女性，38岁，单形性噬上皮淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2021年7月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，38岁

胆囊结石。

2021.2因腹痛、腹泻于外院就诊，入院查血示：血红蛋白74 g/L，白蛋白31.3 g/L，铁蛋白5.24 ng/ml，总铁结合力48 μmo/L，转铁蛋白2.14 g/L。2.26CT示：左上腹上段空肠局部管壁明显增厚并形成不均质软组织软块，考虑淋巴瘤可能性大；胆囊形态饱满；右侧附件区畸胎瘤。患者于上级医院就诊，血红蛋白降至62 g/L，白蛋白降至20.9 g/L。

3.11行PET/CT：左下腹小肠壁增厚伴管腔扩张，为高活性病变；肠系膜根部多发小淋巴结FDG代谢轻度增高；左附件不均匀FDG代谢轻度增高；回盲部局限FDG代谢轻度增高，考虑炎性病变或生理性摄取；胃窦壁略增厚伴FDG代谢轻度增高，考虑胃窦炎症；右卵巢畸胎瘤可能，盆腔积液；脑显像FDG代谢未及明显异常。

3.16病理诊断：(小肠)考虑淋巴造血系统肿瘤，镜下小肠粘膜淋巴细胞弥漫性浸润，伴坏死及溃疡形成，肿块大小: 10*5*1cm, 肿瘤侵及浆膜层。

2021.3医院病理会诊：(小肠切除) 符合小肠单形性噬上皮T淋巴细胞淋巴瘤，肿瘤组织累及小肠壁全层及其周園纤维脂肪组织，切缘未见到肿瘤组织累及。外院免疫组化：CD3、CD56、TIA-1、GranB、Perforin及CD8均呈阳性，EBER少数细胞阳性，Ki-67指数较高(约70%)，T/B淋巴细胞基因重排为T淋巴细胞克隆型增生；我院免疫组化：TIA-1(+)，GranB(+)，CD99(-)，CD21(-)，TdT(-)，CD30(-)，CD4少数+)，CD3(+)，Ki-67(70%阳性)，CD56(部分+)，Perforin(+)，PAX-5(-)，CD34(-)，CD5(-)，CD20(-)，CD8(部分+)，CD103(部分+)，EBER(少数+)。分子病理：MYD88基因第5号外显子未突变。

4.23医院行PET/CT：考虑为左侧腹腔小肠术区旁淋巴瘤累及灶(大小约83.4*63.6*

113.3mm,SUVmax10.5)；双侧附件受累可能(左侧较大约34.8*25.6mm,SUVmax9.2)，腹腔肠系膜淋巴结(较大约8.5*8.1mm,SUVmax4.3)及大网膜(SUVmax1.3)受累不除外，请结合临；右侧附件畸胎瘤；升结肠至降结肠管腔扩张；盆腔积液。心电图：窦性心律；T波改变(以R波为主导联T波均低平)。心脏超声未见异常。

4.23骨髓细胞学：骨髓有核细胞增生活跃，G/E-=2.33/1；粒系增生活跃，以中晚幼粒细胞为主，呈轻度核左移，形态无特殊；红系增生活跃，以中、晚幼红为主，形态尚可；全片找到巨核细胞467只，以成熟颗粒巨为主，片中血小板散在、小簇可见；血片分类大致正常；碱性磷酸酶染色NAP积分103分(-)18%，(+)61%，(++)21%；铁染色外铁(-)，内铁(+)8%，(-)92%。骨髓病理：未见到T细胞淋巴瘤累及骨髓证据。

4.25医院予以泼尼松50mg预化疗，评估病情缓解不明显。4.27予以第1周期CHOP+西达本胺方案(环磷酰胺1.1g d1+多柔比星脂质体52mg d1+长春地辛4mg d1+泼尼松100mg d1-5+西达本胺20mg)治疗。

5.18、6.8予以第2-3周期CHOP+西达本胺方案治疗，剂量同前。

6.28医院行PET/CT：左侧腹腔小肠术区病灶较前范围缩小，糖代谢减低；双侧附件腹膀肠系膜淋巴结及大网膜病灶较前缩小，糖代谢减低；提示治疗有效(纵隔血池SUVmax1.8,肝脏血池SUVmax2.4)；盆腔积液吸收。

6.29评估病情为PR，予以第4周期CHOPE+西达本胺方案(环磷酰胺1.1g d1+多柔比星脂质体52mg d1+长春地辛4mg d1+依托泊苷100mg d1-3+泼尼松100mg d1-5+西达本胺20mg)治疗。

7.19查血示：血小板418，白细胞14.4，中性粒细胞12.9，凝血酶原时间14.6，白介素6 118.455，白介素8 57.852，肿瘤坏死因子α 11.147，干扰素γ 28.445，总胆红素22.8，钠2.7。

患者从治疗前到现在消瘦15斤以上，目前体重为85斤，身高160cm。

疑问

1、根据患者3疗后的评估结果，请主任做出疗效评价，是否达到部分缓解？

2、目前使用的方案是否可行？建议做几次CHOPE+西达本胺后再行PET/CT评估？

3、根据患者的情况是否建议做自体移植？太过消瘦是否会大剂量化疗不耐受？如建议移植，建议何时衔接？是否要达到完全缓解？

4、如暂不移植，是否有其它口服靶向药物进行维持治疗？建议维持多久？

5、目前治疗期间是否可用中药进行调理？

6、此患者预后如何？

答复

1、PR指肿瘤溶解缩小超过50%，目前我看到的PET/CT无具体三维的值，可请PET室老师具体测肠道，肠系膜淋巴结的三维或二维值，看是否达PR或接近PR。

2、PET/CT可以6疗后复查，期间用B超或腹CT复查肿瘤变化，CHOPE+西达本胺是目前治疗T-NHL比较好的方案，但如后期肿瘤变化不大，也可尝试西达本胺+GDP或西达本胺+ICE等其他方案，并根据患者承受力调整剂量。

3、如能达完全缓解，建议自体移植，一般CR后巩固1-2个疗程后行自体移植（多在6-7疗时）

4、如患者体质太差，确实移植风险较高，需主管大夫评估体能及骨髓功能决定。

5、如无法移植，建议二代测序，以决定有无可用的靶向药物，以使联合治疗，无测序结果情况下常用的靶向药，西达本胺，来那度胺，CD30单抗等（如CD30阳性）

6、维持治疗指，CR巩固2-3疗程，结疗后维持。

7、治疗期间可以中药治疗，但化疗中最好不用影响血象的药物。

8、肠道单型性嗜上皮T-NHL，一般预后较差，由于发病率低，目前尚无有效的化疗及靶向组合方案，一般根据患者的反应性及时调整，并试用化疗方案。

点击：我也要代问诊

阿萍儿

后面治疗的怎么样，异体移植没有？

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