愈，反反复复，用这个方案治疗后期会不会也反弹呀？麻烦雨丝老师了

这个方案可以试一下，毒性不大。

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wenny

橙色雨丝 发表于 2022-10-18 17:09
这个方案可以试一下，毒性不大。

雨丝老师，他目前仅确定是B细胞增殖性疾病，具体亚型没确定，医生建议这个方案主要治疗免疫性血小板减少，也可以选择继续观察（因为血小板目前能控制在40以上），让我们自己考虑。想问问您的建议，这个方案是不是比保守观察对患者更有好处呀，完全不太懂

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橙色雨丝

wenny 发表于 2022-10-18 17:20
雨丝老师，他目前仅确定是B细胞增殖性疾病，具体亚型没确定，医生建议这个方案主要治疗免疫性血小板减少，也可以选择继续观察（因为血小板目前能控制在40以上），让我们自己考虑。想问问您的建议，这个方案是不是比保守观察对患者更有好处呀，完全不太懂

两种选择都可以接受，很难首先知道哪个选择更合适。

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wenny

橙色雨丝 发表于 2022-10-19 07:19
两种选择都可以接受，很难首先知道哪个选择更合适。

雨丝老师，今天主治医生说怀疑是华氏巨球蛋白血症

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橙色雨丝

wenny 发表于 2022-10-20 17:41
雨丝老师，今天主治医生说怀疑是华氏巨球蛋白血症

那需要重做免疫固定电泳，另外做MYD88突变检查。

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wenny

橙色雨丝 发表于 2022-10-21 07:23
那需要重做免疫固定电泳，另外做MYD88突变检查。

重新做过了，myd88还没有做，今年3月份做的是未突变

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